Anemia emolitica


гемолитическая анемия фото L'anemia emolitica è un complesso clinico-ematologico sintomatico che si verifica a seguito dell'allungamento della durata del funzionamento dei globuli rossi a causa della loro maggiore disintegrazione. Questa patologia combina un gruppo di malattie di natura ereditaria e acquisita, nella patogenesi di cui l'emolisi di eritrociti predomina senza una diminuzione dell'emoglobina nel sangue periferico. Secondo le statistiche mondiali, nella struttura della morbilità tra le patologie del sangue, gli stati emolitici rappresentano non meno del 5%, di cui prevalgono i tipi ereditari di anemia emolitica.

I segni di anemia emolitica si verificano solo quando esiste un evidente equilibrio tra la proliferazione di globuli rossi e la distruzione degli eritrociti nel flusso di sangue circolante, mentre la funzione compensativa del midollo osseo (aumento della proliferazione dei reticolociti) è esaurita.

Anemia emolitica autoimmune

Il principale fattore provocatorio nell'emergere di anemia emolitica di carattere autoimmune è la sintesi degli anticorpi nei propri globuli rossi, che il corpo percepisce come antigeni stranieri. La manifestazione di anemia emolitica autoimmune si verifica in presenza di una malattia sintomatica come complicazione (malattie del sistema connettivo sistemico, emoplasma, epatite aggressiva cronica, colite ulcerosa , neoplasie maligne) o come unità nosologica indipendente.

Nonostante il rapido sviluppo della medicina nel campo delle misure diagnostiche delle malattie del sangue, fino ad oggi non è possibile stabilire una causa affidabile dello sviluppo dell'anemia emolitica autoimmune.

Tutte le manifestazioni cliniche dell'anemia emolitica autoimmune non dipendono dal fattore etiologico. Più spesso, i pazienti sperimentano un corso lento-progressivo della malattia. Le prime manifestazioni della malattia sono la debolezza generale, dolore alle articolazioni, temperatura corporea subfibra, dolore addominale. Con un esame oggettivo del paziente c'è una marcata pallidità e passività della pelle, aumentando gradualmente la ghiandatura, un aumento della dimensione della milza e del fegato.

Nel 50% dei casi, i pazienti hanno anemia emolitica acuta di natura autoimmune, caratterizzata da un improvviso insorgenza della malattia e da un quadro clinico violento. In questa situazione, numerose denunce del paziente vengono in primo piano in completa assenza di cambiamenti durante un esame obiettivo del paziente. Le principali lamentele che presentano il paziente sono: grave debolezza e diminuzione delle prestazioni, palpitazioni cardiache, sensazione di mancanza di aria, aumento della temperatura corporea a 38-39 gradi Celsius, mal di testa e vertigini , nausea e vomito non correlati al consumo, metà superiore dell'addome. Le manifestazioni esterne dell'emolisi sono solo l'ictero crescente della pelle in assenza di un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

I segni di anemia emolitica di natura autoimmune in un sangue di laboratorio sono: elevata reticulocitosi 200-300%, diminuzione del numero di globuli rossi con un indice di colore normale, leggermente leucocitosi, la quantità di piastrine non è modificata o leggermente ridotta. Un indicatore assoluto della natura autoimmune dell'anemia è un aumento di ESR a cifre elevate. In alcuni casi è possibile identificare microsferociti o frammenti di globuli rossi. Quando il test di sangue biochimico è determinato dall'aumento della bilirubina indiretta, ipergammaglobulinemia. Per determinare la presenza di anticorpi sugli eritrociti, viene eseguito un test specifico di Coombs, che diventa drammaticamente positivo per l'anemia emolitica autoimmune.

La prognosi per la vita e la sicurezza del lavoro nell'anemia emolitica autoimmune dipende dal corso, dalla gravità e dall'efficacia della terapia sottostante, che è stata la causa dell'emolisi. Come regola generale, il recupero completo e il recupero della capacità lavorativa non possono essere raggiunti con alcun metodo di trattamento. La forte remissione è osservata solo dopo splenectomia radicale e lungo corso di terapia ormonale.

Cause dell'anemia emolitica

La causa dell'emolisi di globuli rossi può servire come qualsiasi malattia somatica e in questa situazione si sviluppa l'anemia emolitica acquisita.

Quando l'effetto di questo o quello fattore etiologico sviluppa una clinica di stato emolitico acuto o cronico.

L'anemia emolitica acuta si verifica spesso quando: la trasfusione massiccia è incompatibile con il gruppo o il fattore rhesus del sangue, l'effetto tossico delle preparazioni medicinali di alcuni gruppi (nitrofurani, sulfonamidi, quinidina, antipiretici); esposizione prolungata a composti chimici (benzene, piombo); esposizione alle tossine ai morsi di serpente , ustioni alla pelle, malattie parassitarie.

Il corso cronico di anemia emolitica è osservato con emoglobinuria notturna parossistica, emoglobinuria fredda.

Sintomi ematici anemia

I sintomi classici con anemia emolitica si sviluppano solo con emolisi intracellulare di globuli rossi e sono rappresentati da sindromi anemiche, icteriche e splenomegalia.

Il grado di manifestazione dei sintomi clinici, indicativi dello sviluppo di condizioni anemiche, dipende direttamente dal tasso di distruzione di eritrociti e dalla risposta compensatoria del midollo osseo, come organo principale del sangue. I segni di anemia si sviluppano solo in una situazione in cui la durata della vita dei globuli rossi è ridotta a 15 giorni, invece di 120 giorni.

Con il flusso si distinguono latenti (compensati), cronici (con anemizzazione pronunciata) e anemia emolitica. Nel corso della malattia, si osserva una grave condizione generale del paziente, indipendentemente dal tipo di emolisi (intravascolare o intracellulare).

Durante l'esacerbazione, l'anemia emolitica si manifesta sotto forma di grave debolezza, diminuzione dell'efficienza, vertigini, difficoltà respiratorie, aumento della frequenza cardiaca, tracce di dolore nell'ipocondrio destro e sinistro. Una caratteristica caratteristica dell'anemia emolitica acuta è l'incidenza della pelle, della mucosa del palato morbido e della sclera. In un esame obiettivo del paziente, nel 70% dei casi, un aumento della milza e la protrusione del fegato da sotto l'arco costale più di 2 cm.

A causa dell'esaurimento e della stagnazione della bile, si provoca la formazione di concrementi nella cistifellea e nei canali biliari, per cui i pazienti affetti da anemia emolitica spesso presentano reclami tipici dell'epatite, colecistite e colangite (dolore acuto nell'ipocondrio destro, nausea, vomito, brividi, aumento a breve termine della temperatura corporea ).

Nel corpo umano esiste un'emolisi fisiologica permanente eritrocitica nella milza. Durante la distruzione dell'emoglobina, la bilirubina indiretta viene rilasciata nel flusso di sangue circolante, che subisce successivamente cambiamenti nella struttura e nella composizione del fegato, della cistifellea e dell'intestino. L'eliminazione della urobilina e dello stercobilina formata si verifica con urina e feci, in modo che i pazienti notino spesso l'oscuramento delle urine e delle feci leggeri.

In una situazione in cui vi è la distruzione intravascolare di globuli rossi, i sintomi della sindrome anemica si presentano in primo piano, mentre l'ittero e la splenomegalia sono molto rari. Questo tipo di anemia emolitica è caratterizzato da un corso di crisi della malattia, che peggiora notevolmente la condizione del paziente. I sintomi caratteristici della crisi emolitica sono: debolezza generale, mal di testa palpitante, sensazione di mancanza d'aria, aumento della frequenza cardiaca, vomito indomabile, non correlato all'assunzione di cibo, dolori addominali nelle piazze superiori dell'addome e regione lombare, febbre, urine di colore scuro. In assenza di una terapia adeguata, una clinica di insufficienza renale acuta si sviluppa rapidamente, causando la morte.

I segni di laboratorio di anemia emolitica sono: normocromicità, iperregenerazione e cambiamenti nella forma e nella dimensione degli eritrociti (mezzaluna, ovale, microspherociti, bersaglio). Cambiamenti tipici nell'anemia emolitica autoimmune sono leucocitosi con uno spostamento della formula leucocitaria a sinistra e un ESR fortemente aumentato. Con la puntura del midollo osseo vengono rilevate iperplasia del tiro rosso e reazione eritroblastica pronunciata.

Anemia emolitica nei bambini

Nell'infanzia si osservano sia forme congenite che acquisite di anemia emolitica. Tutte le anemie emolitiche hanno una sintomatologia clinica comune, ma richiedono una diagnosi accurata che indichi la forma di anemia, in quanto ulteriori tattiche di cura e monitoraggio del paziente dipendono da questo.

L'anemia emolitica congenita, per fortuna, è una malattia rara e non è più di 2 casi per 100 000 popolazione, ma deve essere trattata con estrema attenzione ai bambini affetti da questa forma di anemia, in quanto il trattamento di tali pazienti è estremamente difficile.

L'anemia emolitica ereditaria di Minkowski-Schoffar è causata dalla manifestazione di un gene difettoso, ereditato in un tipo dominante autosomico, provocando un cambiamento nella forma dei globuli rossi. La forma cambia a causa della rottura della membrana cellulare e pertanto diventa permeabile per la penetrazione degli ioni di sodio in eccesso, inducendo così il gonfiore dell'ertitropia. L'emolisi in eccesso di tali alterati eritrociti si verifica al di fuori della polpa splenica.

L'esordio della malattia è osservato nella prima infanzia e le prime manifestazioni sono l'icterità delle mucose e della pelle. Le caratteristiche distintive di questa forma di anemia emolitica sono una combinazione di sindrome anemica pronunciata con anomalie di sviluppo (forma dolichocefale del cranio, naso di sella, posizione alta del palato duro).

I principali criteri per stabilire la diagnosi di anemia ereditaria di Minkowski-Shoffar sono: normocromico, iperregenerazione dell'anemia, microsferocitosi dell'ertitociste, diminuzione della resistenza osmotica degli eritrociti, aumento dell'indice di bilirubina indiretta nel sangue, aumento della dimensione della milza.

La prognosi per la vita e la salute è favorevole a questa forma di anemia, si verifica solo dopo l'implementazione della splenectomia radicale.

Un'altra forma di anemia emolitica ereditaria che si verifica nell'infanzia è l'anemia, causata da una mancanza di attività di G-6-FDH, caratterizzata da un autosomico recessivo tipo di eredità.

Una caratteristica di questa patologia è il verificarsi di emolisi intravascolare spontanea dopo l'assunzione di alcuni gruppi di farmaci (sulfonamidi, derivati ​​chinina, agenti antiagglomeranti, levomicetina, tubazide) o l'uso di legumi.

Le manifestazioni cliniche si verificano 2-3 giorni dopo l'applicazione del farmaco e si manifestano sotto forma di gravi debolezze, nausea e vomito, aumento della frequenza cardiaca, febbre a cifre febbrili, anuria e insufficienza renale acuta. Le caratteristiche distintive di questa forma di anemia emolitica ereditaria sono l'emoglobinuria e l'emosiderinuria.

Le variazioni tipiche dei parametri del sangue periferico sono: una diminuzione del numero di eritrociti e di elevata reticulocitosi, la presenza nell'eritrocita di corpi Heinz con colorazione superscitativa, un aumento della resistenza osmotica degli eritrociti. Nel punctato del midollo osseo viene determinato il sangue rosso iperplastico dell'ematopoiesi.

Questo tipo di anemia è caratterizzato da una corrente di crisi, quindi, come misura preventiva, il bambino deve eliminare completamente i legumi dalla dieta e impedire l'uso di farmaci dal gruppo di rischio. A causa del fatto che l'anemia ereditaria si verifica spesso con lo sviluppo della crisi emolitica fulminante, accompagnata da insufficienza renale acuta, la prognosi per la vita e la salute del bambino è in questo caso sfavorevole.

La forma più comune di anemia emolitica ereditaria nell'infanzia è la talassemia , in cui l'eritrocite contiene globina patologicamente eccessiva, che promuove l'aggregazione accelerata e la distruzione degli eritrociti non solo nella milza, ma anche nel midollo osseo.

Le prime manifestazioni della talassemia sono osservate già nel periodo dei neonati e si manifestano con sindrome anemica pronunciata, ittero e splenomegalia combinata con anomalie di sviluppo (forma quadrata del cranio, arco zigomatico sporgente, tipo di volto mongoloide, appiattimento del naso). Nei bambini affetti da talassemia, c'è un ritardo nello sviluppo non solo fisico, ma anche psicomotorio.

I segni di laboratorio tipici di talassemia nei bambini sono: anemia grave (diminuzione del livello di emoglobina inferiore a 30 g / l), ipocromicità (diminuzione dell'indice di colore inferiore a 0,5), reticulocitosi, forma target di eritrociti nell'esame di smear, maggiore resistenza osmotica degli eritrociti, bilirubina. Il criterio assoluto per stabilire la diagnosi di "talassemia" è un elevato livello di emoglobina fetale (oltre il 30%).

La talassemia è una patologia in continua evoluzione, per i quali il periodo di remissione non è tipico e quindi il livello di mortalità in questa malattia è molto elevato.

Trattamento dell'anemia emolitica

Al fine di ottenere il massimo risultato positivo dal trattamento dell'anemia emolitica, innanzitutto bisogna fare ogni sforzo per affinare in modo affidabile la forma della malattia, poiché ogni regime di trattamento deve essere condizionato etiopatogeneticamente.

Così, splenectomia radicale è usato come metodo prioritario di trattamento dell'anemia emolitica microsferocitica ereditaria. Le indicazioni assolute per la splenectomia sono: il corso della malattia con frequenti periodi di esacerbazione, grave grado di anemia e colica epatica. Nella maggior parte dei casi, dopo la splenectomia, esiste una remissione al 100% senza manifestazioni di recidiva della malattia, anche se nonostante la presenza di microspherociti nel sangue. In una situazione in cui l'emolisi è accompagnata dalla comparsa di concrementi nella cistifellea, si raccomanda di combinare splenectomia con la colecistectomia.

Come misura preventiva, si raccomanda ai pazienti di utilizzare a lungo termine il cholagogue (Allochol 1 compressa ad ogni pasto), i farmaci spasmolitici (Riabal 1 capsule 2 r / giorno), il suono duodenale esercizio fisico periodico. In situazioni in cui esiste un grado di anemia accentuato, è consigliabile utilizzare una trasfusione sintomatica della massa eritrocitaria tenendo conto dell'affiliazione di gruppo.

Nel caso di anemia ereditaria emolitica causata da carenza di G-6-FDH, si raccomanda la terapia di disintossicazione (200 ml di soluzione di cloruro di sodio isotonica per via endovenosa), nonché misure preventive per prevenire la sindrome DIC (Heparin 5000 ED subcutanea 4 r / giorno).

L'anemia emolitica autoimmune risponde bene alla terapia ormonale, che viene utilizzata non solo per fermare la crisi emolitica, ma anche come uso a lungo termine. Per determinare il dosaggio ottimale del prednisolone è necessario tener conto del benessere generale del paziente, nonché dei parametri del sangue periferico. Una dose giornaliera appropriata di prednisolone in questa situazione è considerata 1 mg / kg di peso, ma in assenza di effetto è consentito un aumento della dose a 2,5 mg / kg.

In situazioni in cui l'anemia emolitica autoimmune si presenta in forma grave, è consigliabile combinare la terapia di disintossicazione (Neohemodeus 200 ml per via endovenosa) e la trasfusione della massa eritrocitaria, tenendo conto dell'affiliazione di gruppo. La splenectomia radicale viene usata solo se non esiste alcun effetto dall'uso della terapia conservatrice e deve essere accompagnato dalla nomina di farmaci citotossici (Cyclophosphamide 100 mg 1 r / giorno, Azathioprine dose giornaliera 200 mg). Va ricordato che la controindicazione assoluta all'uso di farmaci citotossici è l'età dei bambini, in quanto i farmaci di questo gruppo possono causare un effetto mutageno.

Separato è necessario interrompere tale metodo di trattamento, come una trasfusione degli eritrociti scongelati o lavati. La trasfusione di globuli rossi deve essere giustificata dalla severità della sindrome anemica e dalla condizione generale del paziente e è necessario valutare la risposta del paziente alla trasfusione di sangue in corso. Molto spesso i pazienti sottoposti a trasfusione ripetuta della massa eritrocitaria hanno osservato reazioni di post-transfusione, che sono la ragione della selezione individuale del sangue utilizzando un test Indiretto Coombs.

In alcuni casi, l'anemia emolitica può essere trattata con farmaci ormonali anabolizzanti (Retabolil 25 mg intramuscolari, Nerobol 5 mg 1 dose al giorno). Come terapia sintomatica, è consigliabile utilizzare farmaci antiossidanti (gruppo E vitamine 10 mg intramuscolari) e con deficit di ferro concomitante - farmaci contenenti ferro contenente ferro (Ferrum-Lek 10 ml 1 r / giorno).