gigantismo

гигантизм фото Il gigantismo è una malattia caratterizzata da una sindrome clinica che si verifica a causa della maggiore produzione di ormoni della crescita nell'infanzia o nell'adolescenza, e si manifesta anche da un aumento sufficiente del corpo, in particolare nella lunghezza. C'è anche un gigantismo parziale o parziale che si sviluppa a causa di una maggiore sensibilità in singoli luoghi di recettori tissutali alla somatotropina. Ma il gigantismo genetico o la costituzione, l'anomalia non vengono considerati.

Di regola, il gigantismo appare come un risultato di adenomi ipofisari, che producono ormone della crescita; ipogonadismo; sindrome Klinefeltera (con pubertà ritardata con conservazione nelle ossa delle zone di crescita).

Il gigantismo viene diagnosticato sulla base di dati esterni dei pazienti; Studi a raggi X, neurologici, oftalmologici; determinazione degli ormoni pituitari nel sangue, così come la storia della famiglia.

Con adeguati metodi di trattamento, la previsione del gigantismo è relativamente favorevole, ma allo stesso tempo la loro capacità di lavorare è ridotta nei pazienti. Nella maggior parte dei casi i pazienti con gigantismo sono infertili.

Gigantismo causa

Nel 99% dei casi, come K. Benda descritto per la prima volta nel 1900, l'etiologia del gigantismo ha un legame con il tumore, somatotropinoma, che si sviluppa dagli eosinofili che formano l'ormone somatotropo (STH). I somatotropinomi, di regola, si riferiscono a patologie benigne, tuttavia, a volte possono essere invasa. Fondamentalmente, la loro localizzazione nell'adenopipesi è nota, ma possono anche essere localizzati nel tratto gastrointestinale, nei pancreas, nelle regioni parapharyngee, nei bronchi e nei seni delle ossa principali.

Quasi un per cento del gigantismo si verifica a causa dell'iperproduzione del somatocrino dell'ipotalamo e dell'iperplasia degli ormoni della crescita.

Tra i fattori di rischio che possono causare le cellule eosinofili alla iperplasia, viene considerata anche la gravidanza . Il Macadenoma è la causa della malattia nel 90% dei casi, e il 9% è dovuto al microadenoma di adenofipofisi. La causa più rara è la sindrome della "sella turca vuota". Inoltre, l'aspetto del gigantismo può essere influenzato dall'aumento della sensibilità dei recettori tissutali della cartilagine epifisaria all'ormone della crescita.

C'è un modello di gigantismo genetico dell'ipofisi. Al centro di questa specie sono mutazioni somatiche nei somatotropi, che causano una reazione neoplastica.

L'eccessiva quantità di STH porta alla crescita non solo dei tessuti e degli organi, ma anche delle ipertrofe dei reni, del miocardio, sviluppa l'eritropoiesi e promuove la guarigione delle ferite.

Sintomi del gigantismo

Il gigantismo è classificato in forme infantili e acromegali. E anche distinguere due stadi della malattia, come stabili e progressive.

Il quadro clinico del gigantismo consiste in lamentele di adolescenti in forma di debolezza, vertigini , mal di testa quasi costanti, scarsa memoria, dolore alle estremità e aumento della frequenza cardiaca. Nelle ragazze vi è un eccessivo aumento della crescita e delle dimensioni del piede, le ghiandole mammarie si sviluppano male, e la ipossualità è nota nei giovani. Molto attrae la crescita circostante nelle ragazze di oltre 190 cm ei ragazzi - oltre 200 cm.

Talvolta nella sintomatologia del gigantismo in primo piano appare l'aspetto ruvido con l'infantilismo generale dell'uomo. Inoltre, i giovani hanno talvolta macrogeni. I pazienti con gigantismo hanno un peso corporeo che corrisponde alla crescita, e gli arti sono un po 'allungati.

La psichica di molti pazienti è caratterizzata da un certo sottosviluppo sotto forma di abilità medie, infanzia, propensione ad uno stato depresso e mania di persecuzione.

Le persone con il gigantismo superano sempre gli altri fisicamente. Gli organi somatici sono grandi, ma di solito è impercettibile con un'elevata crescita. Ma la dimensione del cuore non ha tempo per crescere dietro la crescita del corpo, quindi ci sono vertigini e svenimenti.

A seconda dell'ipertrofia e dell'iperplasia dei tessuti molli, si nota la macroglossia, il diastema e l'allargamento laringeo. Tutto ciò porta a cambiamenti nel timbro della voce, vale a dire. suona dalle profondità, molto basse. Inoltre, le orecchie, le labbra e il naso aumentano e la mascella inferiore è avanzata in avanti (prognatismo). Come risultato della sinusite, la bocca è spesso in posizione semi-aperta, con conseguente comparsa di pieghe caratteristiche sul viso. La pelle diventa calda, umida, grassa, iperpigmentata, e talvolta ci sono polipi, cisti sebacee, acanthosis e ipertrichosi . Le dimensioni della testa e del piede aumentano. A volte viene diagnosticata la cefoscoliosi.

Le funzioni degli organi sono per lo più conservate, ma il gigantismo porta ancora non solo ai problemi cosmetici, ma anche ai problemi metabolici. Tali pazienti occasionalmente sviluppano gozzo eutiride, così come tiroidite autoimmune . Il gonfiore tossico diffuso è meno comune.

Il gigantismo riduce la percezione del glucosio dal tipo di diabete latente e aperto, con resistenza ai metodi convenzionali di terapia e anche alla terapia insulinica. Ma la secrezione di iperglicemia dell'ormone di crescita non sopprime.

Quasi il 30% dei giovani ha ridotto la potenza e la libido, e le ragazze sono rotte ogni mese. Inoltre, tutti i pazienti hanno iperprolattinemia .

Con casi di scarsa cura, l' ipogonadismo sviluppa un piano secondario.

Il gigantismo può causare complicazioni che si manifestano dal panhypopituitarismo, lo sviluppo di acromegalia, diabete , disfunzioni sessuali, distrofia miocardica e aumento della pressione arteriosa. In forme più gravi, i pazienti perdono di vista. Il somatotropinoma può passare nell'adenocarcinoma maligno della ghiandola pituitaria.

Gigantismo parziale

Questa malattia, che colpisce parti individuali o metà del corpo a causa di disturbi di embriogenesi o disturbi neuropatici.

Il gigantismo parziale è estremamente raro, per cui le ragioni del suo sviluppo non sono state studiate abbastanza. Ma ci sono alcune teorie che cercano di spiegare in modo affermativo l'emergere del gigantismo parziale. Queste includono: teorie meccaniche, embrionali e neurotrofiche.

Nel primo caso (teoria meccanica) si può formare un gigantismo parziale a causa della compressione di determinate parti del feto durante la gravidanza, nonché la posizione errata del bambino nell'utero, può contribuire a fenomeni stagni in qualsiasi parte del corpo e quindi provocare il loro aumento.

La teoria embrionale spiega l'aumento della crescita dell'organo o parte del corpo come conseguenza di disturbi durante la posa dell'organismo a livello genetico.

La teoria neurotrofica afferma che il gigantismo parziale si sviluppa sotto l'influenza di particolari influenze di natura neurotrofica su un reparto specifico dell'organismo. In questo caso, il principale fattore può essere la sconfitta delle fibre simpatiche.

Con il gigantismo parziale, i cambiamenti che si verificano nel sistema endocrino sono talvolta diagnosticati, ma questo non può essere la base per trovare la sua patogenesi nella sfera endocrina.

Per il trattamento del gigantismo parziale, il trattamento chirurgico viene applicato alle parti allargate del corpo o degli organi.

Gigantismo nei bambini

Questa malattia, che si verifica con una riproduzione cronica eccessiva di ormoni della crescita ormonale - STH o somatotropina. Con l'inizio precoce della malattia, quando le zone di crescita dell'osso restano scoperte, il gigantismo si forma nei bambini, ad esempio E. crescita molto elevata. Se la malattia comincia a svilupparsi dopo la chiusura di queste zone, è caratterizzata da segni di acromegalia. La combinazione di gigantismo e acromegalia si osserva principalmente tra gli adolescenti. A questa età, la malattia è più comune tra i giovani che le ragazze.

Il gigantismo dei bambini, che si verifica con un'eccessiva quantità di ormone della crescita a seguito della produzione di ipofisi, può essere trovato estremamente raramente. La causa della sua formazione è un tumore pituitario di etiologia benigna. Ci sono suggerimenti che talvolta il gigantismo può svilupparsi a causa della crescita del processo tumorale in alcune parti dell'ipotalamo, responsabili dello stato costante dell'ambiente interno del corpo, delle sue necessità, ecc. È stato dimostrato che i tumori provocano una maggiore produzione di somatotropina.

Di regola, il rapido aumento della crescita del bambino diventa evidente da otto a quattordici anni e talvolta tali cambiamenti si verificano anche all'età di cinque anni. La lunghezza del corpo finale può raggiungere i 250 cm e gli arti hanno dimensioni relativamente lunghe rispetto al corpo.

Dopo la cessazione della crescita nei bambini, la patologia (un aumento di tutti gli organi) si unisce ai segni di acromegalia , che si manifesta con un aumento degli arti e del viso. La dimensione del cranio diventa significativamente più grande, il naso si allarga, il mento si abbassa e la lingua aumenta. Come risultato di un aumento della mandibola inferiore, i denti sono molto rari e il volto è piuttosto ruvido. Le dita sugli arti superiori e inferiori crescono in larghezza e le gambe e le braccia diventano spesse e somigliano a una pala. Si osserva anche la curvatura della colonna vertebrale in forma di cifosi .

Molto rapidamente questi bambini diventano stanchi, hanno segni di pubertà ritardata. Inoltre, ci sono dolori gravi nella testa, debolezza, che successivamente entra in violazione della coscienza. E per gli esami oftalmologici, viene diagnosticata l'assenza di visione laterale.

All'esecuzione di ricerche di laboratorio è stata riscontrata la manutenzione elevata in un sangue di una somatotropina quasi 400 ng / ml. E anche registrato il suo aumento durante il sonno.

Un tumore che continua a crescere può interrompere la produzione di gonadotropine che partecipano alle funzioni sessuali; ormone, stimolando il lavoro del follicolo; prolattina e LH.

Sul roentgenogram, potete vedere come le ossa si espandono all'interno del cranio e nei seni paranasali, che si trovano nell'area della faccia. Molto spesso ci sono disegni a maglie delle ossa delle dita sulle membra e l'ispessimento dell'osso sul tallone. Il tumore continua a svilupparsi abbastanza lentamente, quindi la malattia può durare per molti anni.

Ma i bambini possono anche osservare macrodactyly, cioè. una forma innata del gigantismo. Questa malattia patologica è causata da processi di violazione dei parametri volumetrici e lineari delle estremità. Possono acquisire dimensioni sufficientemente grandi.

Ci sono tre forme di gigantismo nei bambini in questa forma. La prima forma comprende la patologia congenita, in cui il tessuto molle aumenta prevalentemente. In questo caso, ha caratteristiche distintive, come la maggiore lunghezza e volume di tutti i segmenti dell'arto colpito con un forte aumento della superficie della mano o del piede (l'arto acquisisce una bruttezza). Inoltre, il grado dei tessuti molli aumenta rispetto alle ossa dello scheletro di lunghezza e larghezza, che non coincide con la norma dell'età. Clinodattyly si osserva anche nell'area dell'articolazione interphalangeal e delle dita o delle dita affette da metacarpophalangeal, così come nell'iperextension in essi.

La seconda forma della malattia è caratterizzata da un gigantismo congenito, in cui vi è un aumento del contenuto osseo. Questo tipo di patologia si manifesta con un aumento della dimensione della lunghezza dei segmenti alterati dell'arto (l'aspetto dei tessuti molli non viene modificato). E le ossa dello scheletro nel loro allargamento, in particolare in lunghezza, superano l'aumentato grado di tessuti molli, che li distingue anche dalle norme di età. Clinodactyly è osservato nelle articolazioni metacarpophalangeal e interphalangeal sulle dita colpite, ma l'iperextension è completamente assente.

Con la terza forma del vero gigantismo innato, i muscoli corti sono prevalentemente influenzati. Il gigantismo in questo caso si manifesta con un aumento della lunghezza del segmento dell'arto, sconfitto dalle ossa metacarbe. Il volume dei tessuti molli aumenta, i piedi e le palme si espandono notevolmente a causa della formazione di spazi tra le ossa metacarpa. Inoltre, se confronti l'incremento della griglia di età, non rispettano le norme. La contrattazione clododattyly e flessionale si trovano nelle articolazioni metacarpa e phalangeal, e talvolta si presenta sconcertante nelle articolazioni del primo dito.

I bambini con il gigantismo abituale vengono assegnati dopo la conferma del processo tumorale. Di regola, il gigantismo nei bambini con vari gradi comincia ad essere trattato da sei o sette mesi. Fondamentalmente, possono ridurre la lunghezza del dito alle dimensioni normali, utilizzando una resezione più breve per le ossa metacarpo e le falangi. La clinodattilia delle dita deformate viene eliminata con accorciamento simultaneo. Sindacta viene trattata dopo un completo corso di restauro delle dita alterate alla loro normale lunghezza.

Con un aumento del pollice di quasi il 300% o più della norma, viene eseguita l'unica manipolazione efficace - questa è un'amputazione. A volte suggeriscono un'operazione microchirurgica sotto forma di trapianto di dita, ad esempio, da un piede sano alla mano interessata.

Alla prima forma della malattia, l'intervento chirurgico viene effettuato usando la resezione laterale delle phalanges. Al secondo - la resezione centrale della falange. Al terzo - le ossa metacarpa sono riunite in differenti fissazioni. Questo dipenderà dal ceppo pronunciato e dall'età del bambino.

Durante l'operazione vengono corrette le deformità di accompagnamento: l'eccesso di tessuti molli viene eliminato, l'iperextensione delle dita deformate viene eliminata e l'allentamento è presente.

Tutte queste tecniche ortopediche e chirurgiche permettono di portare le mani e i piedi affetti dei bambini più vicini alla norma fisiologica e anche di preservare la loro proporzione anatomica.

Trattamento del gigantismo

Per curare questa malattia, la terapia complessa dovrebbe essere applicata tenendo conto della fase, della forma e della fase del gigantismo. Come regola, il trattamento del gigantismo è rivolto ai processi di riduzione del livello di ormone della crescita (somatotropina) nel sangue mediante la soppressione, la distruzione o la rimozione dell'attività del tumore secreto da STH, che può essere ottenuta con i metodi moderni e tradizionali di trattamento. Il metodo di trattamento correttamente scelto impedisce lo sviluppo di varie complicazioni. E in loro presenza, il metodo principale di terapia coinvolge i mezzi che correggono le violazioni nel sistema neurologico e endocrino.

Il gigantismo comincia ad essere trattato con la nomina di una dieta, dove le proteine ​​sono limitate e le calorie sono contate. Inoltre, la base del trattamento può comprendere: terapia farmacologica, radioterapia e interventi chirurgici.

Il blocco della produzione di somatotropina si ottiene con l'aiuto di antagonisti della dopamina (Lergotril, Lizurgida, Parlodela, Bromocriptina, Metergolina, Dostinex e L-dopa) o analoghi di STG (Sandostin), utilizzati per molti anni o per tutta la vita. Al momento della cancellazione di questi farmaci il livello della somatotropina aumenta e il gigantismo si trasforma nuovamente in progressione.

Nell'adenocarcinoma , e se c'è una minaccia di cecità o un tumore a cuneo viene distrutto, viene eseguita un'ipofisictomia trasfetica radicale o una cripopossectomia con l'azoto liquido.

Per l'irraggiamento del fascio vengono utilizzati fasci protonici, particelle L pesanti, teletematerapia e, ultimo ma non meno importante, la terapia a raggi X a pituitaria.

Buoni risultati possono essere ottenuti impiantando aghi radioattivi in ​​ghiandola pituitaria in oro, iridio e ittrio.

La forma del gigantismo senza tumore è trattata con Testosterone, che rende possibile chiudere le aree di crescita ossea.

Nella formazione della patologia nella ghiandola tiroidea o nell'aspetto del diabete mellito, è prescritta una terapia appropriata.

Con l'obiettivo preventivo, è necessario per i pazienti con gigantismo evitare infezioni, lesioni craniche diverse, non utilizzare steroidi anabolizzanti e discutibili in composizione nutrizionale supplementi per lo sport e la costruzione muscolare. La generazione più giovane dovrebbe preferibilmente limitare l'uso dei telefoni cellulari. Inoltre, è costantemente sottoposto a un controllo antropometrico, in particolare da 13 a 16 anni.

Al momento dello sviluppo adiabatante del gigantismo, al fine di arrestare la crescita eccessiva, il testosterone viene utilizzato con il controllo a raggi X delle zone di crescita ossea.

Le persone che soffrono di gigantismo sono nel gruppo dispensario e sotto la supervisione di un endocrinologo, neurologo e oculista. Tali pazienti con endocrinologia non vengono mai rimossi.

Le donne in gravidanza con gigantismo non sono raccomandate per gli aborti. Se durante la prima gravidanza il bambino sviluppa il gigantismo, i successivi sono molto indesiderati. È importante ricordare che il somatotropinomio si riferisce ad un neoplasma nel cervello. È in grado di provocare la compressione all'interno del cranio. Pertanto, i pazienti con gigantismo dovrebbero essere trattati come pazienti oncologici.