trombocitopenia


тромбоцитопения фото La trombocitopenia è una patologia associata ad una forte diminuzione del numero di globuli rossi o delle piastrine. Le piastrine hanno un enorme impatto sul meccanismo di coagulazione del sangue, ecco perché la loro carenza può causare sanguinamento o emorragie acute nella cavità degli organi interni, che è una minaccia diretta per la salute umana e la vita.

L'essenza della morfologia delle piastrine è che non hanno un nucleo e sono parti del citoplasma megakaryocytico. La loro formazione si verifica nel midollo osseo rosso come risultato del processo di distacco di frammenti della cella materna. Le piastrine non vivono più di 12 giorni. Le piastrine guasti digeriscono i macrofagi nei tessuti del corpo, e invece di loro dal midollo ossequio giovani maturano. La parete cellulare è rappresentata da una membrana contenente un particolare tipo di molecole, la cui funzione è riconoscere le sezioni danneggiate delle arterie e delle vene. Anche il sanguinamento capillare inizia il processo di collegare l'area interessata con una piastra di sangue, inserendo una cosiddetta "patch" nella cavità ferita del vaso. A partire da questo, i principali compiti funzionali delle piastrine sono: la formazione di un tappo piastrinico primario, la creazione di fattori che conducono alla vasocostrizione, l'attivazione di uno dei sistemi di coagulazione del sangue.

Trombocitopenia Cause

Le caratteristiche fisiologiche nel ciclo di vita delle piastrine di sangue rosso ci permettono di classificare fattori che portano alla trombocitopenia nei seguenti campi:

- ridurre la formazione di piastrine;

- aumento della morte delle piastrine di sangue;

- portando alla ridistribuzione delle piastrine.

I primi fattori a sua volta sono divisi in: trombocitopenia causata da ipoplasia del germe megakaryocytic, trombocitopenia causata da inefficacia della trombocytopoiesi e trombocitopenia a seguito della sostituzione del germe megakaryocyte nell'epifisi pituitaria, in posizione del midollo osseo rosso.

Il sottosviluppo del germe megakaryocytic risulta dall'incapacità del cervello inerte di avviare il processo di sostituzione quotidiana. La causa è anche l'anemia aplastica, che porta alla ipoplasia totale dei leucociti, delle piastrine e degli eritrociti.

Non meno importante nello sviluppo di questo particolare tipo di trombocitopenia è giocato dall'uso di antibiotici, citostatici, agenti antitirari e preparati d'oro. Quindi il gruppo di citostatici deprime il midollo osseo e gli antibiotici portano ad un aumento della suscettibilità del midollo osseo a questo gruppo di farmaci. L'ipooplasia è anche causata da alcool, infezione virale, vaccinazione contro il morbillo, sviluppo della sepsi nei pazienti, prolungata fame di ossigeno nei tessuti e negli organi del corpo umano di diverse eziologie e altri. Ci sono anche casi di ipoplasia congenita, come esempio - anemia aplastica costituzionale.

La trombocitopenia, causata dall'inibizione della trombocitopoiesi, è causata da molte cause. Uno di loro è una quantità inadeguata di trombopoietina, manifestata come regola alla nascita. Il trombopoietina è una sostanza che aumenta la maturazione delle piastrine dal germoglio megakaryocyte. Attualmente, questa patologia è ben diagnosticata e suscettibile di una rapida cura.

Un'altra causa che interferisce con la formazione di piastrine è grave anemia di carenza di ferro . Ciò è dovuto al fatto che, per mantenere un livello normale delle piastrine nel sistema circolatorio e nel cianocobalamina o nella vitamina B 12, è necessaria una certa quantità di ferro. Inoltre, la riduzione dei processi di trombocitopoiesi è spesso associata ad un'infezione virale, con intossicazione con l'alcol e con malattie ereditarie, la cui etiologia è nella maturazione di piastrine che non sono idonei per l'emopoiesi di processo qualitativo.

Per la sostituzione di megakaryocytes del piombo midollo osseo rosso: cancro del sangue con la formazione di metastasi nella sua fase finale, la proliferazione di tessuti fibrosi e granulomi che sostituiscono le cellule normali del midollo osseo rosso con le proprie cellule. Queste condizioni patologiche causano una diminuzione del contenuto quantitativo di tutti gli elementi formati nel sangue, comprese le piastrine.

I fattori che aumentano la morte delle piastrine possono essere condizionati condizionatamente in immunologici e non immunologici. Questo è il più ampio gruppo di cause causate dalla trombocitopenia, in quanto la dissoluzione accelerata delle piastrine di sangue porta ad un aumento del contenuto degli elementi strutturali del sistema circolatorio a seguito di neoplasie incontrollate.

Convenzionale, un gruppo di fattori immunologici può essere diviso in:

- causati da prodotti di un antidepressivo o trombocitopenia isoimmune;

- prodotti autoimmuni indotti da autoanticorpi o trombocitopenia autoimmune;

- causata dalla prescrizione di medicinali o da trombocitopenia immune.

Trombocitopenia isoimmune si presenta come conseguenza della caduta nel flusso sanguigno delle piastrine che non sono rilevanti per il corpo. La ragione di questa è la purpura trombocitopenica asintomatica dei neonati e la resistenza dei destinatari alle trasfusioni di sangue. I neonati viola si sviluppano quando gli antigeni delle piastrine madri sono incompatibili con l'antigene delle piastrine del bambino, provocando il corpo del bambino che ottiene estraneo al suo sistema antitumorale che distrugge le piastrine. Questa malattia non è comune e ha una dipendenza diretta dello stato di immunità di una donna durante la gravidanza. Le ragioni per la formazione della resistenza dei destinatari sono state poco studiate, ma si può dire con certezza che le loro manifestazioni sono associate alla trasfusione di sangue incompatibile in termini di conta delle piastrine di sangue.

La trombocitopenia autoimmune si verifica con la morte delle piastrine a causa dell'effetto degli anticorpi sui complessi immunitari. Ciò porta alla leucemia linfocitaria cronica , alle malattie infiammatorie del tratto gastrointestinale, al virus dell'immunodeficienza umana e altri.

I fattori che portano alla progressione della trombocitopenia immunitaria includono la somministrazione di antibiotici del gruppo penicillina, sulfonamide, l'uso di eroina, morfina e altri farmaci, la nomina di farmaci antiulceri come Ranitidine o cimetidina. L'abolizione del farmaco all'appello del dottore, il paziente si auto-guarisce.

Le ragioni non legate all'immunità sono patologie quali malformazioni cardiovascolari, metastasi nei vasi sanguigni del corpo, sostituzione dell'apparato valvolare del cuore e restringimento del lumen arteriale con una placca sclerotica. Il sangue massiccio e l'infusione di grandi volumi di farmaci trasfusionali sono inclusi anche in questo gruppo di fattori.

Quando la ridistribuzione delle piastrine nel deposito di un organo come la milza è disturbata, più delle piastrine si accumulano rispetto alla norma. Questo porta alla splenomegalia. Le malattie che causano questo processo patologico includono: cancro al fegato , leucemia , linfoma , malattie infettive del sistema respiratorio e altri.

Trombocitopenia Sintomi

La malattia si manifesta inaspettatamente e in alcuni casi è soggetta ad esacerbazioni, mentre in altri ha un corso prolungato. Classificare la trombocitopenia come forma heteroimmune e autoimmune. La prima forma nasce bruscamente, la seconda passa in una patologia cronica. Ma questa divisione è solitamente considerata condizionale, poiché la manifestazione della clinica della malattia non può sempre essere correlata alla forma specifica della trombocitopenia.

Inizia la trombocitopenia con emorragie cutanee caratteristiche e sanguinamento nelle mucose. L'immagine delle emorragie cutanee è spesso osservata negli arti e nella regione del tronco. A volte afferrano il bordo del viso e le labbra e si incontrano al sito di iniezione.

Il sanguinamento dopo l'estrazione del dente è raro, inizia subito dopo la sua rimozione e la sua durata da diverse ore a diversi giorni. In caso di arresto completo alla ricaduta non è incline.

Tale segno clinico come splenomegalia è espresso in pazienti con patologia concomitante. Comprende l'anemia emolitica autoimmune, la leucemia linfocitica, l'epatite cronica. Il fegato non aumenta con la trombocitopenia, e in un piccolo numero di pazienti, in linea di principio, i linfonodi cervicali si infiammano, il che porta ad un aumento della temperatura corporea alle cifre subfebrile. L'adesione alla clinica della sindrome artralgica e l'aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti suggeriscono che il paziente ha una malattia sistemica del tessuto connettivo, come il lupus eritematoso .

L'analisi generale del sangue periferico differisce dalla norma dalla presenza di una diminuzione dell'indice quantitativo delle piastrine. I fattori di coagulazione del plasma rimangono entro i limiti di figure accettabili. La morfologia delle piastrine varia, aumenta in dimensioni, le cellule appaiono blu, la loro trasformazione è osservata. Il numero dei reticolociti aumenta e gli eritrociti vengono distrutti. A volte c'è una spostamento della formula leucocitaria a sinistra. Nella maggior parte dei pazienti con trombocitopenia, il numero di megakaryocytes nel midollo osseo rosso è superiore al normale a causa di un ampio sanguinamento. Il tempo di coagulazione è più lungo, la fragilità dei capillari è positiva, la contrazione del coagulo di sangue diminuisce.

Per gravità dei sintomi clinici si distinguono i seguenti gradi di trombocitopenia: grado lieve, gravità moderata e grado severo.

Un leggero grado di trombocitopenia si verifica a causa di una prolungata e profonda mestruazione femminile, con emorragie nasali e emorragie intradermiche. In questa fase è quasi impossibile diagnosticare una malattia, è rilevata accidentalmente durante gli esami di routine o per un test di sangue quando chiama un medico per un'altra malattia.

Il grado medio di trombocitopenia è manifestato da eruzione emorragica, che ha la comparsa di numerose emorragie sulla pelle e sulle mucose.

Severo sanguinamento gastrointestinale causa un grave grado di trombocitopenia, che si verifica quando il conta delle piastrine scende a 25.000 / μl.

Va notato che c'è una trombocitopenia secondaria, come una specie di questa patologia. La sua clinica ripete completamente la clinica di malattia concomitante. Ad esempio, trombocitopenia allergica, a seguito dell'azione di antigeni allergici sulle piastrine, che porta al loro danno o alla completa dissoluzione.

Trombocitopenia in gravidanza

Si nota che il numero delle piastrine per la gravidanza varia in modo non uniforme, perché qui lo stato individuale dell'organismo della donna è di grande importanza. Se la donna incinta è sana, può esserci una leggera diminuzione delle piastrine. Ciò è dovuto alla diminuzione del loro ciclo di vita e alla loro maggiore partecipazione al processo di circolazione periferica. Con bassi conta piastrinici, sono presenti prerequisiti per lo sviluppo di trombocitopenia. La ragione di questa è una diminuzione della formazione di piastrine di sangue, un elevato grado di morte o di consumo. Clinicamente, la malattia è caratterizzata da emorragia e emorragia sottocutanea. Fattori di carenza di piastrine sono l'inadeguata alimentazione di una donna incinta, la violazione dell'eteologia immunitaria o la perdita di sangue cronica. Quindi le piastrine non vengono prodotte, o assumono una forma irregolare.

Per la diagnosi di trombocitopenia, viene eseguito un test di coagulabilità del sangue. Questo è un metodo molto informativo e accurato. L'importanza di ottenere informazioni sul contenuto delle piastrine nel sangue è che consente di evitare complicazioni gravi nel parto. Quindi, in un bambino con trombocitopenia di natura immunitaria durante il parto, lo sviluppo di sanguinamenti interni è grande, il più pericoloso è l'emorragia cerebrale. In un simile scenario, il medico curante decide di eseguire chirurgicamente la procedura chirurgica. Nella maggior parte dei casi, questa malattia non pregiudica la salute del bambino.

Trombocitopenia nei bambini

Le statistiche mostrano che il numero di bambini che contraggono trombocitopenia nei bambini sani è di 1 su 20.000 casi. Il gruppo principale di rischio comprende i bambini in età prescolare, il numero massimo di pazienti identificati è osservato in inverno e in primavera.

Molto spesso la trombocitopenia è congenita. Tali bambini hanno spesso una funzione accelerata della milza, o ipersplenismo. Ciò è possibile a causa delle caratteristiche fisiologiche dell'organo. La milza è un deposito per i trombociti esauriti, dove muoiono e vengono rigenerati. Inoltre, la trombocitopenia nei neonati avviene in un conflitto immunitario, a causa della mancanza di compatibilità tra il bambino e la donna incinta su antigeni piastrinici. Un organismo materno sensibile crea anticorpi alle piastrine penetranti attraverso la parete della placenta nel flusso sanguigno del feto e conduce alla distruzione delle proprie piastrine. Le cause della trombocitopenia acquisita sono l'intossicazione del corpo, l'allergia dei farmaci , le malattie infettive, un elevato contenuto di ormoni tiroidei.

La sintomatologia nei bambini non differisce significativamente da tali manifestazioni negli adulti. Per proteggere i genitori deve essere sanguinamento nasale permanente, un rash piccolo punto nell'area degli arti inferiori del corpo, manifestazione immediata di un ematoma con effetti meccanici minori, ematuria. Ma tali condizioni non causano preoccupazione, in quanto non c'è sindrome del dolore e segni clinici significativi. Questo è un grande pericolo per la salute dei giovani pazienti, perché questa è la causa principale di sanguinamento grave negli organi interni e nel cervello, che può finire fatale.

Nei bambini, la trombocitopenia è divisa in primaria e secondaria sorta. La prima forma è caratterizzata da sindrome trombocitopenica, accompagnata dall'assenza di un'altra patologia. La forma secondaria di trombocitopenia si manifesta con complicazioni della malattia sottostante. Ad esempio, è la cirrosi del fegato , l'infezione del virus dell'immunodeficienza umana e la leucemia.

Basandosi sul grado di influenza del complesso immunitario sullo sviluppo della malattia nei bambini, distinguere tra trombocitopenia immune e non immune. La trombocitopenia immunitaria è associata alla morte di massa delle piastrine di sangue a causa dell'esposizione agli anticorpi. Lo stato dell'immunità del bambino non distingue tra le piastrine e li prende come corpi estranei, che porta alla produzione di anticorpi. C'è una varietà allelica, transimmune, heteroimmune e autoimmune di questa categoria di malattie. Trombocitopenia non immunitaria si verifica con danni meccanici alle piastrine.

Trombocitopenia autoimmune

La trombocitopenia autoimmune è caratterizzata dalla distruzione delle piastrine a seguito dell'influenza di autoanticorpi. Il luogo principale per la loro maturazione è la milza. In essa, passa la morte di piastre di sangue danneggiate dagli autoanticorpi. Inoltre, le piastrine distruggono i macrofagi di organi come il fegato ei linfonodi. La frequenza della malattia, secondo le statistiche, è di 1 su 15.000 casi ed è più probabile che colpiti le donne della fascia d'età da 25 a 55 anni.

Trombocitopenia autoimmune ha solitamente un inizio acuto, ma a volte può esserci un lento sviluppo. Un tipico sintomo della trombocitopenia autoimmune è l'eruzione petechica emorragica, localizzata nell'area della pelle e della mucosa. I punti sono indolori per la palpazione, il quadro clinico dell'infiammazione è assente. Nei pazienti si osserva sanguinamento dal naso, dagli organi interni del tratto gastrointestinale e dalla cavità uterina. La complicanza più grave della diatesi emorragica è la emorragia retinica, che porta alla perdita della visione.

La gravità di questa sindrome ha una dipendenza dal contenuto quantitativo dei trombociti nel flusso sanguigno. Le basse figure dell'indicatore causano sanguinamenti spontanei. Ma paradossalmente non suona, i tassi elevati con le febbre accompagnanti o le infezioni generalizzate possono provocare sanguinamenti gravi.

La clinica di trombocitopenia autoimmune inizia con emorragie nella mucosa orale e nell'area del contatto del corpo con gli indumenti. L'emorragia nel viso e nella congiuntiva è un segnale di diagnosi di scarso valore.

Per la diagnosi di trombocitopenia autoimmune, oltre ad effettuare test convenzionali (test di sangue generale, analisi delle urine generali e altri) vengono eseguiti test speciali. Il metodo Steffen si riferisce al primo test. Consiste nell'espressione quantitativa di antiglobuline. Il test è insensibile, poiché il siero del sangue dei pazienti viene utilizzato per il suo comportamento.

Uno studio più affidabile sulle piastrine fornisce un test Dickson. La sua essenza è nel conteggio degli anticorpi sulla parete cellulare delle piastrine di sangue. Normalmente, la loro quantità non supera i 15 × 10-15 g. Con questo aumento, si sviluppa la trombocitopenia immunitaria. Il metodo è informativo, ma richiede tempo e, di conseguenza, non ha trovato ampie applicazioni pratiche.

Trattamento di trombocitopenia

La terapia della trombocitopenia inizia con lo scarico degli ormoni, in particolare, prescrive il prednisolone. La dose viene selezionata singolarmente in base al calcolo di 1 ml per 1 kg di peso corporeo del paziente al giorno. Se la malattia progredisce, questa dose viene aumentata di due volte. L'efficacia del trattamento della trombocitopenia è immediatamente evidente. In primo luogo, il quadro clinico della sindrome emorragica diminuisce, quindi l'indice quantitativo delle piastrine di anima aumenta. Prendi il farmaco fino a ottenere il pieno effetto. Subito dopo, la dose viene corretta fino alla completa eliminazione.

Il risultato dell'uso dei glucocorticosteroidi nel 90% dei casi è positivo, ma nella rimanente percentuale dei pazienti c'è solo una cessazione del sanguinamento e la trombocitopenia si ripete.

Entro tre o quattro mesi dopo l'inizio della terapia, c'è urgente bisogno di una rapida rimozione della milza. L'efficacia della splenectomia è stata dimostrata nell'80% dei pazienti. Con una dinamica positiva della terapia glucocorticosteroide, sono presenti prerequisiti per la cura completa. Il funzionamento, di regola, è effettuato in parallelo all'aumento delle dosi di Prednisolone in 3 e più volte. Se prima dell'intervento chirurgico è stato somministrato per via intramuscolare, prima e dopo l'operazione è necessario passare a iniezioni endovenose. È possibile dire esattamente quanto successo la splenectomia passasse dopo almeno due anni. Il trattamento con ormoni è proseguito, ma le dosi sono significativamente ridotte.

Il più difficile nel senso terapeutico generale è la presenza di pazienti a cui l'operazione non ha dato risultati significativi. Questi pazienti sono prescritti chemioterapia immunosoppressiva con citostatici che durano fino a due mesi. Essi comprendono Azathioprine, Vincristine sulfate. La presenza di lupus eritematoso sistemico o di altre malattie del tessuto connettivo diffuso porta alla necessità di un uso anteriore di immunosoppressori. Questo è applicabile a forme gravi di malattia sistemica. Se il paziente è giovane e il grado di lesione è insignificante, vengono utilizzati solo glucocorticosteroidi.

Non è razionale prendere farmaci citotossici prima dell'intervento chirurgico perché la terapia immunosoppressiva richiede la selezione del farmaco più efficace per un singolo individuo e non vi è alcuna prova che l'effetto di questo farmaco sia determinato da qualsiasi criterio. Inoltre, sulla base delle conoscenze pratiche, i medici prescrivono ai pazienti dosi elevate di chemioterapia e ormoni, che porta all'impossibilità di eseguire un'operazione per rimuovere la milza. Va anche notato che questa terapia causa mutazioni, infertilità o patologia, ereditata.

La trombocitopenia acquisita non è un carattere immunitario trattato sintomaticamente. Quindi, quando la sindrome emorragica nomina gli emostatici, il significato generale e locale. Il primo include il 5% di acido aminocaproico, estrogeni, progestinone, androxone e altri. Il secondo gruppo è costituito da una spugna di cellulosa emostatica, ossidata, crioterapia locale.

Se la causa della trombocitopenia è sanguinamento massimale, effettuare la trasfusione di sangue. Le trasfusioni sono soggette a globuli rossi "puliti", selezionati tenendo conto delle caratteristiche individuali dell'organismo. La trombocitopenia autoimmune serve come controindicazione per la trasfusione di soluzioni di sostituzione del sangue a causa del fatto che la patogenesi di questo tipo di malattia è la dissoluzione della piastrine. E questo aggravante la trombocitolisi. Un prerequisito per il trattamento efficace è l'abolizione di farmaci che interferiscono con la capacità delle piastrine di formare un coagulo, come acido acetilsalicilico, ibuprofene, warfarin e molti altri.

I pazienti vengono inseriti in dispensari dopo la conferma della diagnosi eseguendo tutti i necessari test clinici e di laboratorio. Con tutte le cure raccolte l'anamnesi ereditaria, determinare i segni morfologici delle piastrine nella famiglia immediata.

Le forme dei bambini della malattia vengono trattate abbastanza bene da farmaci ormonali e la trombocitopenia secondaria richiede una terapia sintomatica.

È possibile utilizzare i rimedi popolari. Una decozione di foglie di ortica, fianchi di rosa selvatica e fragole aiuta molto. Con l'obiettivo della prevenzione bere il succo di betulla, lamponi e barbabietole. Un buon risultato è con l'anemia di miele con le noci.

Nutrizione per trombocitopenia

Una dieta specifica per i pazienti con una storia di trombocitopenia comprende un gruppo di prodotti contenenti componenti coinvolti nella costruzione di una struttura di supporto delle cellule del sangue, nella separazione e formazione di cellule del sangue. Molto importante è il rigetto di sostanze che inibiscono il grado di influenza nella fase dell'ematopoiesi.

La razza alimentare deve essere ricca di proteine ​​in un maggior grado di vita vegetale, cianocobalominica o vitamina B 12 e gli alimenti devono contenere acidi folici e ascorbici. La ragione di questo è che con questa patologia c'è una violazione del metabolismo purinico. Ciò comporta una diminuzione del consumo di prodotti di origine animale. La proteina sostituisce i vegetali contenenti soia: fagioli, piselli e altri. Gli alimenti per la trombocitopenia devono essere dietetici, includono una varietà di verdure, frutta, bacche e verdi. I grassi animali devono essere limitati e meglio sostituiti da girasoli, olivi o altri tipi di oli.

Un elenco indicativo di piatti inclusi nel menu dei pazienti con trombocitopenia:

- pollo di brodo, che porta ad un appetito aumentato;

- prodotti da forno di farina di frumento o di segale;

- il primo piatto dovrebbe essere zuppa;

- insalate in olio vegetale con verdure;

- piatti a base di pesce di varietà di pesce a bassa percentuale di grassi;

- prodotti a base di carne di carni di pollame soggette a vari trattamenti termici;

- i guarnire sono preparati da cereali, pasta;

- Non esiste alcuna restrizione alle bevande.

Affinché la dieta terapeutica sia di beneficio e aiuta nella terapia della trombocitopenia, è importante seguire determinate regole. In primo luogo, per controllare il rilascio di nuove cellule del sangue dalla milza, sono necessari prodotti tiamina e contenenti azoto. In secondo luogo, la struttura portante delle cellule del sangue necessita di sufficiente assunzione di lisina, metionina, triptofano, tirosina, lecitina e colina, appartenente al gruppo di aminoacidi essenziali. In terzo luogo, la separazione delle cellule del sangue è impossibile senza tali elementi di traccia come cobalto, vitamine B, sostanze contenenti acido ascorbico e acido folico. E la quarta, la qualità dell'emotopoiesi dipende dalla presenza del piombo, dell'alluminio, del selenio e dell'oro nel sangue. Hanno un effetto tossico sul corpo.