Malattia di Takayasu


болезнь Такаясу фото La malattia di Takayasu è una malattia sistemica associata alla lesione granulomatosa dell'arto elastico e dei suoi rami principali. La malattia di Takayasu è un'aortoarteriite non specificata. Questa malattia si riferisce a vasculite sistemica, caratterizzata da una lesione infiammatoria della parete del vascello con il componente immunitario. Il processo patologico può anche coinvolgere l'arteria polmonare, le arterie subclaviane, le arterie carotide, le arterie iliache e femorali con l'apparenza dei sintomi corrispondenti.

Il processo infiammatorio nella malattia di Takayasu comporta l'obliterazione del lume dei vasi sanguigni e il rallentamento del flusso sanguigno o la sua completa cessazione agli organi. La malattia di Takayasu è rara, circa 2,6 casi per milione di persone all'anno. Questa sconfitta è più tipica per le donne e sono malati in 8 anni. più spesso gli uomini.

La malattia di Takayasu nei bambini è più comune che negli adulti. Soffrono le ragazze di 11-20 anni. Area di distribuzione - Asia, Sud America, in rari casi, Europa.

La causa di cause Takayasu

Fino ad ora la causa della malattia di Takayasu non è del tutto chiara. Alcuni scienziati associano il verificarsi di questa malattia con i micobatteri tubercolosi. La reazione immunologica, causata da antigeni batterici, è di natura autoimmune. Di conseguenza, gli anticorpi dei loro tessuti appaiono, in particolare, ai tessuti della parete arteriosa. Quindi c'è infiammazione.

Con la malattia di Takayasu, un gran numero di monoliti si accumulano nelle pareti delle più grandi arterie del tipo elastico, le cellule del sistema immunitario. Ciò contribuisce alla formazione di granulomi. In questo caso, la sconfitta delle arterie all'interno degli organi per la malattia di Takayasu non è tipica. È stato osservato che nei pazienti con aortoarterite non specifico esistono numerosi geni responsabili dell'ereditarietà della predisposizione a questa patologia.

Possibile variante del corso della malattia di Takayasu per il tipo di cambiamenti sclerotici. In questo caso, tutti gli strati dell'arteria sono colpiti e l'attività del sistema immunitario è alta. Quando la malattia di Takayasu svanisce, la sclerosi delle pareti arteriose si forma al sito dell'infiammazione.

Sintomi della malattia di Takayasu

L'insorgenza della malattia di Takayasu è di solito acuta. Il substrato principale dei sintomi nella malattia di Takayasu è la risposta immunitaria e il restringimento del lumen dei vasi. Soltanto i flussi importanti dell'aletta sono influenzati. Nel segmento toracico dell'arto sono arterie carotide, tronco brachiocefale, arterie subclavian. Nella parte addominale dell'arto, le arterie mesenteriche renali, celiache, superiori e inferiori sono coinvolte nel processo patologico. È possibile una variante del corso della malattia di Takayasu con un danno completo all'aorta con tutti i tronchi. Inoltre, l'aortoarteriite può essere combinata con l'arterite dell'arteria polmonare. Più spesso (65% dei casi) c'è una variante clinica con lesioni dell'arco aortico e del suo reparto discendente, o un tipo misto.

Indipendentemente dalla localizzazione dell'infiammazione, la malattia di Takayasu inizia con una febbre alta. C'è generale fatica e debolezza, dolori muscolari, articolazioni, il paziente si lamenta di mancanza di appetito, perdita di peso. Nelle fasi iniziali si forma la poliartrite con la predominanza delle lesioni delle articolazioni delle mani. C'è la sindrome di Raynaud , caratterizzata da uno spasmo di piccoli vasi delle mani. Sulla pelle si presentano ulcere trofiche. Può formare una lesione del pericardio, il bulbo oculare.

Le manifestazioni tardive della malattia di Takayasu sono causate dalla localizzazione di vasi infiammabili. Quando coinvolti nel processo delle arterie subclaviane, gli arti superiori soffrono. Ci sono myalgie, debolezza nelle mani, freddo, mancanza di impulso o impulso debole sulle arterie delle mani. Poiché le arterie sono influenzate in modo irregolare, la pressione arteriosa sulle mani può avere valori diversi, fino a 10 unità.

Quando l'arteria carotide è affetta, c'è una sintomatologia cerebrale: colpi ischemici, infarti cerebrali, demenza ischemica. Dalla arteria carotide, la nave che alimenta le foglie del bulbo oculare, può verificarsi la cecità. Quando si sente il collo nel campo delle arterie carotide, il paziente sperimenta dolore.

Il blocco delle arterie renali porta ad una ipertensione arteriosa sintomatica. Nel sangue, i prodotti circolanti del metabolismo proteico aumentano, che devono essere rimossi con l'urina. Tale variante della malattia di Takayasu può finire fatale, in connessione con lo sviluppo di insufficienza renale.

Con il coinvolgimento dell'infiammazione dell'arteria polmonare si manifesta l'ipertensione polmonare. Questa variante clinica porta a un insuccesso ventricolare destro del cuore, l'apparenza di effusione nella cavità del corpo, l'edema periferico e l'allargamento del fegato.

Nel processo patologico possono essere coinvolti anche i reparti primari delle arterie coronarie. Di conseguenza, si verifica l'occlusione del loro lumen e l'ischemia miocardica. L'infarto del miocardio può verificarsi. Se si sviluppa il deflusso dell'orifizio aortico, allora a tempo debito si svilupperà insufficienza cardiaca.

Un altro sintomo importante della malattia di Takayasu è la claudicazione intermittente. Questo sintomo è caratteristico della sconfitta dell'arteria iliaca e femorale. Il paziente allo stesso tempo perde la capacità di camminare velocemente. Se accelerate il ritmo della camminata, ci sono sentimenti di dolore nei muscoli, intorpidimento, debolezza nell'estremità inferiore.

Con lesione delle arterie mesenteriche si verifica l'ischemia dell'intestino. Può manifestarsi in forma di patologia chirurgica acuta e ischemia cronica. Con una variante acuta, è necessario intervenire urgentemente, poiché l'intestino necrotico porterà alla peritonite e alla morte del paziente. I sintomi dell'ischemia cronica sono una violazione dell'assorbimento di acqua e sostanze nutritive dal cibo. Il paziente si lamenta di flatulenza, pesantezza nell'addome, dolori gravi. La persona perde peso, la pelle si asciuga, compare l'ittero, le unghie diventano sottili, i capelli cadono.

Ad oggi esistono tre varianti del corso della malattia di Takayasu. Il corso acuto è manifestato dalla febbre, dalla sindrome articolare, dall'alta percentuale di sedimentazione eritrosiva, dall'anemia. I segni di ischemia degli organi si verificano durante il primo anno della malattia. Il trattamento in questo caso è inefficace.

La variante subacuta della corrente si sviluppa gradualmente. La temperatura è subfebrile, i segni dell'ischemia appaiono gradualmente. Le modifiche delle analisi non sono altrettanto pronunciate quanto nella forma acuta.

Il corso cronico si sviluppa in pazienti di età superiore ai 30 anni. Le lesioni vascolari e l'ischemia prevalgono sui sintomi di intossicazione generale.

Per diagnosticare la malattia di Takayasu, oltre ai sintomi sopra descritti, è necessario effettuare esami angiografici ed ecografici delle arterie.

Takayasu trattamento delle malattie

Il trattamento della malattia di Takayasu dovrebbe risolvere diversi problemi: ridurre l'infiammazione immunitaria, combattere con l'ischemia, trattare l'ipertensione sintomatica.

Nel corso acuto della malattia di Takayasu, è necessario prendere Prednisolone in una dose giornaliera di 30-40 mg fino a diminuire i segni clinici. In futuro, è necessario ridurre la dose a 5-10 mg al giorno. In assenza di remissione clinica, Methotrexate viene aggiunto al trattamento con una dose di 15 mg al giorno. Se questa terapia non funziona, nominare Cyclophosphamide in una dose giornaliera di 2 mg per due anni. Azotioprina - 50-75 mg di dose giornaliera per 1 g.

Il corso subacuto della malattia di Takayasu richiede la nomina di dosi più piccole di farmaci. Prednisolone-20-30 mg.

Come profilassi delle complicanze trombotiche nella malattia di Takayasu, vengono presi l'eparina, l'aspirina, il clopidogrel e il Curantil. Per migliorare il flusso sanguigno periferico, dovrebbe essere utilizzato pentoxifilina e nicotinato xantinolo. Con l'ipertensione arteriosa elevata, gli inibitori dell'enzima che convertire l'angiotensina sono consigliabili se due arterie non sono immediatamente colpite. È anche possibile prescrivere bloccanti del canale di calcio, beta-bloccanti. L'emodialisi viene utilizzata nello sviluppo di insufficienza renale.

Il trattamento dell'insufficienza cardiaca nella malattia di Takayasu inizia con la nomina di diuretici. Lasix nella dose iniziale di 20-30 mg, in futuro è possibile aumentare la dose. Assegnare i glicosidi cardiaci, beta-bloccanti. Correggere l'esercizio fisico e la dieta. Ridurre l'assunzione di sale da tavola.

Al trattamento chirurgico si ricorre all'occlusione delle arterie carotide e coronarie. Le vaschette danneggiate vengono sostituite con speciali protesi. Effettuare la scorrimento aortocoronare.

Il trattamento della malattia di Takayasu non porta a recupero. Anche con un trattamento adeguato e adeguato, la vita è prolungata solo per 5-7 anni.