policitemia


полицитемия фото La policitemia è una malattia caratterizzata da un aumento del volume di eritrociti nel flusso sanguigno. Questa malattia può essere condizionata principalmente e secondariamente a seguito di esposizione a determinate cause. Sia il primario che quello la policitemia secondaria è malattie gravi, che possono portare a gravi conseguenze.

Quindi la policitemia primaria o vera si manifesta nell'apparire di un substrato tumorale nel midollo osseo e nell'aumentata produzione di globuli rossi. Pertanto, nelle fasi avanzate, questa lesione aumenta le dimensioni e sposta tutti gli altri substrati del midollo osseo - i progenitori delle future cellule del sangue.

La policitemia secondaria si verifica in situazioni completamente differenti, ma una delle principali policitémie è l'ipossia generale (ossia l'ossigeno) del corpo. Pertanto, la policitemia secondaria è un indicatore di alcuni processi patologici del corpo, che si presentano come una reazione compensativa.

Vera politezia

La vera politezia è una malattia con origine puramente tumorale. Fondamentale in questa malattia è che il midollo osseo rosso è influenzato da cellule staminali, o piuttosto, le cellule progenitrici delle cellule del sangue (chiamate anche cellule staminali polipotenti). Di conseguenza, il numero di eritrociti e altri elementi uniformi (piastrine e leucociti) aumenta notevolmente nel corpo. Ma poiché il corpo è adattato a una certa norma del loro contenuto nel sangue, ogni eccesso dei limiti comporterà determinate violazioni nel corpo.

La vera politezia differisce dal corso piuttosto maligno e è difficile da trattare. Questo è spiegato dal fatto che è praticamente impossibile influenzare la causa principale dell'aspetto di una vera politezia - una cellula staminale mutata con un'elevata attività mitotica (capacità di divisione).

Un segno luminoso e caratteristico della policitemia sarà la sindrome pletorica. È causato da un elevato contenuto di eritrociti nel canale. Questa sindrome è caratterizzata da una colorazione purpurea-rossa della pelle con un forte prurito.

La vera politezia ha tre fasi principali, disposte secondo l'attività del processo. La prima tappa è la fase di altezza. A questo stadio si formano le prime modifiche del midollo osseo e si formerà l'emopoiesi alterata. Lo stadio di spazzamento è quasi impossibile da individuare clinicamente. Molto spesso in questa fase, la diagnosi della vera politezia viene randomizzata, ad esempio, durante l'esecuzione di test di sangue per la diagnosi di un'altra malattia.

Dopo lo stadio di gonfiore, segue lo stadio delle manifestazioni cliniche: tutti i sintomi clinici di questa malattia, sindrome della peste, prurito della pelle , la milza ingrossata appariranno qui. Dopo la fase delle manifestazioni cliniche, apparirà la fase finale - anemica. Con esso verranno rivelati tutti gli stessi segni clinici, oltre a sintomi diagnostici della "devastazione" del midollo osseo (grazie alla costante iperplasia del midollo osseo).

È importante notare che la vera politezia è una malattia formidabile dovuta alle sue complicazioni. Un maggior numero di eritrociti e piastrine porterà ad una trombosi aumentata e allo sviluppo di danni trombotici al corpo. Inoltre, aumenta la pressione sanguigna complessiva, che può portare ad una ipertensione arteriosa persistente e tratti emorragici, seguita da emorragia intracranica e morte.

Policitemia della causa

In policitemia, la manifestazione principale sarà un aumento del flusso sanguigno, nel corso di varie ragioni, il numero di globuli rossi. Le ragioni di questo meccanismo dipenderanno dal tipo di policitemia. Ci sono politezie di tipo assoluto e relativo.

Con la policitemia assoluta, vi è un aumento diretto del volume di globuli rossi nel flusso sanguigno. La policitemia assoluta comprende la vera politezia, la policitemia in condizioni ipossiche e le malattie polmonari ostruttive, l'ipossia associata a lesioni renali e surrenali. Per tutti questi stati, vi è una maggiore sintesi di globuli rossi.

Con la vera politezia, gli eritrociti sintetizzano intensamente le aree iperplastiche tumorali del midollo osseo, l'ipossia provoca un aumento retrogradativo del numero di eritrociti nel sangue e con determinate lesioni renali può aumentare la sintesi di eritropoietina, principale ormone responsabile di innescare la formazione di nuovi globuli rossi.

Con una politezia relativa, i volumi di eritrociti aumenteranno a causa di una diminuzione del volume plasmatico. Nella norma del plasma, circa il 5% in più rispetto alle cellule del sangue. Con la perdita del plasma, questo rapporto è violato, il plasma diventa più piccolo. Il paradosso principale è che con le relative policithemi, il numero di globuli rossi non cambia letteralmente - rimane all'interno della gamma normale. Ma a causa della diminuzione del sangue al plasma nel rapporto tra plasma: elementi uniformi, diventano più grandi - aumenta il loro numero "relativo".

Quindi alla policitemia relativa comprendono malattie infettive come il colera, la dissenteria e la salmonellosi. Hanno grave vomito e diarrea, che porta alla perdita di importanti rifornimenti idrici interni, compreso il plasma, dal corpo. Inoltre, per ridurre il volume del plasma e lo sviluppo della polycythemia relativa può portare ad ustioni, così come l'esposizione umana ad alte temperature, che provocherà una maggiore sudorazione.

È inoltre necessario prestare particolare attenzione alle due cause più comuni di policitemia: una lesione tumorale del midollo osseo rosso e gli effetti sulla sintesi dei globuli rossi di ipossia.

La lesione tumorale del midollo osseo rosso è fondamentale per lo sviluppo della policitemia primaria o vera. Con questo tipo di policitemia, si verifica una mutazione a livello di genoma della cellula staminale e inizia a dividere in modo incontrollabile, creando nuovi cloni tumorali. È importante notare qui che queste cellule staminali polipotenti sono "alfa e omega" di tutte le future cellule del sangue: globuli rossi, leucociti e piastrine. Queste cellule poliputenti subiscono una certa differenziazione durante la loro crescita e formano tre sezioni principali dell'ematopoiesi in termini di numero di elementi: eritrociti, piastrine e leucociti. Poi, da ogni germoglio, gli elementi uniformi futuri sono gradualmente nati.

Ma con la vera politezia, la cellula staminale poliputente ha già un difetto genetico e sintetizza esattamente le stesse cellule progenitrici difettose dell'emotopoiesi. Di conseguenza, queste cellule fanno parte dei germogli ematopoietici e, come i loro antenati, si dividono intensamente, creando un numero enorme di elementi uniformi. Così si formano due processi patologici con la vera politezia: eccesso di normali livelli di eritrociti e simultanea iperplasia (aumento delle dimensioni) di emopoiesi interessata.

L'effetto dell'ipossia sul corpo presenta numerosi fenomeni patologici, tra i quali lo sviluppo di policistiemia secondaria svolge un ruolo importante. La causa della policitemia secondaria in ipossia è spiegata dal fatto che l'organismo tenta di compensare la mancanza di ossigeno nel corpo, sintetizzando nuovi globuli rossi. Ciò è dovuto agli effetti dell'ipossia sui reni, durante i quali quest'ultima produce una sostanza speciale - eritropoietina. È l'eritropoietina che innesca i processi di differenziazione delle cellule staminali polipotenti in reticulociti (i precursori degli eritrociti) e l'ulteriore formazione di nuovi eritrociti. Pertanto, sotto l'influenza dell'ipossia sull'ematopoiesi, è possibile tracciare la seguente connessione: più forte è il suo effetto sul corpo, maggiore sarà l'eritropoietina sintetizzata dai reni e maggiore sarà la parte eritrocitaria del midollo osseo, sintetizzando nuovi globuli rossi.

Sintomi di policitemia

Il segno principale e, forse, più importante della policitemia sarà la cosiddetta "sindrome di pletora". Questa sindrome è causata da un aumento del volume di tutti gli elementi del sangue e l'abbondanza totale.

La base della sindrome pletorica sarà la lamentela dei pazienti stessi, nonché le violazioni che possono essere determinate con l'aiuto di una ricerca oggettiva.

Tra i reclami dei pazienti, i principali indicatori della sindrome pletora saranno mal di testa permanenti che si alterneranno con vertigini. Inoltre, la sindrome pletorica accompagnerà sempre le lamentele dei pazienti di prurito. La sua origine è spiegata dal fatto che con la vera politezia esiste una massiccia sintesi di cellule adulti di sostanze speciali - prostaglandine e histamine che, agendo sui recettori dell'istamina, porteranno all'apparizione di prurito forte e talvolta anche intollerabile. A proposito, una delle polycythemie classiche e caratteristiche è la natura specifica di questo prurito della pelle - può aumentare più volte, dopo il contatto della pelle con acqua (con bagni, doccia o anche con lavaggio semplice). Ma è importante sapere che la pletora è un segno di una poliziaia rigorosamente vera. Nella policitemia secondaria, la colorazione della pelle non subirà tali cambiamenti significativi.

Oltre ai reclami sopra indicati, i pazienti indicano anche cambiamenti nelle mani. Questi cambiamenti sono chiamati eritromelalgia. La pelle delle spazzole sarà un caratteristico colore "rosso-cianotico". Inoltre, una modifica del colore delle mani e delle dita sarà accompagnata da un forte dolore nelle aree colpite, che avverrà con ogni contatto con qualsiasi superficie. La causa di questa condizione è la stessa che nel caso di prurito cutaneo pletorico - la produzione di un elevato numero di histamine.

Obiettivo, è possibile determinare la presenza di pazienti con policitemia di un colore specifico - la pelle sarà rossa cianotica, a volte anche ciliegia. Inoltre, ci saranno cambiamenti significativi dal sistema cardiovascolare. Il più caratteristico di essi sarà: eccesso di pressione sanguigna e sviluppo di trombosi. Un segno caratteristico dei cambiamenti nella pressione sanguigna in policitemia sarà un aumento della pressione sanguigna sistolica superiore a 200 mm Hg.

La seconda sindrome con policitemia sarà sindrome mieloproliferativa. Questo complesso sintomatico è più tipico della policitemia vera o primaria. Questa sindrome è accompagnata da un aumento della milza o del fegato. La sua ragione principale è che la milza nel corpo compie la funzione del cosiddetto "deposito" o "magazzino" per i globuli rossi. Normalmente, nella milza, gli eritrociti, che terminano il loro ciclo di vita, vengono distrutti. Ma poiché in politeemia il numero di eritrociti a volte può superare la norma di un fattore di decine, la quantità di globuli rossi accumulati nella milza è enorme. Di conseguenza, vi è l'iperplasia del tessuto della milza e il suo aumento. All'allargamento della milza nella sindrome della mieloproliferazione, vengono aggiunti anche le lamentele dei pazienti riguardo la debolezza, la stanchezza e il dolore nelle ossa tubolari e nell'ipocondrio sinistro. I sintomi dolorosi sono spiegati solo dalla crescita dell'emotopoiesi alterata dal tumore e dalla milza iperplastica.

Inoltre, con qualsiasi polytite può comparire sintomi che sono associati ad un aumento della viscosità del sangue. Questi includono piccoli e grandi trombosi, lo sviluppo di colpi e attacchi cardiaci, nonché la separazione del trombo e successivo sviluppo dell'embolia polmonare .

Oltre ai sintomi della policistiemia descritta sopra, che sono direttamente correlati alla patogenesi di questa malattia, vale a dire l'aumento del numero di globuli rossi nel flusso sanguigno e le successive modifiche, ci sono anche sintomi - segni di malattie principali che hanno portato allo sviluppo della policitemia secondaria. Tali sintomi possono essere cianosi (acrocyanosis e cianosi comune) con le cause primarie di policitemia secondaria dal sistema respiratorio (più spesso, la malattia polmonare ostruttiva cronica può portare al suo aspetto) e gli effetti dell'ipossia del corpo generale. Possono anche essere rilevati sintomi di disfunzione renale o danni tumorali, che possono anche causare policitemia secondaria.

Inoltre, non dobbiamo dimenticare l'effetto degli agenti infettivi sul meccanismo principale dello sviluppo della policitemia. I principali segni possibili per la policitemia secondaria condizionata infettiva sono diarrea profonda e vomito, che porterà ad una forte riduzione del volume del plasma, il che significa un aumento non specifico del numero di globuli rossi.

Policitemia dei neonati

I primi segni di sviluppo della policitemia possono essere osservati anche nei neonati. La policitemia del neonato nasce come risposta dell'organismo del bambino all'ipossia intrauterina subita da essa, che potrebbe svilupparsi a causa dell'insufficienza placentare. In risposta, il corpo del bambino, cercando di correggere l'ipossia, inizia a sintetizzare un numero crescente di globuli rossi. È possibile osservare esattamente la stessa carenza di ossigeno del fattore di attivazione dell'ipossia neonatale in presenza di una neonata malattia cardiaca congenita o malattia polmonare.

Oltre alla policitemia condizionata nei respiratori nei neonati e negli adulti, si può sviluppare una vera politezia. Soprattutto questo rischio può essere influenzato dai gemelli.

Questa malattia si verifica nelle prime settimane di vita di un neonato e i primi segni di esso saranno un aumento significativo di ematocrito (fino al 60%) e un aumento dell'emoglobina in 22 volte.

Nella policitemia neonatale, ci sono diverse fasi del corso clinico: la fase iniziale, la fase di proliferazione e la fase di esaurimento.

Nella fase iniziale la policitemia praticamente non si manifesta e si sviluppa senza manifestazioni cliniche. Inoltre, la presenza di policitemia in un bambino in questa fase può essere determinata solo esaminando i parametri del sangue periferico: ematocrito, emoglobina e livello di eritrociti.

La fase di proliferazione ha una clinica molto più viva. In questa fase, il bambino mostra fegato e milza ingrossati. Sviluppare fenomeni pletorici: la pelle diventa una caratteristica "ombreggiatura piuttosto rossa", la preoccupazione del bambino quando tocca la pelle. La trombosi è aggiunta alla sindrome pletorica. Nelle analisi ci sarà un cambiamento nel numero delle piastrine, degli eritrociti e dei cambi di leucociti. Inoltre, le prestazioni di tutte le cellule del sangue possono aumentare - questo fenomeno è stato chiamato panmelosis.

Nella fase di esaurimento, il bambino mostrerà ancora segni di un aumento della milza e del fegato, ci sarà una significativa perdita di peso corporeo, astenia e stanchezza.

Tali cambiamenti clinici sono molto difficili per i neonati e possono portare a cambiamenti irreversibili e alla morte successiva. Inoltre, la vera politezia del neonato può portare alla sclerosi nel midollo osseo, perché a causa della costante crescita delle cellule tumorali nel midollo osseo, il normale tessuto emopoietico funzionante viene spostato e il suo tessuto connettivo sostituito. Inoltre, questo fenomeno può portare alla rottura della produzione di alcuni tipi di leucociti, responsabili della protezione immunitaria del corpo del bambino. Di conseguenza, il neonato può sviluppare gravi infezioni batteriche, che sono la causa della loro morte.

Trattamento di policitemia

Per il corretto trattamento della policistiemia, è importante determinare la causa principale, che è diventata un fattore di partenza per lo sviluppo di questa patologia. È la differenza nell'effetto sul policitemia principale del fattore di attivazione e sarà fondamentale nel regime di trattamento. Quindi, per esempio, nella politecemia secondaria, sono impegnati nell'eliminazione della sua causa originaria e con la vera polizia si cerca di lavorare sulle cellule tumorali e di ridurre le conseguenze di una maggiore produzione di cellule ematiche a forma di cellule.

La vera politezia è abbastanza difficile da curare. È difficile lavorare sulle cellule tumorali e fermare la loro attività. Inoltre, il fattore determinante dell'età nella somministrazione della terapia di policitemia intesa a sopprimere il metabolismo delle cellule tumorali è l'età. Pertanto, i pazienti con una vera polytemia che sono meno di 50 anni, la nomina di determinati farmaci è strettamente proibita, sono prescritti solo a quei pazienti, la cui età è di 70 anni. Molto spesso per la soppressione del processo tumorale sono stati utilizzati farmaci myelosuppressori: idrossiurea, idrea, idrossicarbamide.

Ma oltre a influenzare direttamente il tumore nel midollo osseo, è anche importante combattere le conseguenze dell'aumentato contenuto di cellule del sangue. Con un elevato numero di eritrociti, la procedura di sanguinamento è estremamente efficace. Inoltre, questa procedura è il leader nel trattamento della vera politezia. L'obiettivo principale, perseguito nella nomina di sanguinamento con la vera politezia, è una diminuzione dell'ematocrito al 46%. Un solo volume di sangue, normalmente rimosso durante la procedura, corrisponde a circa 500 ml. In presenza di alcune patologie (ad esempio una violazione della funzione del sistema cardiovascolare), questo volume viene ridotto a 300-350 ml.

Prima della prima procedura di emorragia, i pazienti sono assegnati un certo numero di studi finalizzati a determinare gli indici di emoglobina, stabilendo l'esatto numero di eritrociti, l'ematocrito e determinando gli indici di coagulazione. Tutti questi indicatori sono necessari per il calcolo corretto della frequenza della procedura, del volume delle convulsioni del sangue e del calcolo degli obiettivi (in particolare l'ematocrito).

Prima di iniziare la prima emorragia, il paziente è prescritto di farmaci - antiaggreganti: Aspirin o Curantil. A proposito, questi farmaci sono prescritti per essere utilizzati entro poche settimane dopo la fine della procedura. Prima del bloodletting stesso, il paziente viene somministrato anche la rheopolyglucina con eparina per migliorare lo stato aggregato del sangue. Di solito le procedure vengono eseguite con l'ordine di 1 ogni due giorni.

Un altro metodo più moderno per trattare la vera politezia è la citoplazia. Questa procedura è che il paziente si collega ad un dispositivo speciale con filtri di pulizia. Catetere le vene di entrambe le mani, il sistema circolatorio del paziente viene chiuso su questo apparecchio in modo che il sangue da una vena entri nell'apparecchio, passa attraverso i filtri e ritorna ad un'altra vena. Questo apparecchio centrifuga il sangue in entrata e "esaminò" una parte delle cellule del sangue rosso, restituendo il plasma del paziente. Così, questo dispositivo rimuove una eccessiva quantità di globuli rossi dal flusso sanguigno nei pazienti con vera poliziaemia.

Come già detto, la policitemia secondaria viene curata quando la causa principale che provoca la policitemia viene curata ed eliminata. Quando le radici ipossiche della policitemia sono prescritte una terapia intensiva di ossigeno, nonché l'eliminazione del fattore ipossico, se presente. In policitemia, che si sviluppano a causa di malattie infettive, prima eliminano l'agente più infettivo prescrivendo gli antibiotici e quando si perdono grandi volumi di liquido, si sostituiscono le infusioni endovenose di soluzioni colloidali.

La prognosi della policitemia dipende direttamente dal tipo e dalla tempestività del trattamento. La vera politezia è una malattia con una prognosi più grave: a causa della difficoltà nella sua terapia e del costante aumento del numero di globuli rossi, tali pazienti sono costretti a continuare i corsi di terapia con emofisi. Inoltre, questi pazienti sono ad alto rischio di complicanze tromboemboliche, ictus e ipertensione. La prognosi della policitemia secondaria dipende dalla sua malattia primaria. Inoltre, l'efficacia della sua eliminazione dipende dalla diagnosi precoce e dalla nomina di un trattamento adeguato.