agranulocitosi

агранулоцитоз фото L'agranulocitosi è una sindrome caratterizzata da una forte diminuzione dei granulociti nel sangue (meno di 1x109 / l, normalmente di 6,8 × 109 / L), inclusi neutrofili inferiori a 0,5-1x109 / l (normale 1,8-6 , 5 × 109 / L). L'agranulocitosi è una variante della neutropenia, in cui c'è una diminuzione neutrofili nel sangue. Neutrofili sono parte del sistema immunitario del corpo, e questo rende l'immunità più debole e vulnerabile a varie infezioni.

Questa condizione minaccia di complicanze pericolose e può essere la causa della morte. Anche un comune naso che cola in tali pazienti può essere complicato da sepsi e coma, per cui l'agranulocitosi si riferisce a una patologia complessa e richiede uno studio attento e una prevenzione.

Agranulocitosi causa

L'agranulocitosi è divisa in immunitario, mielotossico e genuino. L'agranulocitosi immunitaria appare dalla formazione di anticorpi anti-granulociti nei granulociti. E grazie a questo nel sangue, la loro quantità diminuisce. L'agranulocitosi immunitaria è divisa in haptenic e autoimmune.

Agranulocitosi haptenovy si manifesta quando si usano farmaci (haptens), come antidolorifici, antibiotici, farmaci per la tubercolosi e altri. Con una forma autoimmune, si producono anticorpi a granulociti e successivamente distrutti. Questo processo autoimmune può essere osservato con varie malattie autoimmuni.

Quando l'agranulocitosi mielotossica è inibita la produzione di giovani cellule di granulociti nel midollo osseo e ciò porta ad un contenuto ridotto di granulociti nel sangue. L'agranulocitosi genuina è una forma senza una causa accertata.

Sintomi di agranulocitosi

L'agranulocitosi acuta non manifesta sintomaticamente, solo in laboratorio. Lo stato di salute del paziente peggiora solo quando sono associate complicanze, ad esempio, infezioni gravi (sepsi, tonsillite necrotica, polmonite ascessa, stomatite ulcerosa) che si verificano a causa della ridotta immunità.

Nei primi 2-3 giorni, con una ridotta quantità di granulociti, il paziente si sente bene e la sua temperatura corporea è normale, ma se l'agranulocitosi dura più di 6-7 giorni, la condizione del paziente peggiora, si sviluppano complicanze infettive pericolose.

Lo stato di salute del paziente è determinato dal numero di granulociti ridotti nel sangue. A basso numero, la sindrome è più grave. Con una piccola diminuzione dei granulociti, l'infezione non può svilupparsi se si mantiene normali condizioni di vita e esclude le infezioni che circondano il paziente. Ma se il paziente è in ospedale, anche la minima diminuzione dei granulociti nel sangue può essere complicata da infezioni gravi.

La causa dell'infezione, che complica l'agranulocitosi, può essere stafilococco, E. coli, Pseudomonas aeruginosa e altri batteri. Sintomaticamente, questo si manifesta con un aumento della temperatura a 40-41 ° C, gravi mal di testa, vomito, dolore muscolare, confusione, perdita di peso, arrossamento della pelle e un forte calo della pressione sanguigna. Inoltre, piccole macchie scure possono formarsi sulla pelle che si solleva sopra la pelle (più spesso con Pseudomonas aeruginosa).

La prossima complicazione terribile che si verifica con l'agranulocitosi è l'enteropatia necrotizzante. Simptomatically questo è manifestato da uno spesso feci di liquido, dolori crampi nell'addome, gonfiore, febbre alta, vomito, debolezza generale. A volte si formano ulcere, che possono essere rotture.

Trombocitopenia e anemia sono considerate anche complicanze dell'agranulocitosi. Essi si trovano più spesso in agranulocitosi autoimmune, dal momento che gli anticorpi si formano a piastrine ed eritrociti. Trombocitopenia sintomatica si manifesta con sanguinamento (sindrome emorragica) e anemia - vertigini, debolezza, mal di testa, pallore della pelle, tachicardia (battito cardiaco veloce), ecc.

Agranulocitosi nei bambini

Un bambino, questo è un organismo insolito, sempre più sensibile a tutti i fattori favorevoli e sfavorevoli esterni e la risposta a questi fattori è doppia rispetto ad un adulto. Pertanto, i bambini dovrebbero essere più attenti e cauti. Qualsiasi medico del bambino, dopo aver subito una malattia del bambino (qualsiasi infezione, otite, raffreddori), deve inviare una madre e un bambino a fornire un test di sangue generale per prevenire la riduzione dei leucociti (granulociti, neutrofili).

Le cause della sindrome di agranulocitosi nei bambini sono simili a quelle degli adulti, ma hanno ancora le proprie caratteristiche. Nell'infanzia, una delle cause frequenti di agranulocitosi è la neutropenia nei bambini, o la neutropenia benigna del bambino cronico. Si manifesta spesso fino a un anno e dura da diversi mesi a diversi anni. Questa forma è completamente sicura per il bambino, non si manifesta sintomaticamente e non richiede un trattamento speciale.

I medici ritengono che l'agranulocitosi nei bambini si manifesta a causa dell'immaturità del sistema ematico, che matura a circa 5 anni. Lo sviluppo di complicanze con questa forma di neutropenia non viene osservato e di solito questo stato passa da solo. L'unica cosa da aggiungere è che gli antibiotici sono usati precoce per i bambini con agranulocitosi come profilassi per i raffreddori e si raccomanda alle madri con bambini di effettuare controlli clinici con un pediatra, un ematologo e un immunologo allergico.

Possono verificarsi ulteriori agranulocitosi quando si assumono vari farmaci, ad esempio come antibiotici. Molto meno spesso si può verificare l'agranulocitosi con lo sviluppo di malattie ematiche maligne. Naturalmente, subito c'è un allarme e una chemioterapia.

È un'altra questione quando l'agranulocitosi in un bambino si sviluppa sullo sfondo di malattie infettive persistenti e frequenti, in cui il numero di neutrofili nel sangue può diminuire. E si può vedere clinicamente: i bambini appaiono delle piaghe sulla mucosa della bocca, la polmonite può svilupparsi o la temperatura aumenta notevolmente. Se non si tratta di queste complicanze, il bambino può sviluppare uno shock settico. Se una piccola quantità di neutrofili persiste, si può verificare una malattia come la neutropenia febbrile. Viene manifestata dai seguenti sintomi: aumento della debolezza, febbre alta, tremori, sudorazione eccessiva, stomatite, periodontite, gengivite , frequenti malattie fungine. Il trattamento di questa forma consiste, innanzitutto, nella rimozione dell'infezione e nel trattamento di malattie che hanno portato all'emergere e alla progressione dell'agranulocitosi.

Inoltre, è necessario rafforzare il sistema immunitario del bambino utilizzando farmaci immunostimolanti, vitamine, integratori alimentari. Con una forma molto grave della malattia, il bambino è completamente isolato in una stanza sterile, dove l'irradiazione ultravioletta viene costantemente eseguita e viene mantenuta un'elevata sterilità. Dobbiamo sempre ricordare che l'agranulocitosi è più facile da curare in una fase precoce e, quindi, quando la prima comparsa di questa malattia dovrebbe immediatamente rivolgersi al pediatra, che poi invierà all'ematologo per un consiglio.

Spesso, i medici discutono se le vaccinazioni dovrebbero essere somministrate a un bambino se ha leucociti abbassati. Qui dobbiamo sottolineare e dire che secondo le norme russe la vaccinazione del bambino è rinviata se la quantità di neutrofili è notevolmente ridotta, ma secondo gli standard europei questa non è una controindicazione alla vaccinazione e molti medici-professori sono d'accordo.

Trattamento agranulocitosi

Il trattamento dell'agranulocitosi è diviso in più punti. In primo luogo, viene eliminato il fattore che ha contribuito allo sviluppo dell'agranulocitosi. Ad esempio, farmaci, malattie della natura autoimmune, varie infezioni. Inoltre, è necessario creare condizioni asettiche per il paziente. I pazienti con agranulocitosi sono collocati in stanze sterili, scatole, visitando pazienti con parenti e amici è limitato. Queste misure sono profilattiche, al fine di prevenire lo sviluppo di infezioni che influiscono notevolmente sulla salute del paziente e, in futuro, persino portano alla sua morte.

Inoltre, viene effettuata la manutenzione preventiva e il trattamento delle complicazioni infettive. La prevenzione è l'uso di antibiotici. Non vengono utilizzati se la quantità di granulociti è leggermente ridotta (1,5x109 / l) e se è notevolmente ridotta (1x109 / l) vengono utilizzati farmaci antibatterici. Di solito sono prescritti due antibiotici ad ampio spettro (agendo su diversi microbi) in compresse. Se i neutrofili nel sangue sono inferiori a 1x109 / L, allora due antibiotici vengono somministrati per via endovenosa o intramuscolare. Di solito vengono utilizzate cefalosporine con aminoglicosidi. Se un'infezione è già stata attaccata, vengono utilizzati due o tre antibiotici ad ampio spettro degli stessi gruppi (cefalosporine, aminoglicosidi e penicilline). Quando il paziente viene trattato con antibiotici, i farmaci antifungini (come Nystatin, Levorin e altri) sono prescritti in parallelo. Il trattamento viene eseguito finché i conteggi granulociti non sono al livello normale.

Il trattamento comprende anche la trasfusione di massa di leucociti o di globuli bianchi scongelati 2-3 volte alla settimana. Questa procedura viene utilizzata quando i granulociti nel sangue sono notevolmente ridotti (non vengono utilizzati per l'agranulocitosi immunitaria). La massa leucocitaria viene selezionata tenendo conto della compatibilità dei leucociti del paziente con il sistema antigene HLA. La trasfusione della massa leucocitaria è controindicata in agranulocitosi immunitaria. Riduce la produzione di granulociti nel midollo osseo e inibisce la produzione di anticorpi. Applicare Prednisolone in una dose di 40-100 mg al giorno, a figure normali di granulociti nel sangue. Poi la dose viene lentamente ridotta.

È necessario utilizzare stimolanti di leucopoiesi nel trattamento dell'agranulocitosi. Questi includono Nucleinate di sodio, Leucogen, Pentossil. Il trattamento continua per 3-4 settimane. Tutto dipende dalla condizione del paziente. Applicare anche Molgrastmost, Leikomax.

Quando viene utilizzata una forte terapia di disintossicazione da intossicazione (febbre, pallore, vomito, nausea, disturbi della feci, grave debolezza, bassa pressione sanguigna). Applicare emodez, glucosio, soluzione di cloruro di sodio isotonica o soluzione di Ringer. La trasfusione delle piastrine può essere usata nei casi di grave sindrome emorragica, causata da trombocitopenia acuta. Le piastrine ricevute da un donatore vengono versate. È anche possibile utilizzare gemostatici, che smettono di sanguinare. Questi includono Dicycinum, acido aminocaproico, ecc. Se si sviluppa un'anemia grave, viene utilizzata la trasfusione di globuli rossi. Per prevenire le complicazioni dopo una trasfusione vengono spesso utilizzati eritrotsiti lavati.

Il paziente con agranulocitosi è indebolito e "disarmato", poiché le sue "armi" - i granulociti (neutrofili) sono formati in piccole quantità. L'agranulocitosi è un problema serio, finora non ancora pienamente compreso dagli scienziati, ma molti laboratori stanno lavorando per prevenire e curare questa malattia.

La prevenzione dell'agranulocitosi è un momento molto importante di questa sindrome, e quindi è necessario mantenere sempre il sistema immunitario con vitamine. In estate sono frutta, verdure e in inverno - sono vitamine in tavoletta, che possono sostenere il sistema immunitario umano.