erythremia


эритремия фото Erythremia è una malattia patologica del sangue, accompagnata da una forte myeloproliferazione, con conseguente comparsa di un gran numero di eritrociti nel flusso sanguigno, così come alcune altre cellule. Eritremia è anche chiamata policitemia vera. In altre parole, è la leucemia cronica.

Le cellule del sangue formate in una sovrabbondanza hanno una forma e una struttura normali. A causa del fatto che il numero aumenta, la viscosità aumenta, il flusso sanguigno rallenta in modo significativo, i trombi iniziano a svilupparsi. Tutto ciò provoca problemi con l'approvvigionamento di sangue, porta all'ipossia, che aumenta nel tempo. La prima volta circa la malattia alla fine del XIX secolo, Vakez ha parlato, e già nei primi cinque anni del ventesimo secolo, Osler ha raccontato il meccanismo della comparsa di questa patologia del sangue. Ha anche definito l'eritermia come una nosologia separata.

Cause di eritemi

Nonostante il fatto che l'eritermia sia conosciuta per quasi un secolo e mezzo, è ancora poco intesa, le cause affidabili del fenomeno sono sconosciute.

Eritemia della ICD (Classificazione Internazionale delle Malattie) - D45. Alcuni ricercatori hanno concluso durante il monitoraggio epidemiologico che l'eritermia ha un rapporto con i processi di trasformazione nelle cellule staminali. Hanno osservato una mutazione della tirosina chinasi (JAK2), in cui la fenilalanina ha sostituito la valina in six hundred e diciassettesima posizione. Tale anomalia è un compagno di molte malattie del sangue, ma con eritermia si verifica soprattutto spesso.

Si ritiene che ci sia una predisposizione familiare alla malattia. Quindi, se i parenti stretti erano malati di eritermia, la probabilità di ottenere questa malattia in futuro aumenta. Ci sono anche alcuni schemi dell'origine di questa patologia. Eritremia è prevalentemente influenzata da persone di età compresa tra sessanta e ottanta anni, ma esistono casi isolati quando si sviluppa nei bambini e nei giovani. Nei giovani pazienti, l'eritermia è molto difficile. Gli uomini sono 1,5 volte più propensi a soffrire, ma tra i rari casi di morbilità tra i giovani, il sesso femminile prevalge.

Tra tutte le patologie del sangue accompagnate da mieloproliferazione, l'eritermia è la malattia cronica più comune. Delle centomila persone, la vera politezia è colpita da ventinove persone.

Sintomi di eritema

L'eritermia della malattia si manifesta lentamente, per un po 'di tempo la persona non sospetta nemmeno che sia malato. Nel tempo, la malattia si fa sentire, la clinica è dominata dai fenomeni della pletora, così come le relative complicanze. Così, sulla pelle, e soprattutto sul collo, le grandi vene gonfie diventano evidenti. La policitemia della pelle ha un colore ciliegio, particolarmente pronunciato in un così luminoso colore nelle aree aperte (viso, mani). Le labbra e la lingua assumono una tonalità rosso-blu, iperemica e congiuntiva (gli occhi sono come pieni di sangue).

Un altro segno caratteristico di eritermia è un sintomo di Cooperman, in cui il palato morbido differisce di colore e il palato duro rimane lo stesso. Tali colori della pelle e della mucosa si ottengono perché i piccoli vasi sulla superficie sono pieni di sangue, il suo movimento diventa lento. Per questo motivo, quasi tutta l'emoglobina passa nella forma ricostituita.

Il secondo segno importante è il prurito della pelle . Succede a quasi la metà delle persone che soffrono di eritermia. Particolarmente intenso, questo prurito diventa dopo il bagno in acqua calda e calda. La causa è rilasciata la serotonina, le prostaglandine e l'istamina. Spesso si verifica eritromelalgia. Sarà contrassegnato da una forte bruciatura dolorosa alle dita. Peculiare dolore accompagnato da arrossamento e formazione di macchie cianotiche. La causa della bruciatura è un gran numero di piastrine, che provoca microtrombi.

Erythremia true è spesso accompagnata dalla crescita della dimensione della milza. L'aumento di questo organo può essere di qualsiasi grado. Il fegato può anche soffrire. L'epatomegalia in questo caso sarà causata da un riempimento di sangue alto, un coinvolgimento diretto del fegato nei processi di mieloproliferazione.

In alcuni casi di eritermia, si manifestano ulcere del duodeno e dello stomaco. L'ulcera del duodeno in questi pazienti è più comune. Ciò è dovuto al fatto che i coaguli di sangue nelle vasi mucose portano a peggioramento del trofismo, che riduce la capacità del corpo di frenare la crescita di Helicobacter pylori.

Un altro sintomo pericoloso è lo sviluppo di coaguli di sangue nei vasi sanguigni. Trombi anteriori sono diventati la causa principale della morte nell'eritramia. I formicolari formano nei pazienti con questa malattia dovuta ad una eccessiva viscosità, cambiamenti nella parete dei vasi sanguigni. Ciò provoca un difetto della circolazione sanguigna nelle vene del cervello, delle gambe, delle vene della milza e anche nei vasi coronarici. Nonostante l'alta capacità del corpo alla trombosi, l'eritermia può essere accompagnata da sanguinamento. Molto spesso, sanguinamento si verifica dalle vene dell'esofago, le gengive.

L'eritemia può anche essere accompagnata da dolori artritici di carattere gottoso. La ragione è un aumento del livello di acido urico. Sulla base dei risultati del monitoraggio, ogni quinto paziente con eritermia nota questo sintomo. La vera politezia è spesso accompagnata da endarterite obliterante , per cui i pazienti si lamentano di dolore nelle gambe. Il dolore sarà causato dalla suddetta eritromelalgia. L'iperplasia di CM è indicata da dolore sotto pressione o da effusione di ossa piatte.

Sintomi soggettivi che un paziente con eritermia può indicare: stanchezza, rumori, squillare nelle orecchie, "vola" davanti agli occhi, mal di testa, cattiva visione, vertigini , dispnea. A causa della viscosità del sangue, la pressione nei pazienti è costantemente elevata. Con il lungo corso della malattia, cardiosclerosi , può apparire un insufficienza cardiaca .

Erythremia passa attraverso 3 fasi. Con l'eritrocitosi iniziale moderata, in CMC - panmielosi. Non ci sono ancora complicazioni vascolari e organi. Magnesia leggermente allargata. Questa fase può durare cinque o più anni. Nella fase proliferativa, la pletora e l'epatosplenomegalia sono pronunciate a causa della metaplasia mieloide. I pazienti cominciano a diminuire. Nel sangue, l'immagine è diversa. Ci possono essere esclusivamente eritrocitosi o trombocitosi con eritrocitosi, o panmelosi. Non si può escludere anche la variante della neutrofilia e uno spostamento a sinistra. Nel siero l'acido urico è notevolmente aumentato. Eritrea in fase di esaurimento (terza fase) è caratterizzata da un fegato grande, una milza, in cui si trova la mielodisplasia. Nella pancitopenia del sangue cresce, in CMC - mielofibrosi.

Erythemia è accompagnata da una diminuzione del peso, un sintomo di "calzino e guanti" (le gambe e le mani cambiano intensamente il colore). Erythremia è accompagnata anche dall'alta pressione sanguigna, da una maggiore predisposizione alla bronchite , alle malattie respiratorie. Durante la trepanobiopsia viene diagnosticato un processo iperplastico (di natura produttiva).

Test di sangue di Erythremia

I dati di laboratorio per l'eritermia sono molto diversi da quelli di una persona sana. Quindi, l'indicatore del numero di globuli rossi è notevolmente aumentato. Anche il sangue emoglobina cresce, può essere di 180-220 grammi al litro. L'indice di colore per questa malattia, di norma, è inferiore a uno ed è 0,7-0,8. Il volume totale di sangue che circola attraverso il corpo è molto più del normale (in una metà e mezzo e due volte e mezzo). Ciò è dovuto all'aumento del numero di globuli rossi. L'ematocrito (il rapporto tra gli elementi del sangue e il plasma) sta rapidamente cambiando a causa di un eccesso di eritrociti. Può raggiungere il livello di sessantacinque o più per cento. Il fatto che la rigenerazione degli eritrociti in eritermia procede in modo accelerato è indicata da un elevato numero di cellule reticolulocitiche. La loro percentuale può arrivare da quindici a venti per cento. Nella macchia, si possono trovare eritroblasti (singoli), il sangue rivela la poligromatica delle cellule del sangue.

Anche il numero di globuli bianchi aumenta, di solito uno e mezzo o due volte. In alcuni casi, la leucocitosi può essere ancora più pronunciata. Un aumento è dovuto alla forte crescita dei neutrofili, che raggiungono settanta-ottanta per cento e talvolta anche di più. A volte c'è un cambiamento nel carattere myelocitario, più spesso un pugnalato. Anche la frazione di eosinofili cresce, talvolta insieme ai basofili. Il numero di piastrine può crescere fino a 400-600 * 10 9 litri. A volte le piastrine possono raggiungere grandi marcatori. Si è aumentata seriamente e la viscosità del sangue. Il tasso di sedimentazione degli eritrociti non supera i due millimetri all'ora. Anche la quantità di acido urico aumenta, a volte rapidamente.

Dovresti sapere che per una diagnosi non sarà sufficiente un test di sangue. La diagnosi di "eritermia" si basa su una clinica (lagnanze), alta emoglobina, un gran numero di eritrociti. Insieme all'analisi del sangue in eritermia, viene eseguito anche il midollo osseo. In esso si può trovare la proliferazione di elementi CM, nella maggior parte dei casi ciò è dovuto alle cellule progenitrici di globuli rossi. Allo stesso tempo, la capacità di maturare nelle cellule del midollo osseo rimane allo stesso livello. Questa malattia deve essere differenziata con varie eritrocitosi secondarie, che appaiono per effetto della stimolazione reattiva dell'eritropoiesi.

L'eritemia si presenta sotto forma di un processo cronico lungo e lungo. Il rischio di vita è ridotto ad un elevato rischio di sanguinamento e alla formazione di coaguli di sangue.

Trattamento Erythremia

All'inizio dello sviluppo della malattia di eritermia sono state mostrate misure mirate al rafforzamento generale: un regime normale, sia per lavoro che per riposo, per camminare, per ridurre al minimo il prendisole e la fisioterapia. Dieta con eritermia - latte e verdure. Le proteine ​​animali dovrebbero essere limitate, ma non escluse. Non mangiare alimenti che contengono un sacco di acido ascorbico, ferro.

L'obiettivo principale della terapia di eritermia è la normalizzazione dell'emoglobina (fino a centoquarantacinquecento) e l'ematocrito - fino a quarantacinque - quarantacinque per cento. È inoltre necessario minimizzare le complicazioni causate dalle trasformazioni nel sangue periferico con eritermia: il dolore alle estremità, la mancanza di ferro, i problemi con la circolazione del sangue nel cervello e gli organi.

Al fine di normalizzare l'ematocrito con l'emoglobina, viene ancora applicata la procedura di sangue. Il volume di emorragia con eritermia è di cinquecento millilitri alla volta. La sanguinamento viene eseguita una volta in due giorni o ogni quattro-cinque giorni finché gli indicatori di cui sopra sono normalizzati. Questo metodo è accettabile nel quadro di misure urgenti, in quanto stimola il midollo osseo, in particolare la funzione della trombopoiesi. Con lo stesso scopo, può essere utilizzato anche l'eritrocitera. Con questa manipolazione, solo la massa eritrocita viene recuperata dal flusso sanguigno, restituendo il plasma. Fai questo anche spesso, ogni altro giorno, utilizzando un dispositivo di filtraggio speciale.

Se l'eritermia è accompagnata da prurito intenso, vengono utilizzati un aumento della frazione di leucociti, come pure delle piastrine, una grande milza, malattie degli organi interni (JAJ o DPC, IHD, problemi nella circolazione cerebrale), complicanze dei vasi (trombosi delle arterie, venature). Questi farmaci sono usati per sopprimere la moltiplicazione di cellule diverse. Includono Imiphos, Myelosan, così come fosforo radioattivo (P32).

Il più efficace è il fosforo, in quanto si accumula in dosi elevate nelle ossa, inibendo così la funzione medullare, colpendo l'eritropoiesi. P32 viene somministrato per via orale da tre a quattro volte a 2 mC. L'intervallo tra l'assunzione di due dosi è da cinque giorni a una settimana. Il corso richiede sei o otto mc. Se il trattamento ha successo, il paziente sarà in remissione per due o tre anni. Questa remissione è clinica e ematologica. Se l'effetto è insufficiente, il corso viene ripetuto alcuni mesi dopo (di solito tre o quattro). Dalla ricezione di questi farmaci può apparire una sindrome citopenica, probabile che si sviluppi anche in osteomyelofibrosis, leucemia mielodica cronica . Al fine di evitare tali risultati sgradevoli, così come con metaplasia del fegato, la milza, è necessario mantenere sotto controllo la dose totale del farmaco. Il medico deve assicurarsi che il paziente non prenda più di trenta mC.

L'imiphos in eritermia è espresso inibendo la riproduzione degli eritrociti. Il corso richiede cinquecento o seicento milligrammi di Imiphos. Viene somministrato cinquanta milligrammi al giorno. La durata della remissione è da sei mesi a un anno e mezzo. Va ricordato che questo agente ha un effetto dannoso sul tessuto mieloide (contiene mielotossine), e questo causa l'emolisi degli eritrociti. Questo è il motivo per cui questo farmaco con eritermia dovrebbe essere usato con particolare attenzione se le frazioni della milza e delle piastrine non sono coinvolte nel processo, i leucociti differiscono poco dalla norma.

Myelosan non è un mezzo di scelta in eritermia, ma viene periodicamente prescritto. Questo farmaco non viene usato se le leucociti, le piastrine sono entro i limiti normali o ridotti. Come un ulteriore mezzo per l'utilizzo di farmaci anticoagulanti (in presenza di trombosi). Tale trattamento viene eseguito esclusivamente sotto il controllo rigoroso dell'indice protrombina (dovrebbe essere almeno il sessanta per cento).

Dai anticoagulanti dell'influenza indiretta ai pazienti con eritermia danno Phenilin. Viene assunto ogni giorno per trecento milligrammi. Uso e disaggregazione delle piastrine (acido acetico per cinquecento milligrammi al giorno). Dopo aver assunto Aspirin, una soluzione fisiologica viene iniettata nella vena. Tale sequenza è necessaria per eliminare la pletora.

Se l'eritermia viene trattata nelle condizioni del regime del reparto, è consigliabile utilizzare il mielobromolo. Assegnare ogni giorno a duecentocinquanta milligrammi. Quando i leucociti iniziano a cadere, il farmaco viene somministrato dopo un giorno. Completamente abolito, quando i leucociti sono ridotti a 5 * 10 2 litri. Chlorbutin è prescritto da otto a dieci milligrammi al giorno. La durata della terapia con questo farmaco con eritermia è di circa sei settimane. Dopo un po 'si ripete il trattamento con Chlorbutin. Prima dell'inizio della remissione, i pazienti devono assumere Cyclophosphamide ogni giorno per 100 milligrammi.

Se l'anemia emolitica della genesi autoimmune inizia con eritermia, vengono utilizzati glucocorticosteroidi. Prednisone è preferibile. È prescritto trenta-sessanta milligrammi al giorno. Se tale trattamento non ha dato risultati particolari, si raccomanda al paziente di splenectomia (manipolazione chirurgica per rimuovere la milza). Se l'eritermia è passata alla leucemia con un corso acuto, viene trattata secondo il regime di terapia appropriato.

Poiché quasi tutto il ferro è legato all'emoglobina, altri organi non lo ricevono. Che il paziente non abbia una carenza di questo elemento, con l'eritermia, le preparazioni di ferro vengono introdotte nello schema. Questi includono Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - una goccia che nomina cinquantacinque gocce (due millilitri) due volte al giorno. Quando il livello del ferro viene normalizzato, per evitare che la dose venga ridotta di metà. La durata minima del trattamento per l'eritermia con questo rimedio è di otto settimane. Il miglioramento dell'immagine sarà notevole in due o tre mesi dal momento dell'inizio della terapia da parte di Hemofere. Il farmaco può talvolta avere un effetto sul tratto digestivo, provocando un cattivo appetito, nausea con vomito, una sensazione di epigastrio sovrapposto, costipazione o, viceversa, diarrea .

Ferrum Lek può essere iniettato solo nel muscolo, per via endovenosa. Prima di iniziare il trattamento, dare una dose di prova di questo farmaco (metà o quarto dell'ampolla). Se non vengono rilevati effetti indesiderati entro un quarto d'ora, viene somministrata la restante quantità del farmaco. La dose del farmaco viene prescritta individualmente tenendo conto degli indici di carenza di ferro. La dose usuale per l'eritermia è una o due fiale del farmaco al giorno (centocinquecento milligrammi). Il contenuto di due fiale è somministrato solo se l'emoglobina è troppo alta. Ferrum Lek deve essere iniettato in profondità, a sinistra, a destra glutei alternativamente. Per ridurre il dolore quando somministrato, il farmaco è bloccato nel quadrante esterno con un ago, la cui lunghezza è di almeno cinque centimetri. Dopo che la pelle viene trattata con disinfettante, prima di inserire l'ago, deve essere spostata un paio di centimetri in basso. Ciò è necessario per impedire il flusso di Ferrum Leka, che può portare alla tintura della pelle. Subito dopo l'iniezione, la pelle viene rilasciata e il sito di iniezione viene pressato con le dita con lana di cotone mantenendolo per almeno un minuto. È necessario prestare attenzione alla fiala prima di prendere un'iniezione: il farmaco dovrebbe sembrare omogeneo, senza sedimenti. Inserirlo immediatamente dopo l'apertura della fiala.

Sorbifer viene preso internamente. Bevi una compressa due volte al giorno prima della colazione e della cena per trenta minuti. Se il farmaco ha causato effetti collaterali (un retrogusto spiacevole nella bocca, nausea), è necessario passare ad una singola dose (una compressa). Terapia Sorbiforum con eritermia viene eseguita sotto il controllo del ferro nel canale. Dopo aver riportato normalmente il livello del ferro, il trattamento dovrebbe continuare per altri due mesi. Se il caso è grave, la durata del trattamento può essere aumentata da quattro a sei mesi.

Una fiala di Totem viene aggiunta all'acqua o ad una bevanda che non contiene etanolo. Bere meglio su uno stomaco vuoto. Assegnare un centocinquanta milligrammi al giorno. La durata della terapia con eritermia è da tre a sei mesi. Totem non deve essere preso se l'eritermia è accompagnata da JAJ o JAHPK, da forma emolitica di anemia, da anemia aplastica e sideroachrastica, da hemosiderosi, da emocromatosi.

L'eritema può essere accompagnato anche dalla diatesi dell'urata. È causata dalla rapida distruzione degli eritrociti, accompagnata dall'ingestione di vari prodotti metabolici nel sangue. Per portare urates in norma con eritermia è possibile attraverso tale preparazione medica, come Allopurinol (Milurit). Il dosaggio giornaliero del farmaco è variabile, a seconda della gravità del flusso, della quantità di acido urico nel corpo. Di solito la quantità della droga varia da cento milligrammi a un grammo. Un grammo è la dose massima in casi eccezionali. Spesso un centocinquecento milligrammi per la diagnosi di "eritermia" è abbastanza. È importante sapere che Milurit (o Allopurinolo) non può essere preso se l'eritermia è accompagnata da insufficienza renale o da allergia a qualsiasi componente di questo farmaco. Il trattamento dovrebbe essere lungo, le interruzioni tra i metodi del rimedio per più di due giorni sono inaccettabili. Nel trattare l'eritermia con questo rimedio bisogna bere molta acqua per assicurare una diuresi di almeno due litri al giorno. Questo farmaco non è raccomandato per l'uso durante la terapia antitumorale, poiché Allopurinolo rende questi farmaci più tossici. Se è impossibile evitare la ricezione simultanea, la dose di citostatico è ridotta della metà. Quando si usa Milurita, aumenta l'effetto degli anticoagulanti indiretti (compresi gli effetti indesiderati). Inoltre, questo farmaco non deve essere consumato simultaneamente con preparazioni di ferro, in quanto ciò può contribuire all'accumulo dell'elemento nel fegato.