Porpora trombocitopenica


тромбоцитопеническая пурпура фото La porpora trombocitopenica è una delle numerose varianti delle malattie ematologiche, la cui manifestazione principale è la comparsa di una tendenza all'aumento del sanguinamento, il cui substrato patogenetico è la trombocitopenia. Questa forma è il più comune nella struttura generalizzata dell'incidenza della diatesi emorragica. Il debutto delle manifestazioni cliniche e di laboratorio della porpora trombocitopenica si verifica nella prima infanzia, con la maggioranza dei pazienti che sono ragazze. Il principale fattore scatenante che agisce come manifestatore di manifestazioni di porpora trombocitopenica, di regola, è l'infezione del corpo del bambino.

Cause di porpora trombocitopenica

La diagnosi di "porpora trombocitopenica" viene stabilita dagli ematologi quando il paziente ha una diminuzione del numero di piastrine piastriniche, che si manifesta per un motivo sconosciuto e non associato ad altre condizioni patologiche.

Allo stato attuale, i fattori eziopatogenetici della porpora trombocitopenica non sono determinati in modo affidabile, pertanto un gran numero di studi sono dedicati alla ricerca delle principali cause dello sviluppo di questa grave malattia.

Il gruppo a rischio per lo sviluppo della porpora trombocitopenica è di 4-6 anni, sebbene in alcune situazioni manifestazioni di natura emorragica possano fare il loro debutto nel primo anno di vita del bambino.

Porpora trombocitopenica nei bambini di età inferiore ai quattordici anni può essere ugualmente comune tra entrambi i sessi. Porpora trombocitopenica negli adulti è molte volte più comune tra le donne.

La stragrande maggioranza degli specialisti nel campo dell'ematologia aderisce alla cosiddetta "teoria infettiva" della porpora trombocitopenica, implicando una correlazione tra l'insorgenza delle manifestazioni cliniche della sindrome emorragica e l'infezione del corpo con agenti virali. Sullo sfondo di un'infezione batterica, la porpora trombocitopenica si sviluppa estremamente raramente.

Il principale meccanismo patogenetico di manifestazione della porpora trombocitopenica è una diminuzione della concentrazione piastrinica, causata da un aumento della distruzione delle piastrine nel sangue.

Nel caso di un significativo eccesso del numero di piastre del sangue che hanno subito la distruzione, con esaurimento simultaneo delle riserve di midollo osseo, si sviluppa una sindrome trombocitopenica progressiva.

Il processo di aumento della distruzione delle piastrine del sangue con porpora trombocitopenica ha un effetto stimolante dei disturbi immunologici. Tuttavia, questo meccanismo patogenetico non è unico. Il processo di distruzione delle piastrine del sangue è influenzato dallo stato della milza e, con cambiamenti patologici, si creano le condizioni per una maggiore distruzione delle cellule del sangue della serie piastrinica.

Una forma etiopatogenetica separata di questa malattia è la cosiddetta "porpora trombocitopenica autoimmune", in cui si verifica la lesione primaria del timo e della milza, che sono gli organi principali che producono anticorpi che stimolano la distruzione dei trombociti.

Pertanto, il processo autoimmune innesca la sintesi di anticorpi, il cui effetto distruttivo è diretto contro le piastrine del proprio organismo.

Con l'effetto tossico di alcuni preparati medicinali sotto forma di salicilati, sulfonamidi, agenti antibatterici e dopo l'introduzione di sostanze estranee nel corpo dei virus, lo sviluppo di violazioni della morfologia delle cellule del sangue piastrinico, che provoca la formazione di patogenesi della forma eteroimmune di porpora trombocitopenica.

La forma immunitaria della porpora trombocitopenica si forma anche con l'effetto negativo di agenti batterici e virali che provocano lo sviluppo di danni alla parete vascolare, così come le parti principali del sistema di coagulazione del sangue.

Inoltre, il processo di formazione della sindrome emorragica, che è la principale manifestazione della porpora trombocitopenica, ha un effetto regolatore della concentrazione di serotonina nel sangue del paziente. La funzione di regolazione della serotonina è quella di condurre gli impulsi nervosi dagli organi interni alle strutture del cervello e della schiena. Un'altra funzione della serotonina è la stimolazione dell'aggregazione piastrinica e dell'azione vasocostrittrice.

Sintomi di porpora trombocitopenica

A seconda del tasso di aumento delle manifestazioni cliniche, il paziente può sviluppare una variante acuta o cronica del decorso della porpora trombocitopenica. In forma acuta, la durata dei cambiamenti clinici e di laboratorio non supera i sei mesi, dopo i quali il paziente è assolutamente sano. Il decorso acuto della porpora trombocitopenica è più tipico per i pazienti in età pediatrica. Il debutto di manifestazioni cliniche, di regola, cade sul periodo di vaccinazione di routine o attacchi di virus trasferiti. Il cosiddetto "periodo di incubazione" in questo caso è di circa 14 giorni.

La sindrome emorragica acuta, come manifestazione della porpora trombocitopenica, consiste nella comparsa di emorragie intradermiche diffuse, frequenti episodi di sanguinamento nasale e un netto deterioramento delle condizioni del bambino. I segni oggettivi del sanguinamento aumentato esistente sono pallore pronunciato della pelle, bassa pressione sanguigna, febbre febbrile. Nella pratica pediatrica, la durata del decorso acuto della porpora trombocitopenica non è superiore a un mese, dopo di che si verifica la completa eliminazione dei segni di aumento del sanguinamento.

La maggior parte dei pazienti affetti da porpora trombocitopenica acuta, nota cambiamenti negli organi del sistema linfatico, si manifesta in un aumento della morbilità di ampi gruppi di linfonodi che presentano tutti i segni dell'infiammazione. In alcuni casi, i bambini hanno un flusso latente di porpora trombocitopenica, in cui le manifestazioni cliniche sono talmente minime da non causare un disturbo di salute prolungato.

La forma cronica di porpora trombocitopenica differisce nel debutto lento e progressivo delle manifestazioni cliniche, i sintomi primari sono così aspecifici e non patognomonici per questa patologia che non è possibile fare una diagnosi nelle prime fasi.

I segni più caratteristici della porpora trombocitopenica cronica sono la comparsa di un'eruzione emorragica puntata sulla superficie della pelle, episodi a breve termine di sanguinamento nasale di natura non richiesta. Il principale segno di esacerbazione nella variante cronica del decorso della porpora trombocitopenica è la ripresa di emorragie, tra le quali le posizioni di testa sono occupate da elementi punti intradermici dell'eruzione. Per la comparsa di emorragie sulla superficie della pelle o delle mucose non ci deve necessariamente essere la presenza di qualsiasi fattore traumatico, in alcune situazioni, le emorragie si verificano su uno sfondo di benessere completo, soprattutto durante la notte.

Un sintomo estremamente raro della porpora trombocitopenica è il cosiddetto sintomo "lacrima di sangue", il cui substrato morfologico è rappresentato da emorragie nella pancia o nella retina. Insieme a manifestazioni emorragiche della pelle con porpora trombocitopenica, possono svilupparsi emorragie di varia intensità, che sono di natura persistente e possono provocare lo sviluppo di anemia. In alcune situazioni, il sanguinamento può svilupparsi dai vasi della cavità orale e questa condizione è soggetta al ricovero ospedaliero obbligatorio del paziente nel dipartimento del profilo. Il sanguinamento gastrointestinale e la natura uterina con porpora trombocitopenica sono estremamente rari.

In contrasto con l' emofilia , la cui manifestazione principale è anche la sindrome emorragica , la porpora trombocitopenica in nessun caso è accompagnata dallo sviluppo di cluster intermuscolari di sangue e emartro, ematomi sottocutanei.

In alcune situazioni, i pazienti cercano aiuto medico solo nella fase di sviluppo di grave anemia post-hemorrhagic, che si manifesta con letargia, irritabilità, debolezza, rapida stanchezza.

Porpora trombocitopenica idiopatica

Questa forma di trombocitopenia è una malattia emorragica, il cui verificarsi è dovuto a una riduzione della durata delle cellule del sangue piastrinico e ad una netta diminuzione della loro concentrazione nel sangue. Il nome "idiopatico" è dovuto all'incapacità di determinare in modo affidabile la causa della malattia. Tuttavia, negli ultimi anni un'enorme quantità di ricerca scientifica è stata dedicata allo studio dell'eziopatogenesi dello sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica.

Il risultato di questi studi è l'assegnazione del ruolo principale dell'ereditarietà gravata nello sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica. Quando una combinazione di difetti ereditari e disturbi immunologici in un bambino, c'è un grande rischio di sviluppare questa malattia emorragica.

Dati i meccanismi eziopatogenetici dello sviluppo, la porpora trombocitopenica idiopatica è solitamente divisa in autoimmune (esiste un'aumentata produzione di anticorpi contro i propri antigeni piastrinici) ed eteroimmune (gli anticorpi sono prodotti in risposta agli antigeni piastrinici danneggiati da virus). Una variante etero-immune della porpora trombocitopenica idiopatica è più favorevole per la prognosi della vita del paziente.

La porpora trombocitopenica idiopatica autoimmune è caratterizzata da un decorso maligno progressivo lento e il pericolo è che il paziente sviluppi trombocitopenia critica (meno di 30 * 10 / L).

Le principali manifestazioni cliniche della porpora trombocitopenica idiopatica sono segni di un complesso di sintomi emorragici con una variante di emorragia a chiazze petecchiali. La localizzazione preferita delle manifestazioni cutanee è una superficie antero-laterale degli arti inferiori. Hanno forma poligonale, dimensioni diverse, a volte unite. Una caratteristica della porpora trombocitopenica idiopatica è un cambiamento nel colore dell'eruzione, a seconda dello stadio della sindrome emorragica da porpora-marrone a giallo-verde.

L'aggressività delle manifestazioni di porpora trombocitopenica idiopatica si trova anche nell'aumentata propensione a sviluppare un sanguinamento massiccio in varie sedi (gastrointestinale, uterina, renale), che non è tipico per la versione classica della porpora trombocitopenica.

Quando si verifica la diagnosi, gli ematologi eseguono una diagnosi differenziale tra porpora trombocitopenica idiopatica e trombocitopenia sintomatica, poiché queste condizioni richiedono l'uso di vari metodi di trattamento e tattiche di gestione del paziente. Durante il periodo di esacerbazione acuta, le principali aree di trattamento sono la lotta contro il sanguinamento, mentre nel periodo di remissione tutti gli sforzi sono diretti alla prevenzione delle esacerbazioni e delle complicanze della malattia sottostante.

La diagnosi di "porpora trombocitopenica idiopatica" implica l'ulteriore somministrazione di un ciclo di terapia con glucocorticosteroidi e l'ulteriore conduzione della splenectomia. In una situazione in cui un paziente affetto da porpora trombocitopenica idiopatica sembra avere segni di emorragia intracerebrale, la splenectomia viene eseguita su indicazioni urgenti in un ordine urgente.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La malattia "porpora trombocitopenica" è stabilita dagli ematologi non solo sulla base delle manifestazioni cliniche patognomoniche caratteristiche del complesso dei sintomi emorragici, ma anche tenendo conto degli indici degli studi di laboratorio.

Poiché la porpora trombocitopenica all'inizio del suo sviluppo può non avere sintomi specifici e simulare il quadro clinico di altre malattie del sangue, il compito principale del medico curante è di condurre un'adeguata diagnosi differenziale tra queste condizioni. La principale differenza tra porpora trombocitopenica e altre malattie ematologiche accompagnata dallo sviluppo della sindrome emorragica è la completa assenza di cambiamenti nella milza, nonché una tendenza a sviluppare anemia macrocitica, la cui gravità non corrisponde al volume di perdita di sangue.

Per quanto riguarda i criteri di laboratorio per la porpora trombocitopenica, vi sono differenze significative nel corso del decorso della malattia. Quindi, con la porpora trombocitopenica cronica nella fase di remissione delle manifestazioni cliniche, non ci possono essere cambiamenti nelle analisi del sangue completamente. Il flusso prolungato di porpora trombocitopenica, prima o poi, provoca lo sviluppo di segni di laboratorio di anemia post-emorragica iporegolatoria e talvolta ipoplasica.

Tuttavia, il segno più patognomonico di laboratorio della porpora trombocitopenica è la trombocitopenia, che ha un carattere persistente. Inoltre, una manifestazione specifica della sindrome emorragica, come segno di porpora trombocitopenica, è una violazione della retrazione del coagulo di sangue.

Trattamento della porpora trombocitopenica

Il volume e la varietà delle manipolazioni terapeutiche in questa o quella forma di porpora trombocitopenica sono determinati dall'ematologo sulla base di una valutazione della gravità delle condizioni del paziente, del decorso e della fase dell'attività della malattia. Nel trattamento della porpora trombocitopenica vengono utilizzate terapie conservative e chirurgiche. Per la prima volta, le manifestazioni di porpora trombocitopenica acuta, così come l'esacerbazione della sindrome emorragica nel decorso cronico di questa patologia, sono la base per l'immediato ricovero del paziente nel reparto di ematologia. Un prerequisito per il trattamento efficace della porpora trombocitopenica è l'aderenza del paziente al rigoroso riposo a letto e piccoli aggiustamenti alla nutrizione.

Le basi del trattamento patogenetico della porpora trombocitopenica sono i farmaci del gruppo ormonale, in quanto sono in grado di ridurre la permeabilità della parete vascolare, aumentare la capacità di coagulazione del sangue e avere anche un effetto immunostimolante sul corpo nel suo insieme. I preparati ormonali sono ampiamente utilizzati per lesioni massicce della pelle, aumento del sanguinamento dei vasi delle membrane mucose, sanguinamento nasale e orofaringeo massivo, trombocitopenia del grado di sviluppo espresso. Il farmaco di scelta in questa situazione è il Prednisolone e all'inizio della terapia viene utilizzato il cosiddetto metodo di somministrazione in bolo in una dose di 120 mg, dopo il quale è necessario passare a una dose giornaliera del preparato in 60 mg. Con questo metodo di terapia farmacologica, un effetto terapeutico pronunciato di solito si manifesta entro due settimane, ma la durata della terapia ormonale può richiedere un periodo di tempo più lungo per completare la normalizzazione non solo dello stato di salute del paziente, ma anche delle manifestazioni di laboratorio della porpora trombocitopenica.

Un effetto positivo pronunciato sul sollievo delle manifestazioni di sindrome emorragica con porpora trombocitopenica ha l'acido aminocaproico in una dose giornaliera calcolata di 0,2 g / kg di peso del paziente tre volte al giorno.

In una situazione in cui la porpora trombocitopenica è di natura maligna con una sindrome emorragica pronunciata che provoca lo sviluppo di una grave anemia post-emorragica, il paziente viene sottoposto a trasfusioni di sangue.

Il trattamento chirurgico della porpora trombocitopenica implica la rimozione chirurgica della milza, poiché questo organo ha un effetto stimolante sul processo di distruzione delle cellule del sangue piastrinico. In una situazione in cui i metodi di trattamento medico-chirurgico applicati non portano un risultato positivo appropriato sotto forma di eliminazione dei segni di porpora trombocitopenica, è consigliabile utilizzare farmaci del gruppo di citostatici, la cui azione è volta a ridurre la crescita e la moltiplicazione delle cellule, nonché a inibire l'attività dei processi autoimmuni. (Ciclosporina A in una dose giornaliera di 5 mg per 1 kg di peso del paziente). Dopo aver arrestato il processo acuto, tutti i pazienti con porpora trombocitopenica devono essere sottoposti a registri di somministrazione per almeno 5 anni.

? Porpora trombocitopenica - quale medico aiuterà ? Se c'è o si sospetta lo sviluppo di porpora trombocitopenica, si dovrebbe immediatamente chiedere consiglio a tali medici come ematologo o transfusiologo.