emolisi


гемолиз фото L'emolisi è la distruzione fisiologica delle cellule del sangue, cioè le cellule della serie eritrocitaria, che riflette il naturale processo di invecchiamento. La distruzione diretta delle cellule del sangue della serie eritrocitaria avviene sotto l'azione di emolisi, nel cui ruolo svolge la maggior parte delle tossine batteriche.

Cause dell'emolisi

A seconda dell'origine, tutte le varianti del corso della reazione emolitica possono essere attribuite a una delle due varianti principali: naturale o patologica. L'emolisi naturale è una catena continua di processi chimici, in conseguenza del quale avviene un "rinnovamento fisiologico" della composizione eritrocita, in condizione del normale funzionamento delle strutture del sistema reticuloendoteliale.

Le varianti delle reazioni emolitiche osservate in condizioni di laboratorio includono la temperatura e l'emolisi osmotica. Nel primo tipo di emolisi, la catena di reazioni emolitiche è innescata dall'azione di basse temperature critiche sui componenti del sangue. Con emolisi osmotica, la distruzione di eritrociti si verifica quando il sangue entra nell'ambiente ipotonico. Per le persone sane è tipica la resistenza osmotica minima degli eritrociti, che è nell'intervallo 0.48% di NaCl, mentre la distruzione totale della maggior parte degli eritrociti è osservata ad una concentrazione di NaCl dello 0,30%.

In una situazione in cui il paziente ha endotossemia a causa dell'azione di microrganismi infettivi, si creano condizioni per lo sviluppo di emolisi biologica. Una simile reazione emolitica si osserva anche durante la trasfusione di sangue intero incompatibile o dei suoi componenti.

Un'altra variante della reazione emolitica è il tipo meccanico di emolisi, la cui comparsa è facilitata dall'effetto meccanico sul sangue (ad esempio scuotendo un tubo contenente sangue). Questa variante della reazione emolitica è caratteristica per i pazienti sottoposti ad apparato valvolare protesico del cuore.

C'è un intero spettro di sostanze con proprietà emolizzanti attive, tra le quali i venomi di serpente e veleno di insetti sono i più attivi. Lo sviluppo dell'emolisi è promosso dall'influenza di un certo numero di sostanze chimiche del gruppo cloroformo, della benzina e dell'alcool.

Una rara e allo stesso tempo la più grave per la forma etiopatogenetica paziente della reazione emolitica è l'emolisi autoimmune, la cui emergenza è possibile se il corpo del paziente produce anticorpi alle proprie cellule del sangue della serie eritrocitaria. Questa patologia è accompagnata da una grave anemia del corpo e dal rilascio dell'emoglobina nelle urine ad una concentrazione criticamente elevata.

Sintomi e segni di emolisi

In una situazione in cui una persona non mostra segni di emolisi patologica e la distruzione di globuli rossi si verifica in modo pianificato con la partecipazione delle strutture del sistema reticuloendoteliale per tipo intracellulare, nessuna manifestazione esterna di emolisi sarà percepita da una persona.

L'immagine clinica dell'emolisi è osservata solo nel caso del suo corso patologico e comprende diversi periodi: una crisi emolitica o emolisi acuta, una fase subcompensata di emolisi e un periodo di remissione.

Lo sviluppo di emolisi acuta, caratterizzato da un corso fulminante, che peggiora notevolmente la salute del paziente, è spesso osservato con trasfusione di componenti incompatibili di sangue, gravi danni infettivi al corpo e effetti tossici, come il farmaco. Il pericolo di questa condizione è che la reazione emolitica è così intensa che il corpo non dispone di possibilità compensative per la produzione di un numero sufficiente di globuli rossi. A questo proposito, la sintomatologia clinica della crisi emolitica consiste in manifestazioni di intossicazione bilirubina e grave forma di sindrome anemica. I segni specifici della crisi emolitica acuta che si verificano intraoperativamente sono l'apparenza di sanguinamento eccessivo non motivati ​​della superficie della ferita, nonché il rilascio di urine scure attraverso il catetere.

La manifestazione dell'intossicazione bilirubina è un cambiamento nella colorazione della pelle sotto forma di icterismo, che è intenso diffuso. Inoltre, il paziente è preoccupato di grave nausea e vomito multiplo, che non ha alcun legame con l'assunzione di cibo, una sindrome del dolore pronunciata nella regione della cavità addominale che non ha una chiara localizzazione. In grave crisi emolitica, il paziente sviluppa una sindrome convulsiva con velocità di fulmini e vari gradi di alterazione della coscienza.

I sintomi che sono un riflesso della sindrome anemica sono marcati debolezza e incapacità di eseguire l'attività fisica normale, pallore visivo della pelle, disturbi respiratori come forma di dispnea e con un esame obiettivo del mormorio sistolico del paziente è spesso rilevato nella proiezione di auscultazione dell'apice del cuore. Il sintomo patognomonico dell'emolisi patologica intracellulare è un aumento della dimensione della milza e del fegato e l'emolisi intravascolare è caratterizzata da un cambiamento di urina sotto forma di oscuramento.

Una manifestazione specifica dell'emolisi acuta è l'aspetto di cambiamenti specifici nell'analisi del sangue e dell'urina in forma di bilirubinemia e emoglobinemia gravi, trombocitopenia e diminuzione dei fattori di fibrinolisi, emoglobinuria e un significativo aumento della concentrazione di creatinina e urea.

Il pericolo di emolisi che si verifica in forma acuta è il possibile sviluppo di complicanze sotto forma di insufficienza cardiovascolare acuta , sindrome di DVS , crisi generazionale e insufficienza renale acuta.

Nella fase subcompensoriale dell'emolisi, vengono attivati ​​i processi di generazione di cellule del sangue dal midollo osseo eritroideo, in modo da ridurre la gravità delle manifestazioni cliniche, ma persistono manifestazioni cutanee e epatosplenomegalia. La sindrome anemica in questa fase di emolisi è praticamente non osservata e nello studio clinico del sangue c'è un aumento del numero di reticolociti, che riflette il processo rigenerativo nel sangue.

Una forma speciale di reazione emolitica è la malattia emolitica, osservata nei bambini durante il periodo neonatale. Anche nel periodo prenatale, il feto ha manifestazioni emolitiche, causate dall'incompatibilità degli indicatori di sangue della madre e del feto. L'intensità dello sviluppo della reazione di emolisi ha una chiara dipendenza dalla correlazione all'aumento del titolo di anticorpi nel sangue di una donna incinta.

La visualizzazione clinica dell'emolisi nei neonati può avvenire secondo tre opzioni classiche. Il più sfavorevole per il recupero di un bambino è una versione gonfia, che aumenta significativamente il rischio di morti. Oltre alla soffusata espressione dei tessuti molli, vi è un eccessivo accumulo di fluido nelle cavità naturali (pleurie, pericardio, cavità addominali).

La sindrome icterica si manifesta in un cambiamento nella colorazione della pelle, del liquido amniotico e del grasso originale. Ci sono segni che il bambino ha segni di danni tossici alle strutture del sistema nervoso centrale sotto forma di aumento della prontezza convulsiva, rigidità e opistodonus, disturbi oculomotori e sintomo di "tramonto". L'aspetto di questi sintomi può essere fatale.

La sindrome di anemia in un neonato, di regola, non è accompagnata da manifestazioni cliniche pronunciate e consiste solo in cambiamenti nell'analisi di laboratorio. La durata della sindrome anemica con emolisi favorevole in un neonato, di norma, non supera i tre mesi.

Tipi di emolisi

Nella condizione del normale funzionamento di tutti gli organi e dei sistemi del corpo umano, i processi di formazione degli eritrociti e la loro distruzione sono in equilibrio. La localizzazione preferenziale del processo di distruzione delle cellule del sangue eritrocitico è costituita dalle strutture del sistema reticuloendoteliale, i cui principali rappresentanti sono la milza e il fegato, in cui si osserva la frammentazione dell'ertitrocita e la sua successiva lisi. Quando invecchiate, i globuli rossi perdono l'elasticità e la capacità di cambiare forma propria, cosa che rende difficile per loro passare attraverso i seni splenici. Il risultato di questo processo è la conservazione degli eritrociti nella milza e il loro ulteriore sequestro.

Infatti, non tutti i globuli rossi circolanti nel flusso sanguigno subiscono il passaggio attraverso i seni splenici, ma solo il 10% della loro massa totale. A causa del fatto che il fenestra dei seni vascolari ha un lumen molto più basso del diametro della cellula del sangue standard della serie eritrocitaria, le vecchie cellule che differiscono dalla rigidità dell'inviluppo vengono mantenute in sinusoidi. Successivamente, i globuli rossi subiscono disturbi metabolici a causa della bassa acidità e della bassa concentrazione di glucosio nella regione dei seni splenici. L'eliminazione del ritardo nei seni degli eritrociti si verifica con l'aiuto di cellule di macrofagi, che sono costantemente presenti nella milza. Così, l'emolisi intracellulare è la distruzione diretta delle cellule del sangue della serie eritrocitaria dai macrofagi del sistema reticuloendoteliale.

A seconda della localizzazione primaria del processo di distruzione di eritrociti si distinguono due forme principali: emolisi intracellulare e intravascolare.

L'emolisi extravascolare distrugge fino al 90% degli eritrociti in condizioni di normale funzionamento delle strutture del sistema reticuloendoteliale. La distruzione dell'emoglobina consiste nella scissione primaria di molecole di ferro e globina e la formazione di biliverdin sotto l'influenza di emossigenasi. In seguito si lancia una catena di reazioni enzimatiche, il cui prodotto finale è la formazione di bilirubina e la sua entrata nel flusso sanguigno totale. A questo stadio avviene l'attivazione degli epatociti, la cui funzione è diretta all'assorbimento della bilirubina dal plasma sanguigno. In una situazione in cui il paziente ha un significativo aumento della concentrazione di bilirubina nel sangue, alcuni di essi non si legano all'albumina e vengono filtrati nei reni.

L'adsorbimento della bilirubina dal plasma si verifica nel parenchima epatico mediante l'attivazione delle strutture del sistema di trasporto, dopo di che viene coniugata all'acido glucuronico. Questa trasformazione chimica si verifica con la partecipazione di un gran numero di catalizzatori enzimatici, la cui attività dipende direttamente dallo stato degli epatociti. Il neonato ha una bassa attività enzimatica del fegato, e quindi, l'emolisi eccessiva nei bambini è dovuta proprio all'incapacità del fegato di coniugare bilirubina piuttosto rapidamente.

L'ulteriore trasformazione dell'emoglobina coniugata consiste nel suo isolamento da parte degli epatociti insieme alla bile, che contiene anche altri complessi (fosfolipidi, colesterolo, sali biliari). Nel lume dei condotti biliari, la bilirubina subisce una catena di cambiamenti sotto l'influenza dell'enzima deidrogenasi e la formazione di urobilinogeno, che viene assorbito dalle strutture del duodeno e sottoposto ad ulteriore ossidazione nel fegato. Una parte della bilirubina, che non è assorbita nell'intestino tenue, entra nell'intestino tenue, dove si forma una nuova forma, lo sterocilibinogeno.

La maggior parte dello sterocilinogen viene escreta con le feci, mentre il resto viene escreto nell'urina sotto forma di urobilina. Così, l'emolisi intensa di eritrociti può essere monitorata con il metodo di determinazione della concentrazione di sterolibulina. Allo stesso tempo, per valutare l'intensità dell'emolisi, non dovrebbe essere preso in considerazione un aumento della concentrazione di urobilinogeno, che aumenta non solo nella situazione in cui si verifica una maggiore emolisi, ma anche nel danno morfologico e funzionale della massa degli epatociti.

I principali criteri diagnostici che riflettono il processo di aumento dell'emolisi intracellulare sono un aumento della concentrazione della frazione coniugata di bilirubina, nonché un forte aumento del rilascio di stercobilina e urobilina con fluidi biologici naturali. Lo sviluppo dell'emolisi intracellulare patologica è facilitato dall'eredità ereditaria della membrana eritrocitaria nel paziente, una violazione della produzione di emoglobina e un numero eccessivo di cellule del sangue della serie eritrocitaria, che si verifica con l'ittero fisiologico.

Con l'emolisi intravascolare fisiologica, la distruzione delle cellule del sangue della serie eritrocitaria si verifica direttamente nel flusso di sangue circolante e il componente di questo tipo di reazione emolitica non supera il 10% della massa totale di eritrociti degradanti. Una normale reazione di emolisi intravascolare è accompagnata dal rilascio dell'emoglobina e dalla legatura di quest'ultimo alle globuline plasmatiche. Il complesso risultante entra nelle strutture del sistema reticuloendoteliale e subisce ulteriori trasformazioni.

L'emolisi intravascolare massiccia è accompagnata da una diminuita capacità di legame delle globuline plasmatiche legate all'emoglobina, che si riflette nella forma di rilascio di una grande quantità di emoglobina attraverso le strutture del tratto urinario. Entrando nei reni, l'emoglobina causa nelle sue strutture un cambiamento nella forma della deposizione di emosiderina sulla superficie dell'epitelio dei tubuli renali, che provoca una diminuzione del riassorbimento tubulare e il rilascio di emoglobina libera insieme all'urina.

Occorre tener conto che non esiste una chiara correlazione tra il grado di manifestazione dell'emoglobinemia e l'intensità del rilascio dell'emoglobina libera nelle urine. Pertanto, la ridotta capacità di legame al plasma dell'emoglobina è accompagnata dallo sviluppo dell'emoglobinuria anche con un leggero aumento della concentrazione dell'emoglobina nel sangue. Pertanto, i marcatori principali della variazione intravascolare aumentata del flusso emolisi sono un aumento della concentrazione di bilirubina libera nelle urine e nel sangue, così come con l'emoterapia concomitante.

Lo sviluppo della variante patologica dell'emolisi intravascolare è promossa da vari stati patologici di tossici, autoimmuni, genesi parassitarie.

Trattamento dell'emolisi

Tenuto conto del fatto che la crisi emolitica acuta appartiene alla categoria di condizioni urgenti, gli specialisti hanno sviluppato un unico algoritmo per fornire assistenza di emergenza a questa categoria di pazienti, inclusa una componente medicinale e non medicamentosa. Kupirovanie segni di una crisi emolitica in un periodo acuto dovrebbe essere effettuata solo in un ospedale di impostazione del profilo ematologico sui letti del reparto di rianimazione.

In una situazione in cui l'emolisi è accompagnata da una riduzione critica dell'emoglobina, l'unico metodo efficace di trattamento è la trasfusione della massa eritrocitaria nel volume stimato giornaliero di 10 ml per 1 kg del peso corporeo del paziente. Nel caso dei segni disponibili di una crisi aritmica, si consiglia di integrare la terapia di trasfusione con steroidi anabolizzanti (Retabolil 25 mg una volta ogni 2 settimane).

La presenza di segni di emolisi autoimmune acuta nel paziente è la base per l'uso di farmaci glucocorticosteroidi. La dose giornaliera iniziale per Prednisolone è di 60 mg, ma in alcune situazioni la dose può aumentare a 150 mg. Dopo aver ceduto la crisi, è consigliabile ridurre gradualmente il dosaggio (non più di 5 mg al giorno) al livello di 30 mg. Un ulteriore riduzione del dosaggio comporta l'assunzione di una dose minore di 2,5 mg ogni quinto giorno fino al completo ritiro.

In una situazione in cui la terapia con i farmaci glucocorticosteroidi non ha l'effetto corretto in forma di periodi di remissione di 7 mesi o più, si raccomanda che il paziente sia dotato di un aiuto operativo per la rimozione della milza.

Le forme refrattarie di emolisi autoimmune implicano l'uso simultaneo di farmaci glucocorticosteroidi e farmaci immunosoppressivi (Imuran a una dose giornaliera calcolata di 1,5 mg per kg di peso del paziente).

La fase profonda della crisi emolitica deve essere curata mediante trasfusione della massa eritrocitaria dopo il test di Coombs. Al fine di arrestare i disturbi emodinamici che spesso accompagnano il corso di emolisi acuta, si consiglia la somministrazione endovenosa di Reogluman ad una dose calcolata di 15 ml per 1 kg del peso del paziente.

La presenza di segni di urea e della crescita della creatinina nel paziente è la base per l'emodialisi. Si deve ricordare che una violazione della tecnica e la modifica della composizione del fluido di dialisi possono in sé provocare lo sviluppo di una reazione emolitica migliorata.

Al fine di prevenire lo sviluppo di insufficienza renale, i pazienti con emolisi dovrebbero essere prescritti bicarbonato di sodio ad una dose di 5 g con un simultaneo assunzione orale di Diacarb in una dose di 0,25 g.

Il trattamento farmacologico dell'emolisi nei bambini del neonato è la prima sostituzione della trasfusione di sangue Rh-negativo. Il calcolo della quantità richiesta di sangue iniettato è di 150 ml / kg di peso. La trasfusione del sangue dovrebbe essere combinata con un'adeguata terapia con glucocorticosteroidi (una dose intramuscolare di Cortisone di 8 mg in un breve corso). I segni di danni alle strutture del sistema nervoso centrale vengono livellati dopo l'applicazione dell'acido glutammico in una dose di 0,1 g per via orale.

Ai metodi non medicinali per prevenire la ricorrenza dell'emolisi nei neonati è il rifiuto dell'allattamento al seno.

? Emolisi - quale dottore devo contattare ? Se c'è o si sospetta l'emolisi, si dovrebbe immediatamente chiedere consiglio da tali medici come un ematologo o un trasfusista.