leucopenia


лейкопения фото La leucopenia è un livello ridotto di leucociti nella composizione cellulare totale del sangue ad un limite inferiore a 1,5 × 109 / L. Nel caso in cui vi sia un'assoluta assenza di leucociti nel sangue, si sviluppa una condizione chiamata "agranulocitosi". L'incidenza della leucopenia con un grave corso di non più di 1 caso per 100 000 popolazione, e l'incidenza di leucopenia congenita è di 1 per 300.000 persone. Il livello di mortalità da leucopenia di varia severità è entro il 4-40%.

Nella struttura della morbilità prevalgono leucopenia, provocata dall'azione di farmaci chemioterapici utilizzati nel cancro.

Oltre alla chemioterapia, una reazione avversa in forma di leucopenia ha un gran numero di farmaci di vari gruppi (antipsicotici, farmaci ormonali), in modo che la metà anziana della popolazione soffre di più dalla leucopenia. Per le donne, l'emergere di questa patologia è più caratteristica che per gli uomini.

Causa leucopenia

La leucopenia è una sindrome polyietica, che può agire sia come condizione primaria e come complicazione di altre malattie. Tra le principali ragioni dello sviluppo della leucopenia bisogna notare:

- un difetto congenito nella sfera genetica, trasmesso attraverso un tipo autosomico recessivo, per cui la leucopenia congenita può essere attribuita a un gruppo di malattie sporadiche;

- la leucopenia mielodica è provocata dall'azione di farmaci chemioterapici, utilizzati non solo per le malattie oncohematologiche, ma anche per il processo oncologico sistemico nel corpo;

- lesione tumorale diretta del midollo osseo, che è l'organo centrale dell'ematopoiesi;

- una violazione dei processi metabolici nel corpo, accompagnata da una mancanza di vitamine del gruppo B, rame e acido folico;

- malattia infettiva del corpo (infezione da citomegalovirus, virus della rosolia, virus di Epstein - Barr, epatite , AIDS);

- forme diverse di tubercolosi ;

- medicinali utilizzati come terapia per malattie di vari organi e sistemi (diuretici a mercurio, farmaci antinfiammatori non steroidei, antidepressivi, antitiroide e antistaminici);

- l' artrite reumatoide e l'insufficienza renale, per i quali l'uso di captopril e probenecid, spesso provocano segni di leucopenia;

- lavoro a lungo termine con sostanze chimiche (benzene, pesticidi).

Ci sono tre meccanismi etiopatogenetici principali del verificarsi della leucopenia: una violazione della produzione di leucociti negli organi dell'ematopoiesi, un malfunzionamento nella circolazione dei leucociti o la loro ridistribuzione e l'accelerazione della distruzione dei neutrofili.

Normalmente, i leucociti sono localizzati nel midollo osseo, trasportati con sangue circolante a tutti gli organi e tessuti vitali. Nel sangue ci sono due tipi di leucociti: liberamente circolano con flusso sanguigno e si aderiscono alla parete del vaso. In media, la durata dei leucociti nel sangue periferico non è più di 8 ore, dopo di che vengono ridistribuiti nei tessuti. La distruzione eccessiva di leucociti può essere provocata dall'azione di anticorpi anti-leucociti.

Quando la chemioterapia e l'esposizione alle radiazioni al midollo osseo, il primo legame è rotto, cioè i leucociti maturi non si formano a causa della morte di massa di giovani cellule proliferanti del midollo osseo.

Con malattie infettive e sepsi batteriche, c'è una forte diminuzione della frazione liberamente circolata a causa della maggiore adesione dei leucociti alla parete vascolare provocata dall'azione delle endotossine. Qualsiasi lesione parassitaria del corpo si verifica con splenomegalia e accumulo eccessivo di leucociti nella milza, in relazione ai quali è presente un livello insufficiente di leucociti nel sangue.

Le forme congenite di leucemia, come la leucemia o l'anemia aplastica, sono caratterizzate da una violazione delle principali cellule staminali del midollo osseo, da cui si verifica la proliferazione dei leucociti.

Per l'infezione da HIV e l'AIDS, è caratteristico un effetto distruttivo sulle cellule stromali del midollo osseo, che comporta una rottura del sistema ematopoietico, nonché una rapida distruzione di leucociti maturi già esistenti nel sangue.

Con l'ammissione a lungo termine di alcuni gruppi di farmaci, la leucopenia è spiegata con effetti tossici, immunitari e allergici sul corpo nel suo complesso e sugli organi centrali dell'emotopoie in particolare.

Sintomi della leucopenia

In linea di principio, la leucopenia non si manifesta in alcun modo, cioè non esistono sintomi clinici specifici che indicano una diminuzione del livello dei leucociti nel sangue e non caratteristica di altre malattie.

Una lieve diminuzione del livello delle cellule del sangue bianco non può causare alcuna lamentela dal paziente affatto e i sintomi di un disturbo sanitario si osservano quando sono associate infezioni infettive o batteriche. Inoltre, la durata della leucopenia è di grande importanza. Quindi, se si osserva la leucopenia a 0, 1 × 109 / L entro sette giorni, il rischio di una complicazione infettiva non è superiore al 25%, mentre la durata della stessa leucopenia è di 1,5 mesi nel 100% dei casi accompagnati da batteri o infettivi complicanze di varia severità.

In termini di rischio di complicazioni infettive, un fattore importante è la rapidità e la dinamica dello sviluppo della leucopenia. C'è una dipendenza definitiva - più rapidamente il livello di leucociti circolanti nel sangue diminuisce, maggiore è il rischio di una complicazione infettiva nel paziente e, al contrario, le persone con la leucopenia lenta sono meno inclini alle complicanze.

Il segno più importante e spesso più primario dell'insorgenza di una malattia infettiva contro uno sfondo di leucopenia è un aumento della temperatura corporea. Va notato che le persone che sono in terapia con farmaci ormonali non soffrono di febbre anche quando l'agente infettivo è attaccato. Nel 50% dei casi, i pazienti febbrili con leucopenia non possono stabilire in modo affidabile la causa e l'attenzione dell'infezione, poiché nella maggior parte dei casi l'attenzione dell'infezione è la flora endogena, che è inattiva per lungo tempo e forma foci infettive della colonizzazione.

L'obiettivo principale dell'infezione, attivamente popolato da microrganismi patogeni in leucopenia, è la cavità orale. A questo proposito, insieme alla febbre, i pazienti affetti da leucopenia spesso si lamentano della comparsa di ulcere dolorose sulla mucosa orale, le gengive sanguinanti, la deglutizione del dolore e della riverenza.

Diversamente, dovremmo prendere in considerazione le caratteristiche cliniche del corso della leucopenia, come manifestazioni della malattia citostatica che è sorta a seguito degli effetti di farmaci utilizzati come chemioterapia per le malattie oncologiche. Questa malattia è caratterizzata dalla sconfitta di tutti i germi di ematopoiemi, in relazione ai quali c'è una diminuzione del livello dei globuli rossi, dei leucociti e delle piastrine, manifestata non solo in febbre, ma sindrome emorragica (sanguinamento e emorragia), sindrome anemica (debolezza, pelle pallida) enteropatia necrotica (dolore addominale senza localizzazione chiara, allentamento dello sgabello, flatulenza) e sindrome orale (stomatite ulcerosa necrotizante).

Purtroppo, la malattia citostatica, una delle manifestazioni di cui è la leucopenia, è spesso complicata dall'aggiunta di non solo complicazioni infettive, ma anche di danno settico batterico al corpo, spesso causando la morte. Nelle lesioni settiche batteriche esiste un rapido aumento dei sintomi clinici fino a quando non appaiono segni di shock settico (insufficienza cardiovascolare acuta e respiratoria).

Se un paziente ha segni di leucopenia, il processo infiammatorio procede con alcune peculiarità. Così, per esempio, il processo infiammatorio nei tessuti molli procede con manifestazioni locali insignificanti (dolore insignificante e iperemia della pelle), tuttavia la sindrome da intossicazione generale è piuttosto ben espresso.

La peculiarità della polmonite batterica, sorta sullo sfondo della leucopenia, è l'assenza di segni a raggi X con una grave sindrome da intossicazione.

Nei pazienti con leucopenia, una frequente complicazione è l'enterocolite necrotizzante, che si manifesta con manifestazioni intestinali minori, ma il rapido sviluppo della peritonite e dei processi infiammatori perianali (paraproctite).

Sullo sfondo della leucopenia, nel 10% dei casi si manifestano sintomi di necrosi myoclostridiale - dolore muscolare acuto, gonfiore e aumento del volume dei tessuti molli, presenza dell'emfisema intermulsolare durante la radiografia. La necrosi myoclostridiale ha un flusso rapido spontaneo e viene rapidamente complicato da uno shock settico.

Una frequente manifestazione della diminuzione del numero di leucociti nel corpo femminile è la leucopenia dell'utero, che si manifesta con cambiamenti nel ciclo mestruale sotto forma di un aumento del volume del flusso mestruale, irregolarità delle mestruazioni e sanguinamento uterino.

Gradi di leucopenia

Per valutare la gravità della malattia, il paziente ha una gradazione internazionale generalmente accettata di leucopenia. Secondo la classificazione della leucopenia secondo la gravità del flusso, si distinguono 3 gradi di gravità.

Al primo grado di leucopenia, il livello di leucociti nel sangue è osservato fino a 1,5 × 109 / L e in questa fase c'è un rischio minimo di complicanze batteriche nel paziente.

Per la leucopenia di grado II, è caratteristica una diminuzione delle cellule del sangue circolanti nel sangue a un livello di 0,5-1,0 × 109 / L. Il rischio di unire le complicazioni infettive è almeno del 50%.

Il grado III di leucopenia, che ha il secondo nome "agranulocitosi", è caratterizzato da una carenza acuta di conta leucociti nel sangue fino a un limite inferiore a 0,5 × 109 / L ed è molto spesso accompagnata da complicazioni infettive.

Oltre alla divisione della leucopenia secondo la gravità del corso, vi è una classificazione di questa condizione a seconda dell'entità della manifestazione dei suoi segni. Quindi, nella durata, la leucopenia è divisa in acuta (durata dei cambiamenti di laboratorio non supera i tre mesi) e cronica (lungo termine della malattia, superiore a tre mesi).

La leucopenia acuta dovrebbe essere considerata come uno stato transitorio osservato in varie malattie virali. La leucopenia cronica ha meccanismi più complessi di formazione e si divide in tre forme: autoimmune, congenite o idiopatiche (la causa della leucopenia non può essere determinata), ridistribuzione (trasfusione di sangue e tipi anafilattici di shock, in cui si accumula leucociti nei tessuti dell'intestino, polmoni e fegato).

Leucopenia nei bambini

Per i bambini, il criterio per stabilire la leucopenia è una diminuzione del livello di leucociti inferiore a 4,5 × 109 / L. Come regola, parlando di ridurre il numero di leucociti nei bambini, si intende un livello di neutrofili abbassato.

La causa più comune di neutropenia nei neonati è la malattia infettiva, vale a dire, parotite, morbillo , rubella, influenza e tubercolosi. La presenza di leucopenia nello stato septico è un segno prognostico sfavorevole.

Nell'infanzia, la leucopenia spesso agisce come reazione laterale all'uso di vari farmaci, tra cui: farmaci antibatterici (cloromicetina, streptomicina), antistaminici, sulfonamidi e composti organici di arsenico.

Durante il periodo appena nato, la leucopenia è uno dei componenti di tali condizioni patologiche come l'anemia megaloblastica, la pancitopenia e l'anemia ipoplastica di Fanconi. I bambini affetti da globulinaemia congenita gamma sono soggetti alla recidiva della granulocitopenia.

La peculiarità della leucopenia nei bambini è il rapido sviluppo delle manifestazioni cliniche e il rapido attaccamento delle complicanze infettive. Per i bambini, forme lente di leucopenia sono quasi non caratteristiche, che facilita notevolmente la diagnosi precoce di questa condizione patologica.

A causa del fatto che la leucopenia isolata è molto rara nell'infanzia, un'attenzione particolare dovrebbe essere data a misure diagnostiche che aiutano a stabilire la corretta diagnosi. Quindi, oltre al conteggio standard dei leucociti in un sangue generale e all'esame della formula leucocitaria, i bambini con grave leucopenia in combinazione con anemia e trombocitopenia sono dimostrati di condurre ulteriori metodi di ricerca:

- un esame del sangue per la presenza di cellule blastiche immature;

- puntura o trepanobiopsi del midollo osseo per determinare la patogenesi dello sviluppo della leucopenia (insufficienza nel sistema delle leucopoiesi, accelerazione della distruzione dei leucociti nel sangue periferico e presenza di cellule blastiche);

- un sangue per la presenza di anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, anticorpi anti-granulociti;

- test di sangue biochimico con determinazione di campioni epatici, marker di epatite virale, livello di vitamine B.

In particolare, va menzionata la forma transitoria della leucopenia neonatale, che è una variante della norma e non ha bisogno di una correzione medica.

La leucopenia transitoria si verifica nel periodo toracico del bambino ed è causata dall'impatto degli anticorpi materni, che sono stati segnalati all'organismo dei bambini anche nel periodo prenatale. In questa condizione, una diminuzione persistente del livello dei granulociti (entro il 15%) è osservata nel neonato, mentre i valori normali del numero totale di leucociti sono conservati. Di regola, questa condizione passa da solo quando il bambino raggiunge l'età di quattro anni.

C'è una forma ereditaria congenita di leucopenia, che è un'unità nosologica separata - "la malattia di Costman". Il primo caso di questa malattia è stato registrato nel 1956, e poi la natura del suo verificarsi è stata chiarita. Si è scoperto che si tratta di una leucopenia ereditaria di tipo familiare, trasmessa al tipo autosomico recessivo e si è manifestata come assenza completa di granulociti neutrofili nel sangue circolante. I bambini nati con la sindrome di Costman dalla nascita sono suscettibili a complicazioni gravi sotto forma di malattie infettive, in quanto mancano della loro propria immunità ( furuncolosi , periodontite , polmonite ascessa, epatite da assenza). Il principale farmaco a base di patogenesi, usato per trattare i bambini con la sindrome di Costman, è il fattore stimolante della colonia.

Trattamento della leucopenia

Per un trattamento efficace di un paziente con un grave grado di leucopenia dovrebbe essere isolato in una stanza separata, che avrà accesso solo al personale medico che utilizza tutti i mezzi di protezione (abito, tappo medico, copriscarpe, garza e trattamento a mano con farmaci antisettici).

Secondo le raccomandazioni degli ematologi, i pazienti con una lieve forma di leucopenia non necessitano di un trattamento specifico e tutte le misure mediche dovrebbero essere finalizzate a prevenire eventuali complicazioni infettive, nonché a eliminare la causa principale di questa patologia.

La forma grave di leucopenia richiede un approccio individuale e versatile al trattamento e comprende tali aree:

- trattamento etiopatogenetico, cioè trattamento della malattia sottostante che provoca la leucopenia;

- mantenimento del resto del letto in condizioni sterili;

- correzione del comportamento alimentare;

- misure preventive per prevenire eventuali complicanze infettive;

- terapia ormonale;

- trasfusione di ricambio della massa leucocitaria (in condizioni di assenza di anticorpi antigeni di leucociti);

- stimolazione del processo di leucopoiesi.

Un ruolo importante nel trattamento della leucopenia è l'orientamento etiologico della terapia, cioè se vi è un'agranulocitosi autoimmune o anemia aplastica, allora è consigliabile in questo caso l'uso di terapia immunosoppressiva (Azathioprine a una dose giornaliera di 1 mg per 1 kg di peso, 15 mg al giorno per almeno 5 giorni , Ciclosporina in una dose giornaliera di 10 mg per 1 kg di peso).

In una situazione in cui la leucopenia è un effetto collaterale dell'uso di qualsiasi medicinale, è necessario interrompere immediatamente l'assunzione di questo farmaco. Se la leucopenia è combinata con una carenza di vitamina B12 o acido folico, è necessario prescrivere l'acido folico con un calcolo di una dose giornaliera di 1 mg per 1 kg di peso, leucovorin da 15 mg per via intramuscolare.

I farmaci ausiliari includono farmaci che migliorano i processi metabolici negli organi e nei tessuti a livello cellulare, accelerando indirettamente la leucopoiesi: Pentoxil 200 mg 3 r. al giorno, per 0,5 grammi di 4 p. al giorno, Leucogen a 0,02 g 3 r. al giorno, Metiluracil 0,5 g 4 r. al giorno. Questi farmaci promuovono l'accelerazione della rigenerazione cellulare e migliorano anche l'immunità umorale e cellulare.

Come misura preventiva per prevenire le complicazioni infettive, i pazienti con leucopenia sono raccomandati per eseguire la decontaminazione intestinale, poiché il tratto digerente è la principale fonte di infezione in questa situazione. Dovrebbero essere usati agenti antibatterici del gruppo fluorocinolonico (Ciprofloxacina 500 mg 2 volte al giorno), Sulfamethoxazole - Trimethoprim 960 mg 1 p. al giorno per 5-7 giorni.

La terapia della lesione septica viene eseguita secondo determinati standard: cateterizzazione obbligatoria dell'arteria radiale o femorale e della vena centrale. Come terapia patogenetica dello shock settico, è consigliabile utilizzare terapie ormonali in piccole dosi (idrocortisone 250 mg al giorno) per evitare possibili complicazioni a livello di emorragie nelle ghiandole surrenali accompagnate da insufficienza surrenalica.

In una situazione in cui la leucopenia è accompagnata da insufficienza respiratoria acuta, si raccomanda una tracheostomia precoce e il trasferimento del paziente alla ventilazione meccanica.

Se la condizione del paziente non è grave, si consiglia di condurre un tipo enterale di nutrizione con la correzione del comportamento alimentare, cioè una dieta risparmio speciale è prescritta. In forme gravi di leucopenia, fino ad agranulocitosi, gastroparesi e esofagite erosiva sono spesso osservati, pertanto, tali pazienti ricevono il metodo enterale con l'aiuto di un tubo nasogastrico.

Il gruppo di farmaci patogeneticamente importanti include fattori che stimolano la colonia, che possono ridurre sia la profondità che la durata della leucopenia. Con le malattie oncologiche, i fattori che stimolano la colonia vengono utilizzati non solo per il trattamento, ma anche come agente preventivo che impedisce lo sviluppo della leucopenia della chemioterapia. I farmaci di scelta con efficacia dimostrata sono Filgrastim in una dose giornaliera di 5 mg per kg di peso corporeo per via endovenosa una volta, Molgrastimina a una dose di 5 μg / kg al giorno sottocutanea, utilizzati prima della normalizzazione dei conteggi delle cellule del sangue bianco. Questi farmaci non sono raccomandati per l'uso in forma di leucopenia.

Con le complicazioni esistenti di leucopenia, nel paziente viene utilizzato un metodo di trasfusione del concentrato di granulocyte in forma di sviluppo della sepsi generalizzata, per il quale il sangue viene prelevato dal donatore e l'aferesi dei granulociti viene fatta usando frazionatori di sangue automatizzati. Punto obbligatorio in questa manipolazione è una preparazione speciale del donatore, che implica l'introduzione del fattore stimolante colonia donatore in una dose di 5 mg / kg e Dexametasone in una dose di 8 mg per 12 ore prima del prelievo di sangue. Questo metodo di trattamento non è ampiamente usato, dal momento che ci sono un gran numero di reazioni avverse dal suo uso - insufficienza respiratoria acuta, alloimmunizzazione, nonché il rischio di contrarre un'infezione virale.

Ci sono molte ricette per la medicina tradizionale che non dovrebbero essere considerate come il principale rimedio, ma come prevenzione delle complicazioni, e oltre ai metodi di base di trattamento, vale la pena di usare.

Il miglior mezzo di medicina alternativa, che è in gran parte in grado di migliorare i processi di emopoiesi e leucopoiesi, è Mumiye. Si deve tenere presente che l'effetto positivo e duraturo dell'uso di Mumiye dovrebbe essere atteso solo dopo l'uso di questo rimedio secondo un certo schema: i primi dieci giorni sono presi Mumiye in una dose giornaliera di 0,2 g, che dovrebbe essere suddivisa in tre dosi, nei prossimi 10 giorni la dose giornaliera dovrebbe essere 0,3 g e negli ultimi 10 giorni Mumiye viene somministrato in una dose di 0,4 g.

Quando parliamo con un paziente affetto da leucopenia, il medico deve avvertire il paziente circa il possibile rischio di complicanze e le gravi conseguenze della prolungata leucopenia che si verifica quando il paziente non riesce a seguire le raccomandazioni sull'alimentazione e sui medicinali. Tali conseguenze includono: il rischio di provocazione del cancro, infezione da infezione da HIV, aleukia (completa disgregazione della maturazione delle cellule del sangue coinvolte nell'immunità cellulare).

Dieta della leucopenia

Una dieta equilibrata con leucopenia può migliorare significativamente il test del sangue, tuttavia, non dimenticare che questa condizione richiede un approccio qualificato per correggere la dieta quotidiana. I principi di nutrizione alimentare sono finalizzati a stimolare il processo di proliferazione, differenziazione e maturazione delle cellule del sangue.

Ci sono un certo numero di alimenti che possono sopprimere l'ematopoiesi. Questi prodotti includono quelli che contengono una grande quantità di cobalto, piombo e alluminio (frutti di mare, funghi, legumi).

È necessario dare preferenza ai prodotti di origine vegetale, e non di origine animale. Lo stesso vale per i grassi, vale a dire, è necessario escludere il burro, gli smalets, il lardo dalla razione e sostituirli con olio di alta qualità, olio raffinato di girasole.

Poiché i primi piatti dovrebbero essere preparati zuppe, cotte al brodo di verdure o di pesce. Non limitare l'uso di qualsiasi verdura, frutta e erbe in forma grezzo e in grandi quantità, in quanto ricchi di aminoacidi, tracce e vitamine.

Il cibo con leucopenia dovrebbe essere ricco di proteine, tuttavia, la preferenza deve essere somministrata a basso contenuto di grassi di pesce e carne, a vapore e / o bolliti, e prodotti di soia. Un criterio obbligatorio per la nutrizione alimentare nella leucopenia è la sufficiente assunzione di prodotti lattiero-fermentati, in quanto è necessario mantenere una normale flora benefica nell'intestino, impedendo così complicazioni infettive.

I criteri principali per una corretta alimentazione equilibrata nella leucopenia includono: la frazionalità (cinque pasti al giorno in piccole porzioni), l'assunzione calorica (calorie giornaliere dovrebbe essere media di 2500-3000 kcal) e la continuità.

I pazienti sottoposti a trattamento di chemioterapia di malattie oncologiche, oltre alle raccomandazioni per correggere il comportamento alimentare, dovrebbero essere sottoposte a un trattamento di recupero utilizzando un decotto di semi di lino, che ha un effetto antitoxicato dimostrato. Per preparare questo brodo, è necessario insistere su un semi di lino da bagno d'acqua nel calcolo di 4 cucchiai. per 2 litri di acqua bollente. Prendere il brodo è necessario per 1 ora prima di ogni pasto per 1 mese.