Sarcoidosi polmonare


саркоидоз легких фото Sarcoidosi dei polmoni è una malattia sistemica accompagnata dalla formazione di granulomi, costituita da cellule Piragov-Langhans e cellule epiteliali. I granulomi sono anche un segno diagnostico, rilevato dall'esame microscopico, tuttavia i noduli sarcoidi non sono accompagnati da necrosi casiosa e i tubercolosi micobatteri sono assenti. Noduli si fondono anche quando crescono e formano tasche di diverse dimensioni.

Non solo i polmoni, ma anche molti organi sono colpiti nella sarcoidosi. Molto spesso è linfatico, intrathoracico, tracheobronchiale, broncopulmonare, milza e fegato. È possibile che gli organi di visione, ossa, articolazioni, sistema nervoso, cuore, ghiandole parotide, pelle siano danneggiati. Tuttavia, la sarcoidosi del polmone può richiedere molto tempo senza manifestazioni cliniche. Inoltre, non viene trasmessa dal paziente al paziente e non è contagiosa.

L'eziologia è sconosciuta per oggi. Persone di qualsiasi età sono suscettibili alla malattia, tuttavia la sarcoidosi dei polmoni nei bambini è rara. È noto solo che la sarcoidosi dei polmoni ha caratteristiche razziali e geografiche. Ad esempio, per 100.000 neri, 36-64 persone che hanno la sarcoidosi negli Stati Uniti hanno 100-14 popolazioni leggere da 10-14 casi. In Europa ci sono 40 casi per 100 000 persone, tuttavia l'incidenza nei paesi nordici è molto più elevata.

Con sarcoidosi sulle pareti bronchiali e nei polmoni si formano granulomi di due tipi:

• Il primo tipo viene sclerosato o stampato. Granulomi di piccole dimensioni, che hanno un confine dai tessuti circostanti, nonché cellule di tessuto connettivo - i fibroblasti circondano i granulomi;

• Il secondo tipo è grandi granulomi che non hanno confini chiari.

Molto spesso i granulomi sarcoidi sono confusi con la tubercolosi. Per determinare con precisione la diagnosi è necessario condurre uno studio di laboratorio sul tessuto.

A seconda della posizione, la malattia è divisa in sarcoidosi delle ghiandole e dei polmoni intrathoracici, linfonodi, sistema respiratorio con lesioni di altri organi e sarcoidosi della forma generalizzata.

Nel corso della malattia è diviso in:

- La fase di regressione (sviluppo inverso, silenziamento del processo). Accompagnando lo sviluppo inverso del riassorbimento, la densificazione e raramente la calcificazione dei granulomi sarcoidi formati nei linfonodi e nei tessuti polmonari;

- fase di stabilizzazione;

- fase di aggravazione o fase attiva.

Direttamente sulla velocità con cui i cambiamenti sono in aumento, la sarcoidosi dei polmoni è divisa:

- sarcoidosi cronica;

- sarcoidosi ritardata;

- Sarcoidosi progressiva;

- Sarcoidosi abortiva.

Cause di sarcoidosi dei polmoni

Stranamente, le vere cause della sarcoidosi dei polmoni sono ancora sconosciute. Alcuni scienziati considerano la malattia genetica, altri che la sarcoidosi dei polmoni nasce dall'inquadratura del sistema immunitario umano. Ci sono anche suggerimenti che la causa dello sviluppo della sarcoidosi dei polmoni è un disturbo biochimico nel corpo. Ma al momento, la maggior parte degli scienziati ritiene che la combinazione di questi fattori sia la causa dello sviluppo della sarcoidosi polmonare, anche se nessuna delle teorie avanzate conferma la natura dell'origine della malattia.

Gli scienziati che studiano le malattie infettive assumono che protozoi, istoplasmi, spirocheti, funghi, micobatteri e altri microrganismi sono gli agenti causali della sarcoidosi polmonare. E anche fattori endogeni ed esogeni possono essere la causa dello sviluppo della malattia. Pertanto, oggi è considerato che la sarcoidosi di origine polietica leggera è associata a disturbi biochimici, morfologici, immunitari e genetici.

C'è un tasso di morbilità nelle persone di alcune specialità: pompieri (a causa di maggiori effetti tossici o infettivi), meccanica, marinai, mugnaio, lavoratori agricoli, impiegati postali, operai chimici e operatori sanitari. Inoltre, la sarcoidosi dei polmoni è osservata nelle persone con dipendenza dal tabacco. La presenza di una reazione allergica a determinate sostanze che sono percepite dal corpo come estraneo a causa della compromissione dell'immunoreattività, non esclude lo sviluppo della sarcoidosi dei polmoni.

La cascata di citochine è la causa della formazione di granuloma sarcoide. Possono formarsi in vari organi, e consistono anche in un gran numero di linfociti T.

Parecchi decenni fa, c'era un suggerimento che la sarcoidosi dei polmoni è una delle forme della tubercolosi, causata da micobatteri indeboliti. Tuttavia, secondo i dati recenti, si accerti che queste sono malattie diverse.

Sarcoidosi dei polmoni inizia con il coinvolgimento del tessuto alveolare nel processo patologico e nello sviluppo di polmonite intestinale o alveolite.

Sintomi della sarcoidosi dei polmoni

Nella sarcoidosi dei polmoni non esiste un chiaro quadro clinico, in quanto spesso esiste il suo corso asintomatico. Ad esempio, nella maggior parte dei pazienti la forma linfodio-leucemica intrathoracica della malattia non è clinicamente evidente. La maggior parte della sarcoidosi del polmone è sospettata in presenza di linfoadenopatia delle radici dei polmoni. Segni di sarcoidosi dei polmoni sono i seguenti: eritema nodale , dolore alle articolazioni, febbre, mancanza di respiro, tosse con flemma, dolore al torace, sonno inquieto, insonnia, sudorazione di notte. Anche spesso c'è febbre, perdita di peso, perdita di appetito, maggiore stanchezza, debolezza, ansia, malessere grave.

La sarcoidosi del polmone è divisa in tre fasi: primaria, polmonare mediastinica e polmonare.

I sintomi della sarcoidosi in fase iniziale sono simili a quelli di molte altre malattie: ansia, debolezza, disturbi del sonno ecc. Un segno frequente di sarcoidosi dei polmoni è la fatica, che si sente al mattino (una persona lo sente senza uscire dal letto) e nel pomeriggio . In questa fase, in linea di principio, vi è un aumento asimmetrico e bilaterale dei linfonodi: tracheobronchiale, paratracheale, biforcazione, broncopolmonare.

La seconda fase della sarcoidosi dei polmoni è manifestata da sintomi caratteristici delle malattie delle vie respiratorie: dolore al petto, articolazioni, tosse, respiro affannoso, mancanza di respiro, debolezza. Non è escluso lo sviluppo del processo infiammatorio nel grasso sottocutaneo dei vasi cutanei. Questa fase di sarcoidosi dei polmoni è accompagnata da disseminazione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione dei tessuti polmonari.

La terza fase comprende una combinazione di sintomi della prima e seconda fase della sarcoidosi dei polmoni. Tuttavia, ci sono intensificate ralle bagnate e asciutte, dolore nella zona interessata dei polmoni, suoni croccanti e affanno, artralgia. Inoltre, la terza fase è manifestata dalla sconfitta dei linfonodi, delle ghiandole parotide (sindrome di Herford), degli occhi e di altri organi che non sono associati al sistema respiratorio. Non si esclude la sconfitta dei nervi del cervello, la formazione di cisti nelle ossa, l'allargamento del fegato.

L'ultima fase della sarcoidosi dei polmoni può essere manifestata da gravi fibrosi o pneumosclerosi del tessuto polmonare e non vi è alcun aumento dei linfonodi intrathoracici. La crescita dell'emfisema e della pneumosclerosi è dovuta ai conglomerati formati, durante la progressione della malattia. Inoltre, la malattia si manifesta in insufficienza cardiopolmonare.

La sarcoidosi dei polmoni avanza si manifesta come sintomi extrapulmonari, come i tessuti adiacenti sono colpiti.

Sarcoidosi che lascia i polmoni, colpendo la milza e il fegato, non è clinicamente evidente. L'esame a ultrasuoni può mostrare un leggero aumento degli organi interni. Nel caso di un significativo aumento del fegato, il paziente sente pesantezza nel quadrante superiore destro. Il paziente si lamenterà della perdita di appetito, ma le funzioni della milza e del fegato non saranno disturbati. Occasionalmente si sviluppa la cirrosi del fegato e della colestasi.

Le differenze tra l'epatite granulomatosa e sarcoide non sono chiare. Molto rari sono granulomi gastrici. La linfadenopatia mesenterica provoca dolore nell'addome.

Influenzando le articolazioni e le ossa, la malattia non è clinicamente evidente, ma nei pazienti gli enzimi possono essere aumentati. A volte si sviluppa una miopatia acuta o mute, accompagnata da debolezza muscolare. Forse l'aspetto del dolore quando si muove. Tuttavia, le lesioni ossee nella sarcoidosi dei polmoni si differenziano dall'artrite in quanto minano meno le articolazioni e le ossa. Non è escluso lo sviluppo di linfoadenopatia delle radici dei polmoni, eritema nodale, poliartrite acuta, osteopenia.

Se ci sono danni al miocardio, il sintomo principale della malattia sarà vertigini episodica e il ritmo cardiaco sarà anche disturbato. Non è esclusa la morte improvvisa nel caso di una forte compattazione dei granulomi del muscolo cardiaco. Ipertensione arteriosa polmonare o cardiomiopatia contribuiscono allo sviluppo di insufficienza cardiaca. La pericardite si sviluppa raramente.

La sarcoidosi dei polmoni ha un effetto significativo sul sistema nervoso. Può essere la perdita di sensibilità, paralisi facciale unilaterale, la deglutizione è più difficile, la paralisi degli arti, la vertigini. La neuropatia dell'ottavo nervo cranico porta alla perdita dell'udito. Non è escluso lo sviluppo della neuropatia del nervo ottico e della neuropatia periferica, polifagia.

Se, nella sarcoidosi dei polmoni, i reni sono stati danneggiati, l'ipercalciuria si verifica più spesso. Si sviluppa anche la nefrocalcinosi, che richiede il trapianto renale, nefrolitiasi causata da insufficienza renale cronica e nefrite interstiziale.

Quando gli organi visivi sono danneggiati, si verifica una sensazione di bruciore, le membrane mucose diventano rosse, la sensibilità alla luce aumenta e la lacrimazione è presente. La malattia è anche accompagnata da una maggiore pressione (intraoculare). Si sviluppano glaucoma secondaria, neurite ottica, dacryocistite, corioretinite, iridociclitide e congiuntivite . In assenza di trattamento, la progressione porta alla cecità, ma viene spesso risolta spontaneamente.

Con lesioni cutanee si formano noduli rossastri di medie dimensioni sul corpo. Non si osserva gravi danni alla pelle. L'eritema nodulare si sviluppa: sulla superficie anteriore dell'arto inferiore appaiono nodi di colore rosso. Le lesioni non specifiche includono noduli sottocutanei, papule, maculai, macchie, iperpigmentazione e ipopigmentazione. Non è escluso lo sviluppo di lupus colerotico: sulle orecchie, le labbra, le guance e il naso appaiono macchie sporgenti.

In sarcoidosi, i linfonodi non sono normalmente ingranditi, solo i linfonodi ingrossati nell'inguine o sul collo vengono occasionalmente osservati. In alcuni casi, c'è linfoadenopatia periferica cervicale o lieve.

Fasi della sarcoidosi dei polmoni

Nel suo sviluppo, la sarcoidosi del polmone è divisa in quattro fasi:

• La fase 0 è asintomatica. I pazienti sottoposti a esami medici preventivi non saranno diagnosticati neppure sui raggi X;

• nel primo stadio il tessuto polmonare rimane invariato, ma ci sono piccoli aumenti nei linfonodi intrathoracici;

• al secondo stadio si osserva un processo patologico nel tessuto polmonare, i linfonodi hilar sono significativamente allargati;

• La fase 3 è accompagnata da importanti cambiamenti nel tessuto polmonare, tuttavia i linfonodi non aumentano;

• La fase 4 è accompagnata dalla formazione di fibrosi - un processo irreversibile di serraggio del tessuto polmonare con la formazione di cicatrici (il tessuto polmonare viene sostituito da un connettivo).

Le prime tre fasi non sono clinicamente evidenti. I pazienti possono conoscere la presenza di sarcoidosi dei polmoni solo sulla base dei risultati di un esame radiografico profilattico durante l'esame. I cambiamenti nel tessuto polmonare saranno notevoli nelle immagini. Raramente ci sono pazienti con fasi iniziali di sarcoidosi dei polmoni, in cui aumenta la temperatura corporea, i giunti dell'arto si gonfiano ei linfonodi sono ingranditi.

Diagnosi della sarcoidosi polmonare

La diagnosi della sarcoidosi dei polmoni non è così semplice, tuttavia, è possibile, indipendentemente dalla fase. Richiede una storia medica accurata, tutte le manifestazioni cliniche, i test di laboratorio del sangue (accelerazione dell'ESR, eosinofilia, leucocitosi, aumento delle globuline). È inoltre necessario eseguire tomografia a raggi X, ultrasuoni, computer e risonanza magnetica, biopsia con broncoscopia e con ulteriore esame istologico, metodi del radionuclide. Lo specialista decide sulla necessità di uno studio a ultrasuoni con una biopsia fine dei linfonodi. Sempre al paziente viene assegnato un test urinario generale e un test funzionale dei reni e del fegato. Un ulteriore studio sarà programmato in caso di complicazioni.

Il corso acuto della sarcoidosi dei polmoni è caratterizzato da una variazione nell'indice di sangue del laboratorio, che indica un processo infiammatorio: un significativo o moderato aumento di ESR, linfoma e monocitosi e eosofilia. Tuttavia, i conti del sangue possono essere normali nella sarcoidosi dei polmoni. La leucocitosi si manifesterà se il midollo osseo, la milza e il fegato sono influenzati. Per escludere danni renali, vengono eseguiti test urinari, vengono determinati test funzionali (azoto ureico sangue, creatina).

Possono essere rilevati cambiamenti più caratteristici durante l'esame radiografico. MRI e CT dei polmoni possono rilevare l'allargamento tumorale dei linfonodi, in particolare nella radice, disseminazioni focali: fibrosi, emfisema, cirrosi dei tessuti polmonari.

La maggior parte dei pazienti ha una reazione positiva Kveim - dopo l'iniezione intradermica di un antigene specifico (substrato del tessuto sarcoide del paziente) 0,2 ml, si forma un nodulo rosso-rosso-rosso.

Durante la biopsia con broncoscopia si possono rilevare segni diretti e indiretti di sarcoidosi dei polmoni: vasi dilatati nei lobi dei bronchi lobari, nonché lesioni sarcoide delle loro mucose (presenza di crescere, tubercolosi, placche), segni di linfonodi allargati nel sito di biforcazione, broncite atrofiche o deformanti .

Un metodo più affidabile per la diagnosi di sarcoidosi dei polmoni è l'esame istologico del materiale biologico preso durante la broncoscopia, la biopsia polmonare aperta, la puntura transthoracica, la biopsia pre-macchiata, la mediastinoscopia. Nel materiale biologico, gli specialisti determinano gli elementi del granuloma (epitelioide) senza segni di infiammazione periferica e necrosi.

L'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) è un marcatore dell'attività del processo e in sarcoidosi del polmone il suo contenuto nel sangue è notevolmente aumentato. Inoltre, un elevato livello di calcio nelle urine e nel sangue è la prova della presenza di complicanze nel corpo.

Al fine di escludere la tubercolosi , è necessario condurre una prova tubercolina di Mantoux. Se il corpo ha una forma attiva di sarcoidosi polmonare, il test Mantoux è di solito negativo, tuttavia esistono eccezioni.

Nonostante il fatto che per la diagnosi è necessario condurre molte manipolazioni mediche, è la diagnosi corretta che consente di scegliere il trattamento giusto.

Trattamento della sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi dei polmoni nella maggior parte dei pazienti è accompagnata da una remissione spontanea e per questo motivo il paziente verrà monitorato per 8 mesi. Ciò consente di determinare la prognosi e la necessità di un trattamento specifico.

Come regola, per le forme lievi della malattia, che procedono senza deterioramento, il trattamento non viene prescritto. Anche nel caso di piccoli cambiamenti nel tessuto polmonare e in una condizione soddisfacente del paziente, viene eseguita solo l'osservazione. Questo è dovuto al fatto che i granulomi che si formano nei polmoni si dissolvono e la sarcoidosi dei polmoni passa da solo.

Le forme gravi di sarcoidosi polmonare richiedono un trattamento, dal momento che esiste un rischio di complicanze fino ad un esito letale. Non si esclude lo sviluppo della tubercolosi e delle gravi malattie di altri organi.

In caso di rilevamento della sarcoidosi dei polmoni è prescritto un lungo corso di antiossidanti (Acetato, Tocopherolo, Retinolo e altri), immunosoppressori (Azathioprine, Rezokhin, Delagil), farmaci antinfiammatori (Indometacina), farmaci steroidi (Prednisolone). Se il paziente è intollerante di Prednisolone, sono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (Nimesulide, Diclofenac). In media, il corso del trattamento dura 8 mesi, tuttavia, in caso di malattia grave, questo periodo può essere più lungo. In rari casi, gli specialisti prescrivono farmaci anti-tubercolosi.

Come regola, durante i primi 4 mesi, il prednisolone deve essere somministrato a 30-40 mg al giorno, dopo di che il dosaggio viene ridotto a 5-10 mg. Prendere questo farmaco è necessario per diversi mesi. Dopo 24-48 ore il medico prescrive i preparati glucocorticosteroidi in caso di effetti collaterali sul prednisolone. Anche nel corso del trattamento sono inclusi gli steroidi anabolizzanti ei preparati di potassio (Nerobol, Retabolil).

Il trattamento dipende sempre dall'attività, dalla progressione e dalla gravità del corso della sarcoidosi dei polmoni. Nel caso della terapia di combinazione, che include Dexametasone o Prednisolone, i farmaci alternano con farmaci antinfiammatori non steroidei (Indometacina, Voltaren).

In rari casi i glucocorticoidi inalatori sono prescritti per tosse gravi. Contribuiscono alla riduzione della tosse nei pazienti con lesioni endobronchiali. In rari casi, le lesioni degli occhi e della pelle saranno assegnate a glucocorticoidi locali.

Il follow-up clinico dei pazienti è condotto da un psythiatrician. I pazienti con sarcoidosi polmonare sono divisi in due gruppi di dispensari:

♦ Il primo gruppo comprende i pazienti con malattia attiva;

Il gruppo IA comprende persone la cui malattia è diagnosticata per la prima volta;

Il gruppo IB comprende persone la cui condizione è peggiorata, ricaduta dopo un corso di trattamento prescritto;

♦ Il secondo gruppo include persone che hanno una forma inattiva della malattia.

I pazienti devono anche prestare particolare attenzione alla dieta. Il sale da tavola dovrebbe essere limitato e consumato il più possibile i prodotti arricchiti con proteine. Al fine di ripristinare l'immunità alla terapia, è necessario includere piante medicinali e alimentari che concentrano determinate BAS (sostanze biologicamente attive) - zinco, manganese, silice e altri minerali.

È necessario mangiare piante alimentari con proprietà immunocorrezionali - chokeberry, semi di girasole crudi, un decotto di giovani germogli di buckthorn di mare, nocciole, cavolo di mare, nobili arabeschi, melograni, basilico, legumi, foglie e ribes nero. Dalla quotidianità dovrebbe essere escluso i seguenti prodotti: latticini, formaggio, zucchero, farina.

Sarcoidosi dei polmoni nei bambini è anche trattata da un psytaatrist. Il corso di medicazione è selezionato singolarmente, a seconda della condizione del bambino. Al fine di prevenire, è necessario temperare il bambino, abituarlo all'educazione fisica quotidiana, per controllare la sua comunicazione per prevenire le malattie polmonari. È inoltre necessario includere verdure e frutta nella sua dieta quotidiana. I bambini che hanno avuto sarcoidosi dei polmoni devono essere spiegati che in futuro non dovrebbero iniziare a fumare. I genitori dovrebbero proteggere il bambino da vari contatti con sostanze chimiche. Molti prodotti per la pulizia contengono un gran numero di sostanze chimiche che un bambino non deve respirare.

Inoltre, molti pazienti nel corso di trattamento includono i rimedi popolari. Ad esempio, da erbe medicinali (calendula, goraltea, salvia, origano), una decozione viene preparata a casa, che dovrebbe essere assunta 3 volte al giorno per 1,5 mesi prima di mangiare 50 ml ciascuno. Molto popolare è la tintura di vodka e olio vegetale. Viene miscelato da 50 ml e impiegato 3 volte al giorno per tutto l'anno. Sono stati notati casi di recupero completo a causa di questa tintura. Ancora è possibile diluire in acqua calda del 20% una tintura di una propoli e su un bicchiere d'acqua di 10-15 grammi dell'agente sarà sufficiente. Prendilo entro 15 giorni 40 minuti prima di mangiare.

La maggior parte dei pazienti nelle prime fasi della malattia preferisce il trattamento con rimedi popolari. Nel caso della progressione della malattia, tali metodi diventano inefficaci. Ogni paziente deve capire che la maggior parte delle erbe ha un effetto collaterale. È per questo che il trattamento della sarcoidosi dei polmoni con rimedi popolari è solitamente la causa del deterioramento della condizione generale.

Dal momento che la sarcoidosi dei polmoni è raramente diagnosticata, una dieta speciale non è ancora stata sviluppata, tuttavia uno stile di vita sano dovrebbe essere mantenuto. Il sonno e l'alimentazione devono essere pieni. Si raccomanda di stare all'aperto per il più a lungo possibile ed esercitare. Tuttavia, il contatto diretto con la luce solare dovrebbe essere evitato (è praticamente impossibile prendere il sole). Evitare anche il contatto con vapori di liquidi chimici, polveri, gas.

Prognosi della sarcoidosi polmonare

Di regola, i sintomi della sarcoidosi dei polmoni passano senza trattamento. Nel 60% dei casi dopo 9 anni i pazienti non vengono rilevati dopo la diagnosi. Dopo pochi mesi, un'ampia infiammazione dei polmoni e l'allargamento dei linfonodi possono scomparire. Circa il 75% dei pazienti che hanno solo l'allargamento del linfonodo e solo i danni ai polmoni, si riprendono completamente entro 5 anni.

Gli effetti più favorevoli della sarcoidosi polmonare sono i pazienti in cui la malattia non si è diffusa al di là del petto, soprattutto se è iniziata con eritema nodosum. Nel 50% dei casi ci sono ricadute.

Nonostante il fatto che spesso i pazienti si recano spontaneamente, le manifestazioni e la gravità della sarcoidosi polmonare sono abbastanza variabili. Nella maggior parte dei casi è necessario un ciclo ripetuto di glucocorticoidi. È per questo che è necessario monitorare regolarmente per rilevare le ricadute. Nel 90% dei casi di recupero spontaneo, le ricadute si sviluppano nei primi due anni dopo la diagnosi. Nel 10% dei casi, le ricadute si ritrovano dopo due anni. I pazienti senza remissione entro due anni avranno una forma cronica di sarcoidosi polmonare.

Sarcoidosi dei polmoni è di solito considerata cronica nel 30% dei pazienti e nel 10-20% del suo corso costante. La malattia è considerata fatale nel 5% dei casi. La causa più comune di morte è la fibrosi polmonare con insufficienza respiratoria, dopo la quale emorragia polmonare segue a causa di aspergilloma.

Le conseguenze più sgradevoli della sarcoidosi dei polmoni si verificano nei pazienti con malattia extrapulmonaria e in individui di razza afro-americana. Nell'89% dei casi, il recupero avviene nei paesi europei. Segni di un risultato favorevole è la presenza di artrite acuta e eritema nodale. Tuttavia, i segni avversi di sarcoidosi polmonare sono: la diffusa malattia polmonare, le malattie del miocardio, la nefrocalcinosi, la neurosarcoidosi, l'ipercalcemia cronica cronica, l'uveite. Nel 10% dei casi si sviluppano lesioni respiratorie e degli occhi.