Sindrome emorragica


геморрагический синдром фото Sindrome emorragica - un insieme di condizioni patologiche, accompagnate da un singolo complesso sintomatico clinico, si manifesta in una maggiore sanguinamento e in una diversa origine poliethiologica. In termini di diagnosi clinica e di laboratorio e la prognosi relativa alla salute del paziente, una differenza fondamentale è la forma cronica e acuta del corso della sindrome emorragica. Le manifestazioni cliniche e di laboratorio della sindrome emorragica possono "avviare" in qualsiasi età, dal periodo del neonato all'anziano.

Cause della sindrome emorragica

Tutte le forme patogenetiche della sindrome emorragica sono divise in due grandi categorie (primarie o ereditarie, secondarie o acquisite) a seconda del fattore etiologico prevalente, che è la causa dello sviluppo di emorragia patologica.

Le forme ereditarie di una sindrome emorragica possono svilupparsi su diversi meccanismi patogenetici, tuttavia per tutte queste condizioni è caratteristica la presenza della determinazione genetica (presenza del gene difettoso). La determinazione genetica può influenzare tutte le parti del sistema di coagulazione, vale a dire lo sviluppo di sindrome emorragica ereditaria può essere dovuto alla patologia delle cellule del sangue delle piastrine, ai fattori di coagulazione o alla parete vascolare.

La sindrome emorragica secondaria o acquisita si sviluppa più spesso a causa di cambiamenti patologici nella parete di vasi di diverso calibro, derivanti da effetti infiammatori, meccanici, autoimmuni o tossici. La trombocitopatia secondaria, come una delle varianti etiopatogenetiche della sindrome emorragica, può essere provocata dall'uso prolungato di farmaci di alcuni gruppi farmacologici (ad es. Disaggreganti), come pure da disordini dismetabolici nel corpo.

Il ridotto contenuto di cellule del sangue di piastrine provoca anche lo sviluppo della sindrome emorragica e, più spesso, si sviluppa come conseguenza di disturbi dei processi di ematuria normale nel midollo osseo rosso o della loro distruzione aumentata, che si verifica nella sindrome DIC , nella purpura trombocitopenica e nel lupus eritematoso sistemico .

La coagulopatia sotto forma di ipocoagulazione si manifesta nello sviluppo della sindrome emorragica e si sviluppa più spesso come patologia congenita ( emofilia , malattia di Willebrand ). I meccanismi patogenetici di sviluppo di questa forma di sindrome emorragica sono una significativa diminuzione della produzione di fattori plasmatici e un aumento dell'attività dei fattori del sistema fibrinolitico.

Le vasopatie primarie provocano principalmente una sindrome emorragica nei bambini durante la pubertà e la base per il loro sviluppo è un aumento patologico della permeabilità della parete del vascello e della formazione di telangiectasias (ingrandimenti vascolari limitati).

Va ricordato che l'emorragia patologica può manifestarsi non solo sulla pelle ma anche sulle mucose, e come esempio è la sindrome dell'utero emorragico, osservata in neoplasie di natura benigna e maligna.

Sintomi della sindrome emorragica

La variante clinica più frequente di emorragia patologica è la sindrome emorragica cutanea, che può differenziarsi significativamente nell'intensità e nel tipo morfologico degli elementi cutanei. Pertanto, la più grave per quanto riguarda la tolleranza del paziente è la variante di ematoma, che si osserva nell'emofilia e si manifesta dallo sviluppo di massiccia deflusso e accumulo di sangue in spazi intermascolari e borse articolari accompagnate da una grave sindrome del dolore. Il sintomo patognomonico della variante ematomiale della sindrome emorragica è una limitazione significativa prolungata della mobilità di uno o di un intero gruppo di articolazioni.

L'emersione di emorragie avviene, di solito dopo qualche effetto traumatico, e con grave emofilia, ematomi e emorrosi appaiono spontaneamente contro uno sfondo di benessere completo. Il segno più patognomonico della variante ematoma della sindrome emorragica è la comparsa di segni di emorragie intraarticolari, con grandi gruppi di articolazioni delle estremità superiore e inferiore che soffrono di più. I criteri clinici per l'emorrosi nella sindrome emorragica sono una sindrome dolorosa intensamente dolorosa, gonfiore dei tessuti molli periarticolari e incapacità di eseguire i soliti movimenti del motore. In una situazione in cui un grande volume di sangue fresco si accumula nella borsa congiunta, si può osservare un sintomo positivo delle oscillazioni. Le conseguenze di tali cambiamenti nella sindrome di tipo ematoma emorragico sono lo sviluppo di danni infettivi cronici alle membrane sinoviali e la distruzione del tessuto cartilagineo, che inevitabilmente porta allo sviluppo di artrosi deformi.

Quando un cambiamento patologico nel numero o nella forma delle cellule piastrine spesso sviluppa una sindrome emorragica pestechiata. Con questa condizione patologica, il paziente ha la tendenza a sviluppare emorragie intradermiche superficiali, anche con effetti traumatici minimi sulla pelle (ad esempio, compressione meccanica della pelle con un bracciale durante la misura della pressione sanguigna). Emorragia intracutanea petechiale, di regola, è piccola, non superiore a tre millimetri di colore rosso intenso, che non scompare alla palpazione. Per questa variante di sindrome emorragica, è caratteristica la comparsa di emorragie nelle membrane mucose di varie posizioni, in particolare nella congiuntiva dell'occhio. Nella variante petechiale della sindrome emorragica osservata nella malattia di Verlhof , c'è una tendenza a sviluppare naso persistente che provoca anemia dell'organismo.

Con una variante misto di ematoma di contusione, il paziente sviluppa sia emorragie intradermiche che ematomi intermulsari. Una differenza fondamentale tra questa forma di sindrome emorragica e la variante di ematoma è l'assenza di emorragie intraarticolari.

Con vasculite emorragica , come variante della sindrome emorragica, è noto lo sviluppo di emorragie cutanee sotto forma di purpura. Gli elementi emorragici dell'eruzione cutanea si formano sulle aree alterate dalle infiammazioni della pelle, perciò esse sempre leggermente salgono sopra la superficie della pelle e hanno contorni pigmentati ben definiti. La principale differenza tra l'eruzione emorragica in vasculite è la pigmentazione persistente della pelle anche dopo aver livellato le manifestazioni acute della sindrome emorragica.

Il più specifico in termini di manifestazioni cliniche è la sindrome emorragica angiomatosa, la cui comparsa è dovuta a un cambiamento anatomico nella parete vascolare. Per questa forma di sindrome emorragica è caratterizzata da sanguinamento di una certa localizzazione, ad esempio, dalla cavità nasale nella sindrome di Rundu-Osler. Nella variante angiomatosa della sindrome emorragica, le emorragie intradermiche e sottocutanee non vengono mai osservate.

Poiché la sindrome emorragica acquisita si sviluppa sullo sfondo di qualsiasi malattia o patologia, l'immagine classica può essere integrata con sintomi non specifici, caratteristici per la patologia di sfondo.

La diagnosi qualitativa della sindrome emorragica comporta la valutazione dei dati clinici, laboratorio e strumentale. Il collegamento fondamentale nella ricerca diagnostica è l'attenta raccolta di dati anamnestici e un attento esame del paziente con la definizione della localizzazione, la natura delle manifestazioni cutanee.

Sindrome emorragica nei neonati

Bisogna ricordare che il bambino dopo la nascita ha notato l'imperfezione di praticamente tutti gli organi e sistemi del corpo, inclusi i meccanismi dell'ematopoiesi. Tutti i neonati hanno la tendenza ad aumentare la permeabilità della parete vascolare della rete capillare, nonché l'immaturità dei processi e dei fattori di coagulazione, che sono estremamente funzionale e non provocano lo sviluppo della sindrome emorragica classica. In una situazione in cui un bambino sviluppa una sindrome emorragica acuta dopo un breve periodo di nascita, si deve prima assumere la natura genetica della patologia. Fattori predisponenti indiretti nello sviluppo della sindrome emorragica sono l'assunzione a lungo termine di farmaci del gruppo salicilato da parte della madre durante la gravidanza, l'ipossia fetale intrauterina e la prematurità.

Nell'ultimo decennio, un'applicazione profilattica della vitamina K in un dosaggio minimo di 1 mg è ampiamente usata nella pratica neonatologica, rendendo possibile ridurre in modo significativo l'incidenza della sindrome emorragica tra i bambini del periodo neonatale. Il fatto straordinario è che il quadro clinico della sindrome emorragica non si sviluppa immediatamente dopo la consegna, ma dopo il settimo giorno in cui il bambino è già scaricato dall'ospedale, il compito principale del pediatra che osserva il bambino dopo la nascita è valutare adeguatamente la gravità della condizione del bambino e determinare in modo tempestivo la causa dell'insorgenza di questa condizione patologica.

I criteri clinici classici per lo sviluppo della sindrome emorragica in un neonato sono la comparsa di additivi di sangue nelle feci o sanguinamento vaginale, la guarigione prolungata della ferita ombelicale e lo scarico di sangue da esso, un cambiamento del colore dell'urina che diventa rosso brunastro e lo scarico di sangue fresco dai passaggi nasali.

A lungo termine (diverse settimane dopo la nascita) la sindrome emorragica può svilupparsi come risultato di una grave disbiosi e manifesta come sintomi di una emorragia intracerebrale, che ha un corso estremamente difficile.

Trattamento della sindrome emorragica

Il volume e il metodo di trattamento per ogni forma di sindrome emorragica possono essere significativamente diversi, quindi, nel determinare le tattiche della gestione del paziente, la variante patogenetica del corso di questa patologia è il fattore determinante.

Se consideriamo l'emofilia, bisogna ricordare che l'unico metodo di trattamento patogeneticamente giustificato è la trasfusione di componenti del sangue, che è una variante di terapia di sostituzione. A causa del fatto che la maggior parte dei fattori di coagulazione sono molto labili e non conservano le proprie proprietà nella conservazione del sangue e nella produzione di plasma secco, la trasfusione diretta del sangue a un paziente da un donatore è una priorità.

Il fattore VIII ha un breve periodo di eliminazione, quindi una adeguata terapia di trasfusione è la trasfusione di crioprecipitato e plasma almeno tre volte al giorno in una singola dose calcolata di 10 ml per 1 kg di peso ricevente. È inammissibile mescolare agenti antihemofili con qualsiasi soluzione di infusione e il farmaco deve essere iniettato esclusivamente per via endovenosa, poiché l'infusione di gocce non consente di aumentare il livello del fattore VIII nel plasma.

Se un paziente ha una combinazione di emorragia con un accurato accumulo di sangue negli spazi intermascolari, è necessario utilizzare una terapia più intensa con agenti anti-emofili. Con sanguinamenti esterni esistenti, è sufficiente utilizzare farmaci locali che riducono il sangue (soluzione tromboplastina). La presenza di segni di emorroide acuta è la base per l'applicazione della foratura della sacca articolare e dell'aspirazione del sangue con la successiva iniezione intraarticolare di Hydrocortisone. Durante il periodo di remissione, è necessario eseguire esercizi di esercizi di fisioterapia, l'azione che mira a ripristinare la funzione motoria del giunto e impedire lo sviluppo di cambiamenti atrofici nella massa muscolare. L'intervento chirurgico viene utilizzato solo come ultima risorsa nella formazione dell'anchilosi e nella fase estrema dell'osteoartrite. In questa situazione vengono utilizzati ausili operativi quali la sinovectomia e la distrazione del tessuto osseo).

Con la sindrome emorragica, che procede secondo il tipo di coagulopatia, il metodo base di terapia è la somministrazione parenterale di Vikasol in una dose giornaliera di 30 mg. In una situazione in cui la sindrome emorragica si sviluppa sullo sfondo dell'uso prolungato di anticoagulanti di azione indiretta in un dosaggio elevato, una condizione obbligatoria è la loro abolizione. In gravi coagulopatie, la terapia di sostituzione con il plasma fresco congelato per via endovenosa viene utilizzata ad una dose calcolata di 20 ml per 1 kg del peso di un paziente con un ormone somatotropico ad una dose di 4 UI al giorno, il cui effetto è finalizzato a migliorare la sintesi di fattori di coagulazione.

La sindrome di DIC è la forma più difficile e difficile da eliminare della sindrome emorragica e il livello di mortalità nel periodo acuto della sindrome di DIC è superiore al 60%. La droga scelta per la sindrome emorragica causata dalla sindrome di DIC è l'eparina in fase di ipercoagulazione a una dose iniziale di 10.000 unità e la successiva transizione a somministrazione sottocutanea in una singola dose di 5000 unità. Con una massiccia emorragia osservata nello stadio di ipokoagulazione, i pazienti sono mostrati per somministrare dosi elevate di Contrikal per via endovenosa a 10.000 unità.

Quando la purpura trombocitopenica è patogeneticamente giustificata è la nomina di farmaci glucocorticosteroidi, nonché l'intervento chirurgico sotto forma di splenectomia. Con l'assenza totale di un effetto positivo sul trattamento utilizzato, è necessario prescrivere farmaci citotossici di azione immunosoppressiva. La dose giornaliera di Prednisolo è di circa 60 mg e in condizioni di continua sindrome emorragica sotto forma di comparsa di emorragie nuove, la dose di Prednisolone deve essere raddoppiata. La durata della terapia con corticosteroidi dipende direttamente dalla velocità di arresto delle manifestazioni cliniche della sindrome emorragica e del grado di normalizzazione del numero di cellule del sangue delle piastrine. In una situazione in cui una riduzione del dosaggio di Prednisolone provoca la ricorrenza di una sindrome emorragica, è necessario aumentare nuovamente la dose del farmaco.

Una dose adeguata di immunosoppressori è di 5 mg per 1 kg di peso del paziente (ciclosporina A). Indicazioni assolute per l'uso di farmaci di questo gruppo è il corso in corso di sindrome emorragica e trombocitopenia progressiva anche dopo splenectomia.

Con telangiectasi emorragiche, come una delle varianti della sindrome emorragica, l'applicazione di misure terapeutiche generali non ha un effetto positivo. Tuttavia, l'uso di estrogeni o testosterone in alcune situazioni riduce l'emorragia. Recentemente, i metodi di correzione operativa e laser di questa patologia sono stati ampiamente usati, con buoni risultati a lungo termine e una bassa percentuale di ricaduta.

Dato che varie varianti di sindrome emorragica sono accompagnate da uno sviluppo dell'anemia dell'organismo in una certa misura, nella maggior parte dei casi i pazienti affetti da sanguinamento aumentato devono essere prescritti anche farmaci contenenti ferro (Tardiferone in una dose giornaliera di 600 mg).

Prevenzione della sindrome emorragica

Come metodi primari e più efficaci per prevenire lo sviluppo della sindrome emorragica nei bambini del periodo neonato, occorre prendere in considerazione la somministrazione sottocutanea di vitamina K a tutti i neonati prematuri, nonché un'applicazione precoce del bambino al seno.

Per quanto riguarda le misure preventive volte a prevenire lo sviluppo dell'emofilia, come forma più grave della sindrome emorragica, è necessario considerare la consulenza genetica medica, che consente la determinazione più accurata del rischio di nascita di un figlio con segni di emofilia. Le persone affette da sindrome emorragica dovrebbero informare tutti gli specialisti in merito alla presenza di questa patologia, poiché anche una estrazione banale del dente in questa categoria di pazienti dovrebbe essere accompagnata da una preparazione preliminare di farmaci.

Per quanto riguarda la prevenzione dello sviluppo di episodi ripetuti di sindrome emorragica, in particolare della variante ematoma, esercizi speciali di esercizi di fisioterapia hanno un buon effetto positivo, purché siano regolarmente eseguiti. Inoltre, durante il periodo di remissione, i pazienti affetti da sindrome emorragica sono indicati per utilizzare manipolazioni fisioterapeutiche resorptive (magnetoterapia, elettroforesi).

? Sindrome emorragica - quale medico aiuterà ? Se esiste o si sospetta lo sviluppo della sindrome emorragica, dovresti immediatamente richiedere consiglio da tali medici come ematologi o trasfusiologi.