Malattia emolitica


гемолитическая болезнь фото La malattia emolitica dei neonati è uno sviluppo nonfisiologico dell'anemia emolitica del tipo isoimmune, che si presenta a causa dell'incompatibilità degli antigeni eritrosivi del feto e del sangue della madre, che contiene un'alta concentrazione di anticorpi a questi antigeni. livello la diagnosi di tale patologia come "malattia emolittica del neonato" è dello 0,6% e il tasso di mortalità perinatale secondo le statistiche mondiali non supera il 2,5%.

Cause della malattia emolitica dei neonati

La base del meccanismo etiopatogenetico dello sviluppo della malattia emolitica del neonato è lo sviluppo di un conflitto immunitario che si verifica nella condizione della "negatività antigene" della madre e della "positività antigene" del nascituro. Per sviluppare una classica malattia emolitica del feto, una condizione obbligatoria è la sensibilizzazione preliminare dell'organismo della madre, cioè il fatto disponibile di ripetuta gravidanza. In una situazione in cui la malattia emolitica si sviluppa in termini di incompatibilità di gruppo, il fatto della sensibilizzazione della madre non importa e l'anemia si sviluppa anche durante la prima gravidanza.

Il meccanismo patogenetico dello sviluppo della malattia emolitica dei neonati viene innescato quando le cellule del sangue eritrocitico antigenico entrano nel corpo di una donna incinta negativa di antigene. Il più importante è il volume di sangue fetale che entra nel sangue della madre. C'è una vasta gamma di fattori di rischio non modificabili che promuovono lo sviluppo della malattia emolitica nei neonati sotto forma di precedenti aborti e aborti, la presenza di una gravidanza ectopica nella storia, l'uso di tecniche diagnostiche invasive e la minaccia di cessazione della gravidanza in passato.

La base della malattia è l'emolisi intracellulare eritrocitica, che si manifesta nel secondo trimestre di gravidanza e progredisce notevolmente dopo la consegna. Dopo l'ingresso di cellule eritrocitiche antigene positive del feto attraverso la barriera feto-placenta, i meccanismi di produzione avanzata di anticorpi antirughe o anti-gruppo vengono attivati ​​nel corpo della madre. Gli anticorpi prodotti dal gruppo IgG liberamente reinseriscono nel flusso ematico, e in seguito al loro contatto con gli antigeni fetali, si sviluppa emolisi intracellulare dell'erosioctomia.

Durante la prima gravidanza, l' emolisi eritrocitaria non si verifica a causa del numero insufficiente di globuli rossi del feto, e come risultato di meccanismi immunosoppressivi del corpo della madre, tuttavia viene avviato il processo di sensibilizzazione della madre, importante nello sviluppo dell'emolisi nelle successive gravidanze.

La percentuale di possibile sviluppo della malattia emolitica in un neonato secondo il sistema ABO è del 10%, ma la complessità di questa malattia risiede nel fatto che l'emolisi eritrocitaria si forma già alla prima gravidanza. Nonostante questo, questa forma della malattia è caratterizzata da un percorso più favorevole e da un rischio minimo di complicanze.

Per la malattia emolitica edematosa di un neonato si caratterizza per lo sviluppo di emolisi di eritrociti in fase di sviluppo intrauterino del feto dalla 20a settimana di gravidanza . Come risultato dell'anemia progressiva, il feto sviluppa una lesione ipossica totale di tutte le strutture e dei tessuti, accompagnata da gravi disturbi metabolici e danni alle pareti vascolari. A causa dei danni alle pareti dei vasi, si creano condizioni per l'eccesso di rilascio di acqua e albumina dal plasma del sangue nell'interstitium interstiziale del feto con una diminuzione simultanea della produzione di proteine ​​nel parenchima epatico.

L' ipoproteinemia a lungo termine porta inevitabilmente alla formazione di sindrome diffusa edematoa anche nel periodo prenatale, nonché grave insufficienza cardiaca . A causa del fatto che la bilirubina risultante da emolisi di eritrocita penetra nel corpo della madre attraverso la barriera fetoplacenziale, il neonato non sviluppa l'ittero della pelle.

La variante icterica del corso della malattia emolitica del neonato si sviluppa quando l'emolisi eritrocitica si sviluppa nelle ultime settimane di gravidanza o immediatamente prima della somministrazione. In relazione al fatto che, a seguito di una distruzione intensiva di un gran numero di cellule eritrocitiche, viene liberata una grande concentrazione di bilirubina. La pelle di un neonato acquista colore icterico a causa di un eccessivo accumulo di bilirubina nelle loro strutture. Le complicanze più gravi si verificano nella situazione in cui la frazione indiretta della bilirubina si accumula nei neuroni del cervello, come in questa situazione si sviluppa l'encefalopatia bilirubina irreversibile. A causa della eccessiva escrezione della bilirubina diretta mediante vie di escrezione della bile, si creano condizioni per la stagnazione della bile e lo sviluppo di segni di una sindrome colestatica.

Una variante anemica della malattia emolitica dei neonati è considerata la più favorevole, in quanto nella patogenesi del suo sviluppo, la quantità minima di anticorpi arriva nel flusso sanguigno poco prima dell'insorgenza del lavoro e pertanto l'emolisi eritrocitaria è di bassa intensità.

Sintomi e segni della malattia emolitica dei neonati

Il corso più sfavorevole è accompagnato da una versione gonfia della malattia emolitica del neonato e la versione anemica del corso può essere completamente asintomatica. Nonostante il fatto che ciascuna delle forme cliniche di questa patologia sia caratterizzata dallo sviluppo di sintomi patognomonici specifici, esistono numerose manifestazioni cliniche caratterizzate da ogni variante del corso della malattia emolitica nel neonato. A tali sintomi clinici dovrebbe essere attribuito un pallore pronunciato delle membrane mucose e l'epatosplenomegalia.

Con malattie emolitiche edematiche del neonato c'è una rapida progressione del complesso edematoo, manifestato nell'accumulo di una grande quantità di essudato nelle cavità naturali sotto forma di pleurie esudatiche, pericardite , ascite. A causa del danno ipossico prolungato al feto, si creano condizioni per lo sviluppo della sindrome DIC , disturbi emodinamici e disturbi respiratori. In una situazione in cui un bambino è sopportato vitale, visivamente marcata e diffusa puffiness, pelle pastosa. Un esame obiettivo di un neonato rivela una brusca espansione della dullness assoluta cardiaca, toni del cuore soffiati, mancanza di respirazione vescicolare in gran parte dei campi polmonari.

La variante clinica più comune della malattia emolitica del neonato è icterica, il cui sintomo patognomonico è un cambiamento nella colorazione non solo della pelle del neonato ma anche del grasso originale, del liquido amniotico e del cordone ombelicale. Più spesso, le modifiche di cui sopra sono osservate immediatamente dopo la consegna o durante il primo giorno della vita del bambino. Data la gravità dei cambiamenti clinici e di laboratorio, è comune separare la forma icterica della malattia emolitica di un neonato per il livello di gravità.

Un grado facile di sindrome icterica è stabilito nel caso in cui la pelle sia icterica non prima di due giorni dopo la nascita e l'indice bilirubina nel sangue prelevato dal cordone ombelicale non superi 51 μmol / l. In questa condizione non esiste un aumento significativo dei parametri della milza e del fegato e in alcune situazioni le loro dimensioni rimangono normali.

L'ittero di gravità moderata differenzia l'esordio precoce (immediatamente dopo la consegna) e una significativa concentrazione di bilirubina nel sangue del cordone superiore a 68 μmol / l. L'ittero moderatamente grave è accompagnato da un significativo aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

La diagnosi della malattia emolitica dei neonati, accompagnata da una grave sindrome icterica, consiste nella produzione di ultrasuoni della placenta, studio del liquido amniotico per la determinazione della densità ottica della bilirubina. In una situazione in cui una grave forma di malattia emolitica non è soggetta a una corretta correzione del farmaco, si verificano complicazioni gravi sotto forma di ittero nucleare.

I sintomi che indicano lo sviluppo di ittero nucleare includono la sindrome da intossicazione sotto forma di letargia, sbadigliamento patologico, mancanza di appetito e rigurgito, ipotensione muscolare. L'intossicazione grave delle strutture del sistema nervoso centrale è caratterizzata dallo sviluppo della posizione forzata del bambino a letto con opisthotonus, l'apparenza di un grido "cerebrale", l'esplosione del grande fontanile, la scomparsa di riflessi congeniti, la prontezza convulsiva e la sintomatologia oculomotoria patologica.

Purtroppo, la forma anemica isolata della malattia emolitica dei neonati è tra i più rari. Con questa variante clinica, il bambino non ha gravi disturbi sanitari e la diagnosi è più accertata dopo uno studio di placenta, che è di grandi dimensioni a causa dello sviluppo dell'edema.

In una situazione in cui un numero critico di anticorpi viene prodotto nel sangue della madre e successivamente alimentato nel flusso sanguigno del feto, viene osservata la morte fetale antenatalmente a qualsiasi periodo di gravidanza. In generale, le donne che hanno sofferto di conflitto Rh, notano il grave corso di gravidanza dovuto allo sviluppo di tossicosi e danni alle strutture del sistema epato-biliare.

Per la diagnosi tempestiva della malattia emolitica del neonato, è importante avere un esame completo di una donna durante la gravidanza, inclusa l'analisi immunologica, l'ultrasuono con dopplerometria del flusso sanguigno feto-placentare, l'amniocentesi con ulteriore studio del liquido amniotico, la cordocentesi con successiva analisi del sangue fetale.

L'analisi immunologica permette non solo di determinare la presenza di anticorpi nel sangue materno, ma anche di analizzare la loro concentrazione, così come la dinamica della crescita del titolo. Durante l'esecuzione di un ultrasuono, è necessario misurare il volume e l'area placentare, è possibile visualizzare il suo possibile spessore locale, individuare i polidramni, e nelle fasi iniziali si determina l'accumulo di liquido nella cavità addominale del feto, determinato in forma di un significativo aumento della dimensione dell'addome. Il liquido amniotico viene esaminato allo scopo di determinare l'aumento della densità ottica della bilirubina, come nel caso dell'emolisi intracellulare eritrocitica del sangue fetale.

Forme di malattia emolitica dei neonati

La base per la divisione della malattia emolitica del sangue del feto in categorie si basa su una varietà di varianti patogenetiche della formazione della malattia. La categoria principale dei pazienti con malattia emolitica sono neonati incompatibili con antigeni eritrosivi con la madre, in particolare Rh correlati. La seconda categoria di pazienti è costituita da neonati che sviluppano un quadro clinico di anemia emolitica a seguito di incompatibilità di gruppo con il sangue della madre. L'ematologia distingue un'altra forma specifica di malattia emolitica del feto, la cui emergenza si sviluppa a seguito di incompatibilità con i fattori ematologici rari (luterano, Kell).

A seconda della specificità del corso clinico della malattia e della prevalenza di alcune sindromi cliniche e di laboratorio, la malattia emolitica dei bambini è suddivisa in tre forme principali:

1. La variante edemato è una combinazione del principale complesso anemico principale con sindrome edematoo massiccia.

2. Con variante icterica della malattia emolitica dei neonati, il complesso symptom icterico in combinazione con sindrome di anemia pronunciata appare al primo posto.

3. La forma anemica è considerata la più favorevole rispetto all'impatto sulla salute del bambino e allo stesso tempo la più difficile da diagnosticare.

In una situazione in cui si prendono misure per trattare il bambino nel tempo, si osserva una variante non complicata del corso della malattia emolitica e con le complicazioni della malattia sottostante si osserva una forma complicata caratterizzata da un corso progressivo estremamente grave e da un elevato rischio di esito letale.

Trattamento della malattia emolitica dei neonati

Nella situazione del conflitto esistente di Rhesus, l'impostazione precoce della diagnosi di malattia emolitica nel primo periodo antenatale, con la valutazione concomitante della gravità e della prognosi della vitalità del bambino, è di fondamentale importanza. Le possibili misure terapeutiche efficaci sono divise secondo il principio dell'invasività.

Metodi non invasivi per la correzione dell'emolisi sono la terapia plasmapheresica e immunoglobulina di una donna incinta. Nonostante il fatto che la plasmapheresi abbia una buona disintossicazione e un'azione immunocorrezionale, esiste un intero spettro di assolute controindicazioni al suo utilizzo sotto forma di patologia cardiaca grave, anemia grave e ipoproteinemia, immunodeficienza e reazione allergica ai preparati colloidali iniettati.

Lo scopo della terapia immunoglobulina è quello di ridurre la produzione di anticorpi per i quali viene utilizzato l'immunoglobulina per via endovenosa ad una dose calcolata di 0,4 g per kg di massa della donna incinta. Questa dose viene distribuita per 5 giorni, che è un corso. La frequenza della terapia immunoglobulina è una volta ogni tre settimane durante tutta la gravidanza. Questa tecnica viene utilizzata solo nel caso di un corso medio della malattia.

Maggiore efficacia nel livellare i segni della malattia emolitica del feto è tecniche invasive sotto forma di cordocentesi e trasfusioni prenatali di massa eritrocitaria, che sono patogeneticamente appropriate per l'eliminazione dell'emolisi intrauterina. Per applicare la cordocentesi dovrebbero essere rigorose indicazioni in forma di anamnesi ostetrica addomesticata (disponibili fatti affidabili di morte fetale dalla malattia emolitica del feto), alto titolo anticorpale superiore a 1:32, presenza di segni ecografici di malattia emolitica, elevata densità ottica di bilirubina nel liquido amniotico. Il periodo ottimale per condurre una cordocentesi è il periodo di 24-35 settimane di gravidanza.

La trasfusione intrauterina della massa eritrocitaria è utilizzata solo in caso di parametri critici di emoglobina e ematocrito, per i quali vengono utilizzati solo gli eritrociti lavati con Rh-negativo del primo gruppo ematico. Questa procedura viene eseguita una sola volta.

Il trattamento della malattia emolitica dopo il parto consiste nell'applicazione di tecniche volte ad eliminare l' iperbilirubinemia , l'anemia e l'uso di terapia sintomatica indotta da farmaci. I bambini appena nati affetti da malattia emolitica sono soggetti all'alimentazione artificiale, poiché nel latte materno della madre sono accumulati un gran numero di anticorpi che possono aggravare il corso della malattia sottostante.

Allo scopo di correggere la sindrome iperbilirubinemica sono attualmente utilizzati sia i metodi conservativi che quelli operativi. La terapia conservativa implica l'uso di fototerapia e di terapia immunoglobulina parenterale. L'effetto terapeutico della fototerapia è la formazione di un isomero idrosolubile di bilirubina indiretta nello spessore della pelle e dello strato sottocutaneo sotto l'influenza della foto-irradiazione della pelle. Il lumirubin sintetizzato viene successivamente eliminato dal corpo con urina e bile. Per ottenere un buon risultato nella forma di eliminare l'ittero della pelle di un neonato e ridurre l'indice di bilirubina, è necessario monitorare attentamente le prestazioni di tutti i componenti tecnici della fototerapia, cioè deve esserci un'adeguata dose di caricamento, il bambino deve essere in un kit con attrezzature di protezione sovrapposte nella zona paraorbitale e genitali. La durata del corso continuo di fototerapia è di cinque giorni in media, ma c'è un criterio assoluto per arrestare l'irradiazione di un neonato, che è una diminuzione dell'indice bilirubina inferiore a 170 μmol / l. Per evitare lo sviluppo di complicanze dall'uso della fototerapia, si dovrebbe abbandonare questo tipo di trattamento se il bambino ha segni di una sindrome colestatica.

Durante la fototerapia, una condizione obbligatoria è l'osservanza del regime di bere del bambino. Se la reidratazione orale non è possibile e c'è un rischio di disidratazione, la terapia di infusione deve essere eseguita sotto controllo obbligatorio della diuresi quotidiana. Per la terapia di infusione, si utilizza la soluzione al 10% di glucosio in un volume che è del 10% superiore al fabbisogno giornaliero di un neonato nel fluido.

L'effetto farmacologico dell'immunoglobulina intravenosa è il blocco di specifici recettori Fc e la prevenzione dell'emolisi da eritrocita. La maggiore efficacia della terapia immunoglobulina in caso di utilizzo precoce nelle prime ore di vita del neonato, che si verifica nella diagnosi di malattia emolitica nel periodo prenatale dello sviluppo fetale. Il regime di trattamento consiste nella somministrazione endovenosa di Sandoglobina o Polyglobina ad una dose calcolata di 1 g per 1 kg dei multipli di peso del bambino ogni 4 ore.

In una situazione in cui i metodi conservatori non portino l'effetto desiderato, o il bambino ha assolutamente controindicazioni al loro utilizzo, è necessario ricorrere a una trasfusione di sangue sostituita, che appartiene alla categoria dei metodi chirurgici per il trattamento di una malattia emolitica del neonato. I criteri clinici assoluti, che sono un'indicazione per l'uso di una trasfusione di sangue sostituita, sono la comparsa nel bambino dei segni di intossicazione bilirubina e encefalopatia. La dose del farmaco somministrato viene calcolata a seconda del peso del bambino (150 ml per 1 kg di peso). L'accesso venoso per la somministrazione del farmaco è attraverso la vena ombelicale. Va ricordato che la procedura di sostituzione della trasfusione di sangue può essere accompagnata dallo sviluppo di complicanze urgenti e ritardate, per cui è necessario seguire l'osservazione dinamica del paziente, compresa la valutazione dei criteri clinici e di laboratorio.

Malattia emolitica dei neonati

La variante più sfavorevole della malattia emolitica del feto è edemato, poiché la severità della sconfitta di tutte le strutture vitali è cruciale. La prognosi per il recupero di un figlio affetto da forma icterica della malattia emolitica dipende non solo dalla tempestività della fornitura di cure mediche, ma anche dalla gravità del danno intossicato del cervello. La variante anemica è caratterizzata da un corso clinico lieve e da complicazioni.

I bambini che sono stati sottoposti a malattie emolitiche durante il periodo neonatale, nella maggior parte dei casi, non differiscono per l'arretratezza fisica e psicomotoria dai loro coetanei, ad eccezione di una complicata variante della malattia, in cui il ritardo mentale è registrato nell'8% dei casi. Il livello di mortalità prenatale in questa patologia non supera il 2,5%, spiegato dall'alto livello di diagnosi precoce della malattia emolitica del feto.

? Malattia emolitica del neonato - quale medico aiuterà ? Il trattamento di questa malattia riguarda un ematologo dei bambini.