amiloidosi


амилоидоз фото L'amiloidosi è una malattia che esercita il suo effetto dannoso sul corpo sul sottoposto cellulare. Durante alcune reazioni, la proteina patologica viene raccolta nelle cellule tissutali e gradualmente, la cellula dietro la cellula, distrugge l'intera struttura dell'organo.

L'amiloidosi è pericolosa non tanto per le sue manifestazioni generali, quanto per le lesioni locali. Per essere più precisi, l'amiloidosi influenza importanti strutture funzionali del corpo: fegato, cuore e reni. E poiché qualsiasi manifestazione di amiloidosi finirà o finirà con la distruzione della normale struttura del corpo, allora, di conseguenza, appariranno gravi violazioni dell'omeostasi interna apparirà nel corpo.

L'amiloidosi nella classificazione è divisa nella sua sottospecie più piccole. Di solito sono assegnati agli organi affetti da amiloidosi, e a causa del suo verificarsi. Per etiologia, c'è amiloide primaria e secondaria. L'amiloidosi primaria è esclusivamente una malattia associata a disturbi del gene. È questo tipo di amiloidosi che è ereditato. L'amiloidosi secondaria è il risultato di una certa malattia ("causa primaria"), che porterà al suo aspetto.

Inoltre, l'amiloidosi può essere divisa in forme in base alla prevalenza della deposizione proteica nei tessuti: amiloidosi sistemica (generalizzata) e locale.

Per localizzazione negli organi affetti si distinguono le seguenti sottospecie: amiloidosi dei reni, amiloidosi del fegato, amiloidosi del cuore, amiloidosi dell'intestino, amiloidosi della pelle. I più frequenti e pericolosi sono l'amiloidosi dei reni, del fegato e del cuore.

Amiloidosi dei reni

L'amiloidosi dei reni è spesso un'amiloidosi secondaria. Anche nei reni viene depositata solo una sottospecie di proteina amiloide - AA amiloide. Nell'amyloidosis renale, la caratteristica distintiva è che le cellule che sintetizzano questo amiloide diventano cellule mesangiali nei glomeruli. Inoltre, la quantità di proteine ​​- il progenitore AA dell'amiloide nel plasma sanguigno aumenta notevolmente. A sua volta, questo progenitore di amiloide, insieme al sangue, entra nei glomeruli dei reni per la filtrazione del sangue. Lì, viene catturato da cellule speciali ed è utilizzato dalle cellule mesangium per costruire nuove strutture amiloide.

Quindi, con l'amiloidosi renale, esistono due meccanismi per creare una proteina patologica direttamente nelle strutture renali: un cambiamento nella funzione delle cellule mesangiali e la produzione di cellule amiloidi, un aumento del livello del precursore amiloide nel plasma e il mantenimento di ulteriori sintesi proteica nei mesangiociti. Di conseguenza, la quantità di amiloidi AA sarà enorme.

Naturalmente, questo livello di amiloide non influenza il corpo in modo positivo, per non parlare della normale funzione dei reni. Questo amiloide sarà depositato in cellule, portando gradualmente alla loro morte e successivamente alla morte dell'intero organo. Dalle cellule mesangium, l'amiloide si diffonderà e influenzerà le cellule della membrana basale, attraverso cui il sangue tende a filtrare attraverso i capillari, così come la stessa membrana basale dei tubuli.

Oltre alle membrane basali, un altro sito preferito per la deposizione di amiloide è l'arteriole. Come risultato di tutte queste azioni, nefroni (unità strutturali del rene) si atrofia e muoiono una dopo l'altra. Sul sito delle strutture morte verrà sintetizzato il tessuto connettivo e il rene stesso diminuirà di dimensioni (un rene arrugginito di amiloidi).

Nell'amiloidosi del rene vengono individuate fasi che simultaneamente coincidono con i cambiamenti nei reni e nei processi clinici esterni. Queste fasi sono classificate da un processo di sviluppo più piccolo a un più grande.

La prima fase di amiloidosi dei reni è lo stadio dei cambiamenti latenti. Con essa, la proteina amiloide riempie gradualmente le piramidi (microstruttura dei reni), i canali prossimali ei tubi di raccolta. Non può ancora essere una notevole mancanza di funzionalità renale, ma nell'analisi delle urine è già possibile trovare proteine ​​in eccesso (proteinuria). La sua caratteristica principale sarà che aumenta con lo sforzo fisico e per l'apparenza di raffreddori. Inoltre, un'analisi della componente proteica dell'urina rivelerà un forte squilibrio tra le singole frazioni di proteine.

Lo stadio dei fenomeni proteinurici proseguirà ulteriormente nella fase sopra descritta dell'amiloidosi dei reni. Con esso, l'amiloide catturerà gradualmente le strutture glomerulari dei reni. Si riempirà di mesangium, di capillari e di arteriole. È in questa fase dell'amiloidosi che comincia a svilupparsi la sclerosi delle loro singole strutture (in pratica queste sono le piramidi già descritte). Di conseguenza, i neuroni saranno scollegati e il sangue e il drenaggio linfatico saranno disturbati. Ciò porterà all'insorgenza di alterazioni distrofiche nei reni.

Nella clinica, il paziente avrà la proteinuria, che, a differenza della proteina della fase latente, sarà già costante e non dipenderà da condizioni esterne. Oltre alla proteinuria, è ancora facile trovare uno squilibrio di proteine. Le nuove manifestazioni saranno l'aspetto dei cilindri (impressioni proteiche che si formano nei tubuli) e un piccolo numero di eritrociti nell'urina (ematuria).

Allo stadio delle lesioni nefrotiche, la quantità di amiloide nelle strutture renali continua ad aumentare. Cattura la maggior parte dei glomeruli del rene. Continuare a apparire una lesione del cervello del rene. La clinica inizierà a sviluppare gonfiore. La peculiarità di queste edema è che non scompaiono dopo la somministrazione di diuretici. Allo stesso modo saranno le modifiche sopra descritte nelle urine, solo la proteinuria diventerà massiccia. Sarà aggiunto l'edema nei pazienti e una significativa diminuzione del livello di pressione sanguigna.

E l'ultima fase di amiloidosi dei reni è lo stadio di azotemia o uremia (simile a quella dell'insufficienza renale). La sclerosi amiloide colpisce tutti gli strati del rene. La maggior parte dei nefroni muore e viene sostituita da tessuto connettivo. La clinica avrà tutte le sindromi associate a insufficienza renale. A proposito, l'insufficienza renale è la principale causa di morte dei pazienti con amiloidosi dei reni. Le minaccia a quasi ogni fase della malattia. Infatti, tali pazienti letteralmente ogni giorno siedono su un "barattolo di polvere".

Amiloidosi del cuore

Con l'amiloidosi del cuore, una sua proteina patologica viene depositata nelle sue strutture. Più spesso viene depositato nel miocardio, cellule dell'endocardio. Inoltre, questa proteina non elimina l'attenzione ei vasi: può essere depositata nell'arto o nel sistema cardiovascolare coronarico del cuore. Più spesso, l'amiloidosi del cuore si sviluppa con tipi di amiloidosi contenenti AL-proteina.

I meccanismi principali per l'amiloidosi del cuore sono i collegamenti alla quale si verifica la sintesi delle strutture amiloidiche AL. La loro dettagliata patogenesi è scritta sotto, ma parlando in generale, questa proteina è sintetizzata a causa di disturbi nella sintesi delle cellule immunitarie giuste. Questo amiloide si accumula nel sangue e, a quanto pare, viene portato con il flusso sanguigno attraverso gli organi. Una volta nel cuore, viene depositata principalmente nel miocardio e si accumula tra le cellule muscolari. A proposito, l'accumulazione costante di amiloide nel miocardio porta al fatto che la sua massa aumenta la compressione delle arterie intramurali e delle arteriole e provoca una mancanza di nutrizione del muscolo cardiaco.

Il miocardio riempito di amiloide diventa molto denso e, soprattutto, perde la sua capacità di allungarsi. Di conseguenza, l'uscita cardiaca diminuisce, la funzione del cuore viene interrotta e l' insufficienza cardiaca si sviluppa gradualmente.

E se l'amiloide è per lo più depositato accanto all'apparecchio valvolare, allora provocherà una clinica luminosa di difetti valvolari. Cioè la sintomatologia clinica dell'amiloidosi del cuore dipende dal luogo dove è stato deposto l'amiloide: ad esempio, se le strutture amiloide si sono presentate accanto ai percorsi di conduzione, ci saranno segni di disturbo della conduzione, in particolare blocco.

L'amiloidosi del cuore è caratterizzata da un corso lento e lungo, i suoi sintomi possono svilupparsi da molto tempo. La malattia si manifesta fortemente dopo le infezioni respiratorie trasferite, lo stress, l'overstrain. Può apparire un forte calo della pressione, dolore forte, come l'angina pectoris, o sincope si svilupperà. Un segno selettivo sarà anche una riduzione selettiva della pressione nella posizione verticale.

Se la malattia si sviluppa lentamente, sviluppa gradualmente segni di insufficienza cardiaca classica: respiro corto, gonfiore, allargamento del fegato. Tale insufficienza cardiaca praticamente non risponde al trattamento con glicosidi cardiaci.

L'amiloidosi del cuore accompagna spesso anche effusioni nel sacs pericardico, così come il rapido sviluppo delle ascite. Come già sopra descritto, vi sono violazioni nel sistema di conduzione cardiaca: blocco, e in particolare una specifica sindrome della debolezza del nodo del seno . Questa sindrome nei pazienti con amiloidosi può portare ad una morte cardiaca improvvisa.

Amiloidosi del fegato

L'amiloidosi del fegato praticamente non sorge da sola. Più spesso si verifica con le stesse lesioni amiloide di altri organi: la milza, reni, adrenali o intestini.

Molto probabilmente, è causato da disturbi immunologici o gravi infezioni infettive e infiammatorie purulenti. Il segno più luminoso nella manifestazione di questa malattia sarà aumenti del fegato e della milza. Molto raramente è accompagnato da sintomi di dolore o ittero. Questa malattia è caratterizzata da una clinica cancellata e da una lenta progressione. Nelle ultime fasi della malattia possono manifestarsi numerose manifestazioni della sindrome emorragica. In questi pazienti, la funzione protettiva dell'immunità diminuirà molto rapidamente e diventeranno indifesi prima di qualsiasi tipo di infezione.

Anche i cambiamenti caratteristici dell'amiloidosi del fegato sono esposti alla pelle - diventa pallido e secco. Possibili manifestazioni dell'ipertensione del portale e della cirrosi successiva del fegato : l'amiloidosi gradualmente uccide gli epatociti e sono sostituiti da un tessuto connettivo.

La complicanza più pericolosa per questi pazienti sarà lo sviluppo di insufficienza epatica e encefalopatia epatica.

Causa di amiloidosi

Le cause dell'amiloidosi dipendono direttamente dalla sua sottospecie. Se l'amiloidosi è primaria, la causa del suo verificarsi è dovuta esclusivamente agli errori del proprio codice genetico. Questo tipo di amiloidosi viene trasmesso ereditativamente, ci sono anche intere famiglie, dove tutti i membri sono malati con amiloidosi primaria.

L'amiloidosi secondaria, come già detto, è una conseguenza delle malattie primarie. Più spesso, l'artrite reumatoide e la malattia di Bekhterev portano al suo aspetto. C'è anche un elevato rischio di fine dell'amyloidosis con NUK (colite ulcerosa) e la malattia di Crohn . Alta capacità di stimolare lo sviluppo di amiloidosi hanno linfomi e linfoagranulomatosi . Inoltre, tali condizioni patologiche come le malattie infiammatorie croniche e l'osteomielite portano facilmente all'apparenza dei primi segni di amiloidosi secondaria.

Il maggior rischio per l'amiloidosi è anche influenzato da quei pazienti che, per determinate ragioni, sono in dialisi sistemica. Più spesso, ovviamente, questi sono pazienti con forme croniche di insufficienza renale. Questo perché una certa proteina durante la dialisi non passa attraverso la membrana del dispositivo, si accumula nel corpo e si stabilizza gradualmente nelle cellule del tessuto. Nel tempo, questa proteina diventerà la base per l'amiloidosi.

Alcuni tumori possono portare ad amiloidosi. Questo è il cancro al pancreas , il cancro alla tiroide , l'adenoma pituitario e le ghiandole paratiroide. La peculiarità di questa amiloidosi è che nel cancro di questi organi le cellule di un particolare sistema (APUD) sono interessate. Come conseguenza dell'aggressione delle cellule tumorali, queste cellule apodiche vengono distrutte ei loro residui diventano la base per la formazione della proteina amiloide.

Ma oltre alle principali cause (etiologia) dell'amiloidosi, è anche importante conoscere i modelli e i meccanismi fondamentali che si verificano con questa malattia. Dovresti sapere che ogni tipo di amiloidosi procede nel suo modo. Nella patogenesi, è consuetudine isolare i tipi di amiloidosi dalla sua proteina base. I più importanti sono l'amiloidosi, che contiene un tipo di proteine ​​AA (è quello che provoca l'amiloidosi dei reni sopra descritti) e l'amiloidosi con la proteina AL.

Nonostante le diverse proteine, in amiloidosi è possibile distinguere le fasi principali del processo:

- Preparazione della fase. In questa fase, si verifica una mutazione delle cellule della struttura reticuloendoteliale e si visualizzano cellule di amiloide sintetizzatori (amyloidoblast). È importante dire che ogni tipo di amiloide ha le proprie cellule madri (ad es. Macrofagi o cellule renali di mesangium)

- Produzione di proteine ​​amiloide dalle cellule madre e successivo assemblaggio delle sue strutture

- La formazione finale di una struttura proteica patologica in cui si combina con specifiche proteine ​​del sangue o fattori tissutali

Amiloidosi contenente AL

È interessante notare che il corso del corso di questo sottotipo è leggermente simile al corso del mieloma . Qui, allo stesso modo, si verifica una perturbazione nella produzione di "corretti" linfociti B e si manifestano linfociti B patologici, che iniziano a sviluppare catene del futuro amiloide. Solo nel mieloma, queste catene sono state chiamate pesanti e qui, in amiloidosi, si sintetizzano catene di immunoglobuline leggeri. Quindi queste catene cessano di trasformarsi in immunoglobuline normali, disintegrando e raccogliendo singole strutture amiloide.

Si ritiene che la ragione principale di questo tipo di amiloidosi sia una diminuzione dei linfociti T e, di conseguenza, diminuisce il numero di cellule di controllo T-suppressore che possono inibire i linfociti B patologici. La sintesi costante di catene patologiche è anche facilitata dal fatto che la cellula - un clone amiloide, perde completamente la sua capacità di morte cellulare. Questo tipo di amiloidosi è considerato immunitario dipendente.

Amiloidosi contenente AA

Questo sottotipo è caratterizzato dalla presenza della cellula genitore, che sintetizza la sostanza SAA della proteina proteica precursore. Queste cellule materne sono macrofagi del fegato, della milza o delle cellule mesangium nell'amyloidosis renale. Nella fase iniziale, le cellule sintetizzano intensamente questa sostanza. A causa del fatto che questa sostanza è abbondante, non si trasforma completamente in amiloide - le cellule madre raccolgono l'amiloide dai frammenti separati di questa sostanza. Gradualmente, durante le fasi successive, l'intera sostanza va all'assemblaggio delle molecole amiloide.

In questa forma di amiloidosi ci sono alcuni modelli. La prima è che la quantità di amiloide dipende direttamente dalla quantità di produzione della sostanza precursore: maggiore è la sua sintesi, più saranno sintetizzati gli amiloidi. La seconda legge è che in amiloidosi AA, il rapporto di attività funzionale tra cellule sintetizzanti amiloidi e amiloidi assorbenti è interrotto: la funzione di quest'ultimo è notevolmente ridotta. E questo significa che la distruzione della proteina amiloide diminuisce e viene depositata nei tessuti.

Sintomi di amiloidosi

La sintomo di amiloidosi dipende dalla sua sottospecie. Quindi, ad esempio, con l'amiloidosi locale, segni caratteristici di una violazione della funzione di singoli organi: cardiaco, epatica o renale insufficienza.

Inoltre, spesso i muscoli scheletrici sono colpiti. I muscoli aumentano in volume, a causa della deposizione di amiloidi in essi. Sviluppa la cosiddetta falso ipotrofia (pseudohipotrofia). Inoltre, i muscoli diventano più denso.

Anche il tratto gastrointestinale è spesso influenzato (ad esempio, l'amiloidosi del fegato sopra descritto). Oltre al fegato, l'amiloidosi può influenzare i muscoli della lingua. In questo caso, il suo aumento - macroglossia o "grande lingua" si svilupperà. Questo sintomo si svilupperà in un quarto dei pazienti con amiloidosi. Questo è un sintomo piuttosto grave, perché un significativo aumento della lingua in volume può causare difficoltà respiratorie. Oltre alla lingua, l'amiloidosi ama anche l'esofago o l'intestino. Con lesione dell'esofago, si possono sviluppare gravi disturbi, fino al completo restringimento del suo lumen e all'incapacità di passare ulteriormente al chyme alimentare.

Quando le cellule intestinali sono colpite, si manifesta un sintomo, come è noto a tutte le diarete . Più spesso nell'amiloidosi, sembra che le strutture di amiloide si trovino vicino alle finali delle fibre nervose nell'intestino e che hanno un effetto stimolante permanente su di essi. Se le cellule del piccolo intestino sono state colpite da amiloidosi, allora ci saranno sindromi di assorbimento intestinale compromesso. A proposito, questa localizzazione è una delle manifestazioni coronariche di amiloidosi contenenti AA.

Un altro luogo per l'amiloidosi nel corpo sarà il tratto respiratorio. Qui l'amiloidosi può interessare una qualsiasi delle sue strutture. Se la sua proteina è depositata sulle corde vocali, allora ci sarà la raucedine della voce. Quando danni all'amiloide alle cellule bronchiali, può comparire la bronchite cronica. Nei polmoni, l'amiloidosi può imitare i processi tumorali. Tali manifestazioni sono più spesso la prerogativa dell'amiloidosi contenente AL.

Il sistema nervoso può anche essere esposto all'amyloidosis. È anche un segno di amiloidosi contenente AL. Vi sono polineuropatie "amiloide": una violazione della sensibilità nelle aree colpite, una diminuzione della forza muscolare e dei riflessi tendinei. Quando l'amiloidosi colpisce il sistema nervoso autonomo, può svilupparsi una vasta gamma di sintomi: una diminuzione della pressione quando si prende una posizione verticale, l'enuresi e l'impotenza.

E un altro sistema affetto da amiloidosi è il sistema ematopoietico. Dipende da quale germe nel midollo osseo è affetto da amiloide. Vi sono violazioni della funzione di coagulazione e numerose emorragie. Come le due sindromi sopra descritte, questo è anche caratteristico dell'amiloidosi contenente AL.

Oltre all'amiloidosi secondaria, vi è un chiaro sintomo nell'amiloidosi ereditaria primaria. Essi mostrano la torbidità del vetrino, c'è un quadro vivido di danni al sistema nervoso periferico con disordini sensori-motori, che di solito nascono da una prima età. A questo si aggiunge anche lesioni renali e lesioni del tratto gastrointestinale.

Diagnosi di amiloidosi

Uno dei segni dell'amyloidosis nella diagnosi iniziale è, ovviamente, segni clinici e di laboratorio di danno a certi organi. Così, nell'amiloidosi renale, sono importanti i cambiamenti nell'analisi delle urine: diversi segni di proteinuria, squilibrio fra frazioni proteiche nell'urina (disproteinemia) e vari livelli di eritrociti nell'urina.

È inoltre necessario esaminare i segni clinici: gonfiore e violazione dei livelli di pressione. Uno dei segni che può farti pensare alla possibile presenza di amiloidosi è che i pazienti con amiloidosi dei reni non saranno gonfiati anche quando prendono diuretici.

Inoltre è necessario tener conto degli indicatori del livello di clearance della creatinina e della velocità di filtrazione glomerulare. Soprattutto questi segni saranno importanti per determinare la presenza del grado e del tipo di insufficienza renale.

Quando l'amiloidosi colpisce il cuore, può essere eseguita l'echocardiografia e la radiografia del petto. E con danni al fegato si dovrebbe prestare attenzione ai cambiamenti della proteina nel plasma del sangue (in particolare alfa2globulin), così come indicatori biochimici: fosfatasi alcalina e aminotrasferasi (alanina aminotransferrazy o AlAt). È inoltre necessario condurre una biopsia epatica e studiare punctate da colorazione.

Oltre ai segni diagnostici che indicano l'inadeguatezza della funzione di un particolare organo per la rilevazione dell'amiloidosi, vengono utilizzate reazioni specifiche specifiche. Il più famoso di essi è una biopsia del tessuto colpito. Successivamente, la biopsia viene macchiata con coloranti speciali e viene determinata la presenza o assenza di proteine ​​amiloide. Il colorante specifico più comune per l'amiloidosi è il colorante Congo-bocca (Congo-rosso).

Inoltre, un ulteriore indice di amiloidosi (che è spesso l'amiloidosi contenente AL) è un aumento del livello delle cellule plasmatiche nella biopsia del midollo osseo. Più spesso, il conteggio delle cellule plasmatiche è combinato con la loro colorazione con il suddetto colorante per determinare la presenza di singole strutture amiloide in essi. Oltre all'amiloide in queste cellule plasmatiche, è anche possibile determinare le catene leggere (utilizzando metodi immunohistochemici).

È inoltre importante condurre una serie di studi per distinguere i due tipi più importanti di amiloidosi: l'amiloidosi contenente AL e l'amiloidosi contenente AA. Molto spesso per questo, il campione di biopsia è macchiato con colorante rosso Congo, si aggiunge la tripsina o il permanganato di potassio. A causa dell'esposizione a queste sostanze sotto una certa illuminazione, l'amiloidosi contenente l'AA non rifrange i raggi luminosi e l'amiloidosi contenente AL non perde la sua capacità di rifarsi.

Trattamento di amiloidosi

Il trattamento dell'amyloidosis, come le sue cause, una clinica o una diagnosi dipende dalle caratteristiche di ciascuno dei suoi sottotipi.

Nell'amiloidosi secondaria il trattamento dovrebbe iniziare con il trattamento della malattia primaria e anche cercare di riempire il volume ridotto della funzione di un organo. Quindi, con l'amiloidosi dei reni, viene prescritta una dieta speciale. È distinto da un piccolo contenuto proteico (per 0,8 chilogrammi di peso corporeo dovrebbe rappresentare 0,8 g di proteine) e contiene un elevato livello di carboidrati e vitamine (in particolare si prende molta attenzione alla vitamina C). Inoltre è praticamente l'unica dieta in cui è permesso mangiare dolci: marmellata e pastilla. Ciò è necessario per aumentare l'assunzione di cibo calorico. Estremamente limitare l'uso di proteine ​​e sale.

In terapia farmacologica i prescritti sono prescritti desensibilizzanti (Dimedrol, Suprastin). Al fine di inibire la produzione di amiloide, sono prescritti preparati che fanno parte di una serie di 4-amminoquinolines. Ma questi farmaci hanno reazioni avverse con uso prolungato. Quindi sono prescritti in combinazione con le vitamine B, l'acido ascorbico e gli antistaminici.

È quasi impossibile interrompere completamente lo sviluppo di amiloidosi dei reni. Ma per inibire la sua progressione, sono stati prescritti schemi sperimentali che utilizzano Unithiol o Colchicina.

Per migliorare il metabolismo dell'azoto sono prescritti farmaci da un numero di steroidi anabolizzanti. Gli immunostimolanti sono usati anche per aumentare la forza del sistema immunitario. Si ritiene che con elevata attività, il sistema immunitario possa rallentare lo sviluppo dell'amyloidosis dei reni.

Con una forte sindrome nefrotica, sono state fatte trasfusioni al plasma e l'introduzione di proteine ​​di albumina, sono prescritti diuretici osmotici (un vivo esempio di mannitolo).

Le lesioni cardiache nell'amiloidosi, come nel caso della variante renale, sono molto difficili da curare. Il principale principio della terapia è lo stesso che con le lesioni renali simili - per inibire il più possibile lo sviluppo della malattia e l'insufficienza cardiaca concomitante. Droghe sintomatiche prescritte.

Con la "pericolosa" debolezza del nodo del seno, può essere eseguita una terapia chirurgica per installare un pacemaker artificiale.

La terapia per l'amiloidosi del fegato è simile a quella dell'amyloidosis dei reni.

Si ritiene che l'amiloidosi contenente AA non sia praticamente trattata e l'amiloidosi contenente AL, a causa della sua dipendenza immunitaria, è più facile da sopprimere. A questo scopo sono prescritti citostatici e glucocorticoidi. Con amiloidosi contenenti AA, la componente principale di tutti gli schemi sperimentali per la soppressione della sua attività è la preparazione Colchicina.

Oltre ai metodi terapeutici di trattamento, vengono spesso utilizzate procedure chirurgiche. Uno di questi è la rimozione della milza. Si ritiene che sia uno dei principali serbatoi per il contenuto di proteine ​​amiloide nella manifestazione dell'amyloidosis e la sua rimozione può migliorare significativamente lo stato del corpo.