iperbilirubinemia


L'iperbilirubinemia è un cambiamento patologico nel siero del sangue, che si manifesta in un aumento della concentrazione di bilirubina, che è il risultato della maggiore ripartizione dell'emoglobina.

Cause di iperbilirubinemia

La sindrome di iperbilirubinemia si sviluppa più spesso in uno dei due principali meccanismi patogenetici. Il primo meccanismo è innescato dal processo di eccessiva sintesi della bilirubina, che si osserva nella distruzione massiva istantanea acuta delle cellule del sangue degli eritrociti. Secondo la seconda teoria eziopatogenetica dello sviluppo dell'iperbilirubinemia, ci sono un certo numero di condizioni patologiche dell'organismo, accompagnate da una violazione delle trasformazioni metaboliche della bilirubina nel fegato e dall'eliminazione dei suoi prodotti di decadimento.

Pertanto, l'aumento dell'una o dell'altra frazione di bilirubina consente di assumere i fattori eziopatogenetici dello sviluppo dell'iperbilirubinemia.

La base della classificazione eziopatogenetica di tutte le forme di iperbilirubinemia si basa sul principio di determinare la frazione di bilirubina, che aumenta la bilirubina sierica totale. Pertanto, l'iperbilirubinemia coniugata si manifesta con un'aumentata concentrazione della frazione di bilirubina diretta, provocata da una violazione dell'eliminazione della bilirubina dal corpo. Per sviluppare questo tipo di cambiamenti patologici, è necessario che il paziente abbia cambiamenti organici nella struttura del sistema epato-biliare (presenza di concrezioni nel lume dei dotti biliari, lesioni diffuse e nodali del parenchima epatico) e assunzione prolungata di farmaci dal gruppo ormonale.

In una situazione in cui il corpo è sottoposto ad un aumento dell'emolisi delle cellule del sangue di eritrociti, accompagnato da una maggiore sintesi della frazione indiretta della bilirubina, la conclusione è "iperbilirubinemia del tipo non coniugato". Questi cambiamenti sono più spesso osservati nella pratica dei neonatologi nell'anemia emolitica del periodo neonatale, e nella categoria di pazienti adulti questo tipo di iperbilirubinemia è provocata dall'effetto tossico di sostanze tossiche.

Sintomi di iperbilirubinemia

Le manifestazioni più comuni di un aumento del livello di bilirubina nel sangue è il danno alla pelle come un cambiamento nel colore della pelle a una tonalità giallo limone. Tuttavia, tutte le mucose della cavità orale, della congiuntiva e delle proteine ​​oculari sono principalmente interessate, che acquisiscono un pronunciato colore giallo. I suddetti sintomi si verificano solo con un aumento significativo della bilirubina. In una situazione in cui l'iperbilirubinemia del paziente è provocata dalla patologia del fegato e degli organi del sistema biliare, oltre a cambiare il colore della pelle, il paziente nota il marcato prurito della pelle alterata, specialmente di notte.

Un aumento della concentrazione di bilirubina e dei prodotti della sua trasformazione metabolica ha un effetto tossico sulle strutture del sistema nervoso centrale, in relazione al quale, in quasi il 100% dei casi, l'iperbilirubinemia è accompagnata da sintomi del complesso dei sintomi astenovegetativi sotto forma di affaticamento aumentato, incapacità di svolgere attività fisica abituale, sonnolenza e nei casi gravi anche vari gradi di coscienza alterata.

I pazienti con una variante epatica di iperbilirubinemia oltre ai disturbi patognomonici che testimoniano l'aumento della concentrazione di bilirubina osservano la costante presenza di sintomi della malattia epatica di base principale - pesantezza e disagio nella proiezione dell'ipocondrio destro, un sapore amaro nella cavità orale, bruciore di stomaco e nausea costante e durante un'esacerbazione indomabile vomito.

La versione subepatica dell'iperbilirubinemia ha anche caratteristiche cliniche caratteristiche sotto forma di una sindrome astenopolitica pronunciata, un cambiamento caratteristico nelle feci che cambia non solo il colore ma anche la consistenza verso il liquido, con la presenza di una grande quantità di grasso.

Tutte le varianti cliniche e patomorfologiche dell'iperbilirubinemia sono accompagnate dal tipico scurimento delle urine e dalla chiarificazione delle feci, che sono più osservate nel tipo epatico e subpatico di iperbilirubinemia.

Iperbilirubinemia nei neonati

Il periodo neonatale è fondamentale per lo sviluppo di segni di forme benigne di iperbilirubinemia, che sono provocate da enzimopatie genetiche. A causa del fatto che un aumento della concentrazione di bilirubina in un neonato non è accompagnato da cambiamenti strutturali e disturbi funzionali del fegato, così come il bambino manca completamente di manifestazioni cliniche di colestasi ed emolisi, questi cambiamenti sono interpretati come "iperbilirubinemia funzionale".

L'ICD-10 classifica tutte le forme ereditarie di iperbilirubinemia funzionale in diverse varianti.

Una categoria separata di iperbilirubinemia è la cosiddetta "variante fisiologica", che è osservata in tutti i bambini nel periodo del neonato e non causa sensazioni dolorose e alterazioni patologiche dello stato di salute. Nonostante il corso transitorio favorevole, tutti i bambini che si trovano nel periodo dei neonati sono soggetti al controllo degli indici di bilirubina, per i quali è attualmente utilizzato un moderno analizzatore di iperbilirubinemia, che consente di determinare il livello delle varie frazioni di bilirubina nel più breve tempo possibile. Lo screening dei bambini permette di escludere la possibilità di sviluppare un grave grado di iperbilirubinemia, che nella maggior parte dei casi provoca l'insorgenza di manifestazioni encefalopatiche.

Il debutto delle manifestazioni cliniche di iperbilirubinemia cade il secondo terzo giorno dopo la nascita del bambino, e autolivellante non più di un mese. Questa forma di iperbilirubinemia è caratterizzata da una graduale colorazione itterica della pelle, dalla testa agli arti inferiori. I sintomi del cosiddetto ittero nucleare compaiono solo nel caso di un aumento critico della concentrazione di bilirubina, che si traduce nello sviluppo di segni di danno alle strutture del sistema nervoso centrale.

Un sintomo allarmante che indica la progressione dell'iperbilirubinemia è la letargia immotivata e l'apatia del bambino, una diminuzione di interesse nell'alimentazione e un atto di succhiamento lento. L'attaccamento del torcicollo e rigidità opistotono testimonia lo sviluppo di gravi danni alle membrane cerebrali, che porta alla morte in assenza di farmaci di emergenza. I sintomi di un danno irreversibile al sistema nervoso centrale di un neonato sono un profondo grado di compromissione della coscienza nella forma di una mancanza di risposta a luce, dolore e stimoli di temperatura.

Il decorso favorevole dell'iperbilirubinemia, osservato nella maggior parte dei bambini sani a tempo pieno, si sviluppa in conseguenza dell'imperfezione dei sistemi enzimatici che non consentono la rapida eliminazione dei prodotti di degradazione dell'emoglobina fetale. Attualmente, i medici pediatrici annotano un'altra caratteristica del corso di iperbilirubinemia nei neonati, consistente in un progressivo aumento della bilirubina dopo l'allattamento. Tuttavia, nonostante questo modello, l'iperbilirubinemia non è un'indicazione per interrompere l'allattamento al seno.

In una situazione in cui i livelli elevati di bilirubina nel sangue di un neonato non sono accompagnati da una grave malattia, l'uso di qualsiasi misura medica è considerato irragionevole. Una concentrazione significativa di bilirubina può essere trattata con bagni ultravioletti, che aiutano ad eliminare la bilirubina. Un aumento critico del contenuto di bilirubina superiore a 120 μmol / L è un'indicazione assoluta per l'uso di una trasfusione di sangue sostitutiva.

Recenti osservazioni scientifiche hanno rilevato un aumento significativo dell'incidenza dell'iperbilirubinemia nei bambini con trauma della nascita, accompagnato dallo sviluppo di un cefalofooma. L'aumento della concentrazione di bilirubina in questa situazione si sviluppa a seguito della massiccia distruzione dei globuli rossi, che fanno parte dell'ematoma. Questa forma di iperbilirubinemia è accompagnata da un'alta concentrazione della frazione indiretta ed è soggetta a correzione con l'aiuto della trasfusione sostitutiva della massa di eritrociti.

Trattamento dell'iperbilirubinemia

L'iperbilirubinemia si riferisce alla categoria delle condizioni patologiche, il cui trattamento dovrebbe essere eziologicamente giustificato, cioè la chiave per il recupero è l'eliminazione della malattia di fondo.

In una situazione in cui le manifestazioni di iperbilirubinemia si sviluppano nell'uomo per la prima volta, è necessario condurre un esame completo e un trattamento in un ospedale del profilo gastroenterologico. Solo l'iperbilirubinemia benigna non ha bisogno di una correzione medica e nella maggior parte dei casi è livellata se il paziente rispetta le raccomandazioni di base per correggere il comportamento alimentare. Oltre alla correzione dell'alimentazione per i pazienti con iperbilirubinemia, dovuta alla patologia del sistema epatobiliare, è necessario escludere il fatto dell'influenza dei sovraccarichi fisici e psico-emotivi dell'organismo.

Il trattamento farmacologico dell'iperbilirubinemia di qualsiasi forma clinica è suddiviso nelle seguenti categorie: etiopatogenetica, sintomatica e preventiva.

Dato che i prodotti della trasformazione metabolica della bilirubina hanno un effetto tossico su tutte le strutture del corpo umano, in particolare sul sistema nervoso centrale, è prima necessario condurre una terapia di disintossicazione adeguata con l'uso di farmaci antiossidanti (cistamina in una dose giornaliera di 0,2 g, Tocopherol 50 mg al giorno per via orale). In una situazione in cui il paziente ha una concentrazione critica di bilirubina e ci sono segni di danno cerebrale tossico sotto forma di segni di encefalopatia, è necessario effettuare una terapia parenterale di disintossicazione sotto forma di una combinazione di insulina ad una dose di 4 U per via sottocutanea con 40 ml di glucosio al 40% per via endovenosa.

Se la variante immuno-infiammatoria dell'iperbilirubinemia viene diagnosticata come risultato di un massiccio danno diffuso del parenchima epatico, è consigliabile utilizzare un breve ciclo di terapia con glucocorticoidi (Prednisolone in una dose giornaliera di 30 mg per via orale per due settimane). A causa del fatto che l'iperbilirubinemia parenchimale nella maggior parte dei casi è accompagnata da gravi complicanze emorragiche, tutti i pazienti di questa categoria sono consigliati per l'uso a scopo profilattico Vikasol in una dose giornaliera di 0,015 g per via orale o intramuscolare.

Per alleviare il prurito che spesso accompagna la variante colestatica dell'ittero, vengono utilizzati agenti esterni - pulendo con alcol canforato e bagni acetici. Per ridurre la concentrazione di acidi biliari nel siero del sangue dovrebbero essere usati farmaci, il cui effetto è diretto al legame degli acidi biliari nell'intestino tenue (colestiramina in una dose giornaliera di 2 g). Inoltre, il metodo del sondaggio duodenale e l'uso di preparati coleretici (Holosas in una dose giornaliera di 15 ml per via orale) hanno anche un buon effetto, a condizione che non vi siano segni di un tipo meccanico di ittero. In una situazione in cui si osserva l'emergere di una maggiore concentrazione di bilirubina come risultato dell'otturazione meccanica del lume delle vie biliari, l'unica opzione è la rimozione chirurgica del difetto (colecistectomia per via laparoscopica).