pancitopenia


La pancitopenia è un concetto ematologico, il che significa una diminuzione del livello di tutti i tipi di cellule del sangue periferico. In connessione con una forte riduzione del numero di tutti i tipi di cellule del sangue nel quadro clinico della pancitopenia, tre principali sindrome: emorragica, infettiva e anemica. Queste tre sindromi sono la "carta di chiamata" della pancitopenia.

Persone di qualsiasi età, razza e sesso sono inclini a pancitopenia. Le cause di questa condizione con lo stesso successo sono entrambe malattie congenite e acquisite. Inoltre, la pancitopenia è un costante compagno di farmaci chemioterapici e citostatici.

Che cosa è la pancitopenia

La pancitopenia è una condizione di insufficienza di tutti i tipi di cellule del sangue. Lo sviluppo di tale stato è possibile se il midollo osseo non funziona correttamente.

Una madre di cellule per tutti gli elementi del sangue è una cellula staminale poliputente. È uno per tutte le cellule del sangue e non c'è differenza che tipo di elemento a forma di cui verrà. Il repository delle cellule staminali pluripotenti è il midollo osseo rosso, in cui si verifica la maturazione delle cellule del sangue.

La cellula staminale poliputente forma una popolazione cellulare autosufficiente e ha la capacità di dividere attivamente. Le prime tre classi di cellule formano una classe di cellule morfologicamente irriconoscibili (tutte le cellule di queste classi sono identiche), ma dopo una serie di divisioni le cellule acquisiscono piccole differenze, i germogli delle cellule mieloidi e linfoidi sono isolati. I progenitori (le cellule esplosive) dei leucociti, delle piastrine e degli eritrociti si formano dal germe mieloide, mentre le cellule progenitrici (blasti) dei linfociti T, linfociti B e killer NK che svolgono un ruolo importante nei meccanismi di difesa del sistema immunitario maturano dal germe linfocitico . Le cellule di blastnye di diversi germogli non hanno differenze luminose. Inoltre, gli esplosioni passano attraverso le fasi di divisione, differenziazione, gradualmente maturando a piene cellule del sangue. Le cellule mature lasciano il midollo osseo rosso e cominciano a circolare nel flusso sanguigno generale.

In caso di deterioramento della maturazione delle cellule progenitrici di uno dei germi, le cellule esplosive emergono nel sangue periferico, che può essere determinato mediante un test di sangue clinico. Oltre agli esplosioni, ci sarà una diminuzione del numero di cellule del sangue che devono maturare dal colpo interessato.

Se la lesione si verifica ai livelli precedenti, nel sangue ci sarà una diminuzione totale del numero di tutti i tipi di cellule del sangue - pancitopenia. Questa condizione è possibile con aplasia o ipoplasia del midollo osseo rosso.

Cause della pancitopenia

Le cause della pancitopenia non sono state completamente studiate, quindi questa condizione rimane nella categoria idiopatica, vale a dire. con una ragione poco chiara.

Tipi di pancitopenia sono convenzionalmente divisi in pancitopenia idiopatica e pancitopenia con causa accertata.

Inoltre, esistono anche tipi di pancitopenia, come quelli acquisiti e congeniti.

Le cause che sopprimono la funzione del midollo osseo possono essere tossine, radiazioni ionizzanti, chemioterapia, radioterapia, agenti virali, assunzione di determinati gruppi di farmaci, malattie autoimmuni, disastri ambientali, difetti genetici del sistema ematopoietico.

L'identificazione delle cause della sindrome della pancitopenia è molto importante ed è una condizione preliminare per il trattamento efficace di questa condizione.

La pancitopenia è più comune nei blocchi della chemioterapia durante il trattamento delle neoplasie maligne. La chemioterapia provoca la morte di cellule esplosive sia dei germogli mieloide che linfoide del midollo osseo. Per inciso, con la leucemia questo non è un effetto collaterale, ma l'obiettivo del trattamento, come gli elementi cellulari malati, così come le cellule esplosive normali muoiono. Questa condizione del midollo osseo rosso è chiamata desolazione.

C'è una malattia non associata ad un effetto tossico sul midollo osseo, ma è la causa della pancitopenia. Questa malattia è chiamata osteopetrosi. Con questa malattia, il trapianto di midollo osseo avviene con septa ossea. Di conseguenza, rimane poco spazio per il tessuto ematopoietico del cervello rosso, e l'ematopoiesi diventa inefficace. Il sangue periferico mostra pancitopenia e anemia .

Come causa congenita della sindrome descritta, si può chiamare il difetto di materiale genetico, incorporato nelle cellule staminali. Un esempio di questo danno genetico è l'anemia di Fanconi.

Oltre alle ragioni precedenti, il fattore etiologico del verificarsi della pancitopenia può essere considerato una distruzione maggiore delle cellule del sangue. La distruzione delle cellule del sangue avviene nella milza - questo è un fatto ben noto. Nelle malattie accompagnate da un aumento della milza (ipersplenismo) si attivano le cellule mononucleari di fagociti, che conducono ad una maggiore distruzione degli elementi formati del sangue e allo sviluppo della pancitopenia.

La pancitopenia aplastica è più comune nell'anemia aplastica .

Sintomi della pancitopenia

La pancitopenia si manifesta in tre principali sindromi: sindrome infettiva, emorragica e anemia. Lo sviluppo di tutte e tre le sindromi è facile da assumere, procedendo dalle funzioni delle cellule, le cui frazioni sono notevolmente ridotte.

Le piastrine di anima (le piastrine) svolgono un ruolo importante nel sistema emostasi, la loro funzione principale è quella di smettere di sanguinare nel più breve tempo possibile. Inoltre, le piastrine forniscono nutrizione alle cellule dei vasi sanguigni (endoteliociti). Una forte diminuzione del numero di piastrine provoca deviazioni nel sistema di emostasi piastrinica, nonché un aumento della fragilità dei vasi. Tutto questo complesso di funzioni alterate è manifestato da un aumento del tempo di coagulazione, vale a dire. il corpo ha bisogno di più tempo per riparare la ferita nei vasi, e anche l'emorragia (nasale, uterina, gengiva, ecc.) che sono frequenti per nessun motivo apparente. Sulla pelle di tali pazienti spesso si manifestano contusioni derivanti dall'impatto di fasce elastiche strette sugli abiti, premendo il dito sulla pelle, a causa dello strisciamento o come risultato di un altro effetto secondario sulla pelle che in una persona sana non causa formazione di ematoma.

Gli eritrociti servono come veicolo per ossigeno e anidride carbonica. A causa del lavoro di eritrociti, uno scambio di gas costante si verifica nei tessuti. Questa è una condizione necessaria per la normale attività vitale delle cellule dell'intero organismo. Con un numero insufficiente di eritrociti nel corpo, si verifica una fame di ossigeno, che si manifesta con vertigini, letargia, aumentata affaticamento, una persona si sente rotta e stanca. I capelli iniziano a cadere, le unghie diventano fragili, deformate, si nota la debolezza muscolare, qualsiasi attività fisica moderata porta ad un aumento del numero di contrazioni del cuore, dell'aumento della respirazione (dispnea). La mancanza di respiro e un aumento del numero di battiti cardiaci sono un meccanismo adattativo che consente all'organismo di compensare la mancanza di ossigeno.

Leucociti e linfociti sono parte della difesa immunitaria. La loro insufficienza rende il corpo umano estremamente sensibile alle malattie microbiche e virali. L'infezione infetta spesso acquisisce un carattere protratto e tende a generalizzare il processo. Frequenti "visitatori" di un organismo incapace di combattere completamente le infezioni sono funghi, specialmente se il paziente prende droghe antibatteriche o farmaci ormonali. In questo caso, le malattie fungine raggiungono il loro picco.

Viene anche attivato un virus di herpes profondamente dormiente.

Nelle malattie autoimmuni accompagnate dallo sviluppo della pancitopenia, ad esempio nel lupus eritematoso sistemico , oltre alla sindrome ematologica indicata, vi sono lesioni dei reni, della pelle, del cuore, ecc. Causati dall'azione di autoanticorpi.

Se la pancitopenia accompagna l'emoglobinuria parossistica notturna, la clinica osserva l'aspetto dell'urina nera.

Diagnosi della pancitopenia

La sindrome della pancitopenia non è difficile da diagnosticare. È molto più difficile identificare la causa di questa condizione. La sindrome della pancitopenia è determinata usando un test di sangue clinico di routine prelevato dal dito di un paziente. Nel calcolo degli elementi del sangue viene rilevata la loro significativa diminuzione, indipendentemente dal tipo di celle da rilevare.

Se si verifica una serie di anomalie del sangue periferico, il paziente deve essere chiamato uno specialista per un ematologo che continuerà il suo trattamento.

Per ottenere informazioni dettagliate sulla condizione del midollo osseo rosso, viene eseguita la puntura. Il midollo rosso è disponibile per la perforazione nei seguenti punti: il terzo superiore dello sterno, la cresta dell'ium. La procedura per l'aspirazione del midollo osseo è molto dolorosa, per cui l'anestesia locale viene eseguita prima che cominci. Per capire quale condizione il midollo osseo è in, basta ricevere il volume di 0,5 ml.

Inoltre, il materiale ottenuto viene consegnato al laboratorio, dove viene valutata la composizione del midollo osseo, la sua capacità di riparare i processi e anche la determinazione dei sessi genetici dei cromosomi in stadi sani e cellule tumorali del midollo osseo (studio citogenetico). Il risultato più spiacevole di tale studio è la rilevazione dell'appasia del midollo osseo, vale a dire. quando il midollo osseo rosso non è in grado di riprodurre normali cellule del sangue. Tale immagine del midollo osseo si trova nell'anemia aplastica, quando il tessuto ematopoietico del midollo osseo è sostituito dal grasso.

La pancitopenia autoimmune dà una reazione positiva a Coombs. Questo test è finalizzato all'identificazione degli autoanticorpi sulla superficie delle cellule del sangue.

Quando si sospetta la presenza di eritematoso lupus sistemico, nel sangue del paziente si trovano delle cellule speciali del lupus.

Oltre alle prove diagnostiche descritte, viene eseguita una analisi urinaria se esiste un sospetto di emoglobinuria notturna parossistica. Con questa malattia nelle urine, viene rilevata la presenza di emosiderina.

Trattamento della pancitopenia

Il trattamento della pancitopenia dovrebbe avvenire nell'ospedale ematologico, nelle casse di reparto. Si raccomanda ai pazienti di indossare regolarmente maschere monouso per la prevenzione della stratificazione delle malattie infettive.

La pancitopenia autoimmune viene trattata sopprimendo il sistema immunitario del paziente, che produce anticorpi alle proprie cellule ematopoietiche del midollo osseo. A tal fine sono prescritti globulina anti-timocitica e globulina antilemfocitaria. Terapia con globulina integrata dalla nomina di Ciclosporina. Globuline e ciclosporina sono i principali farmaci terapeutici nella natura autoimmune della malattia. In combinazione con questi fondi sono prescritti glucocorticosteroidi, come il metilprednisolone. L'effetto terapeutico si sviluppa molto lentamente, spesso richiedendo una tale terapia ripetuta. Questa terapia è chiamata immunosoppressiva.

Se il paziente ha l'aplasia del midollo osseo, in questi casi viene offerto per eseguire il trapianto di midollo osseo. Si ritiene che il più giovane è il paziente, più probabilmente è quello di eseguire con successo la procedura e recuperare. Per il trapianto è molto importante trovare un appropriato donatore del midollo osseo, i più adatti a questo riguardo sono i fratelli. Quando si utilizza il midollo osseo dei genitori o altri parenti, l'esito del trattamento è molto peggiore.

Per indurre il midollo osseo a riprodurre gli elementi necessari del sangue, il paziente viene iniettato con fattori di crescita stimolanti colonia, come eritropoietina e fattore di crescita del granulocyte (Granocyte, Leucostim, Neupogen).

Se la sindrome della pancitopenia è di natura tumorale, viene utilizzata la chemioterapia bloccata. I farmaci vengono somministrati in una dose, calcolata in base all'età e al peso del paziente. Il calcolo di tutti i farmaci usati per la chemioterapia è effettuato su cm 2 del corpo del paziente.

Qualsiasi terapia di pancitopenia senza eccezione è accompagnata dal trattamento di malattie concomitanti e, se necessario, di terapia di sostituzione in cui viene somministrata massa trombomassa o eritrocita.

? Pancitopenia - quale medico aiuterà ? Se uno sviluppo sospetto di questa condizione dovrebbe immediatamente richiedere il consiglio di un dottore come un ematologo.